بیماری های پوست
سال:1384 | دوره:8 | شماره:6 (پیاپی 34) |تعداد مقالات:19

بیمار زن 40 ساله ای است که به ضایعه های پاپولار و ندولار متعدد به رنگ پوست و شفاف در ناحیه صورت به ویژه در نواحی چین نازولابیال، ریشه بینی، پلک فوقانی و پیشانی مراجعه کرده است. در برخی نواحی صورت ضایعه ها به رنگ قرمز زرد یا کبود رنگ نیز مشاهده می شود. ضایعه ها از حدود 20 سال قبل به وجود آمده و در طی این مدت بر تعداد آنها افزوده شده است. این ضایعه ها ابتدا در ناحیه ریشه بینی و چین نازولابیال ایجاد شده و پس از آن سایر نواحی صورت از جمله پلک ها و ناحیه پیشانی را نیز درگیر کرده است. بیمار هیچ گونه علامتی را از جمله خارش ذکر نمی کند. در ضمن در مواجهه با عوامل محرک مانند نور آفتاب، علایم روی نمی دهد. سایر نواحی پوست، فاقد ضایعه های مشابه است. در معاینه مخاط ها، مو و ناخن ها نیز نکته غیرطبیعی مشاهده نشد. سابقه ضایعه های مشابه در سایر اعضای خانواده وجود نداشته است. بیمار از نظر سلامت عمومی مشکلی ندارد و داروی خاصی نیز مصرف نمی کند. در معاینه پاپول ها و ندول های متعدد شفاف به رنگ پوست در برخی نواحی اریتماتو با قطر 1 تا 5 میلی متر مشاهده می شود که روی برخی از آنها میلیا وجود دارد. ضایعه های مزبور به تعداد بیشتر در ناحیه ریشه بینی، چین نازولابیال، پلک فوقانی، پیشانی و به تعداد کمتر در سایر نواحی صورت مشاهده می شود (تصویر شماره 1). از ضایعه های به رنگ پوست و اریتماتوی بیمار دو نمونه جداگانه بیوپسی به عمل آمد.تشخیص شما چیست؟

زمینه و هدف: آثار جانبی ایزوترتینوئین خوراکی طولانی مدت با دوز تجمعی بالا روی سیستم اسکلتی شناخته شده است. در مورد عوارض تجویز کوتاه مدت آن گزارش های کمی در دست است. این بررسی به منظور تعیین اثر ایزوترتینوئین خوراکی بر تراکم استخوانی و هموستاز کلسیم در بیماران مبتلا به آکنه ولگاریس مراجعه کننده به درمانگاه های تابع مرکز تحقیقات پوست دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی صورت گرفت.روش اجرا: این تحقیق به روش کارآزمایی بالینی از نوع قبل و بعد روی 20 فرد مبتلا به آکنه ولگاریس شدید که دارای اندیکاسیون درمان با ایزوترتینوئین بودند صورت گرفت. 13 نفر از بیماران، زن و 7 نفر مرد بودند. میانگین سنی بیماران 24.3±4.7 سال بود. مقادیر کلسیم، فسفر، آلکالن فسفاتاز سرم و تراکم مواد معدنی استخوان Bone Mineral Densitometry (BMD) ناحیه کمر و لگن بیماران قبل و بعد از درمان با ایزوترتینوئین با دوز تجمعی 120 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن تعیین شد و با استفاده از تست آماری Wilcoxon signed ranked test مورد بررسی قرار گرفت. مقادیر P<0.05 دارای اعتبار آماری در نظر گرفته شد.یافته ها: پس از اتمام درمان، میانگین شاخص های هموستاز کلسیم شامل سطح سرمی کلسیم و آلکالن فسفاتاز، کاهش و میانگین فسفر سرم افزایش یافته بود که از نظر آماری فاقد اهمیت است. BMD در نواحی گردن ران و کل لگن تفاوت معنی داری نداشت. افزایش متوسط BMD ناحیه کمر به مقدار 0.0151 گرم بر سانتی متر مربع بعد از تجویز دارو به لحاظ آماری معنی دار بود (P<0.05).نتیجه گیری: با توجه به نبود تغییر معنی دار BMD ناحیه گردن ران و کل لگن و افزایش مختصر در BMD مهره های 2 تا 4 ناحیه کمری به نظر می رسد ایزوترتینوئین خوراکی با دوز تجمعی 120 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن اثر قابل توجهی روی سیستم اسکلتی نداشته باشد.

زمینه و هدف: ترکیب های پنج ظرفیتی آنتی موان، خط اول درمان لیشمانیوز جلدی هستند. مقاومت دارویی به درمان های موجود نیز از ملاحظه های درمان این بیماری است. در این بررسی مقاومت به این دارو در بیماران مبتلا به لیشمانیوز جلدی مورد بررسی قرار گرفته است.روش اجرا: در مطالعه ای مقطعی، 370 بیمار مبتلا به لیشمانیوز جلدی واجد شرایط، با گلوکانتیم سیستمیک به مقدار 50 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن در روز به مدت 2 تا 3 هفته تحت درمان قرار گرفتند و هر هفته به مدت 3 هفته متوالی ویزیت و 3 ماه پس از اتمام درمان پی گیری شدند. پاسخ به درمان براساس شواهد بالینی و انگل شناسی به صورت بهبودی کامل، بهبودی نسبی و عدم بهبودی گزارش شد.یافته ها: 247 مرد و 123 زن با میانگین 36.7±16 سال پی گیری شدند. در هفته دوم و سوم بهبودی نسبی به ترتیب در %64.1 و %73 ضایعه ها دیده شد. پاسخ ندادن به درمان در انتهای دوره درمان در %11.6 و در انتهای هفته دوازدهم %8.1 بود.نتیجه گیری: با توجه به مقاومت بیماری لیشمانیوز به درمان های موجود، لازم است در برخورد با این بیماران با شناخت مکانیسم های ایجاد مقاومت، درمان های مکمل ارایه شود.

زمینه و هدف: پسوریازیس یکی از شایع ترین بیماری های پاپولواسکواموس است که غالبا به درمان نگه دارنده طولانی مدت نیاز دارد. استفاده مزمن از کورتیکوستروئیدهای موضعی روی صورت و نواحی چین دار، خطر بروز عوارض جانبی استروئیدها چون استریا و آتروفی را افزایش می دهد. در درمان پسوریازیس نواحی چین دار به دارویی موضعی نیاز است که موثر، بدون عارضه و مقرون به صرفه باشد. مسدود کننده های پذیرنده های بتاآدرنرژیک پسوریازیس را با کاهش غلظت cAMP داخل سلولی تشدید می کنند. از طرفی کافئین، یک متیل گزانتین است که با مهار فسفودی استراز، غلظت cAMP داخل سلولی را بالا می برد. هدف از این مطالعه ارزیابی اثربخشی کافئین موضعی %10 در درمان پسوریازیس است.روش اجرا: این مطالعه به شکل کارآزمایی بالینی تصادفی دوسو بی خبر، روی 39 بیمار با ضایعه های تیپیک پسوریازیس، صورت گرفت. بیماران به طور تصادفی با دارو یا دارونما تحت درمان قرار گرفتند. هر دو گروه ترکیب موضعی را 3 بار در روز مورد استفاده قرار دادند. بیماران در فواصل دو هفته ای، تا 8 هفته پی گیری شدند. در هر ویزیت، شدت بیماری با کمک تعیین امتیار PASI تعیین شد.یافته ها: پس از 2، 4، 6 و 8 هفته در مقایسه با قبل از درمان کاهش مقدار PASI در گروه دریافت کننده کافئین به ترتیب %23، %41، %54 و %62 و در گروه دریافت کننده دارونما %15، %19، %25 و %29 بود (P<0.05). در گروه دریافت کننده کافئین هیچ عارضه جانبی مشاهده نشد.نتیجه گیری: کافئین موضعی دارویی موثر، بی خطر و باصرفه در درمان پسوریازیس است اما شروع اثر دارو تاخیری است.

زمینه و هدف: آکانتوزیس نیگریکانس (AN) شامل پلاک های مخملی هیپرپیگمانته است که اغلب در نواحی گردن و چین های زیربغل و کشاله ران رخ می دهد. یکی از عواملی که در پاتوژنز آن دخالت دارد انسولین است و هیپرانسولینمی به دنبال مقاومت به انسولین می تواند موجب ایجاد ضایعه های آکانتوزیس نیگریکانس شود. در این مطالعه مقاومت به انسولین در زنان چاق مبتلا به AN با زنان چاق بدون AN مقایسه شد.روش اجرا: در دو گروه افراد با BMI بیش تر از 30 کیلوگرم بر متر مربع شامل یک گروه 32 نفر مبتلا به AN و گروه دیگر 34 نفر بدون وجود ضایعه های AN، آزمایش های تحمل گلوکز و انسولین ناشتای خون صورت گرفت و مقاومت به انسولین طبق فرمول HOMA محاسبه گردید.یافته ها: میانگین انسولین ناشتای خون در دو گروه مبتلا و غیرمبتلا به AN به ترتیب 15.5±8.5 و 12.2±4.1 محاسبه شد (P<0.05). میانگین مقاومت به انسولین در دو گروه مبتلا و غیرمبتلا به 3.5±1.9 AN و 2.6±0.9 محاسبه شد (P<0.05). در آزمایش تحمل گلوکز در گروه مبتلا به AN میانگین قند خون ناشتا 89.5±12mg/dl، 30 دقیقه بعد از مصرف گلوکز 144±7، 60 دقیقه بعد 138±45 و در 120 دقیقه بعد (mg.dl) 107±30 بود و در گروه غیرمبتلا به AN این مقادیر به ترتیب 87±8، 130±3، 122±26 و (mg/dl) 100±26 بود. اختلاف دو گروه تنها پس از 60 دقیقه معنی دار بود.نتیجه گیری: در این مطالعه نشان داده شد که AN می تواند شاخصی برای وجود مقاومت به انسولین در افراد چاق باشد.

زمینه و هدف: براساس مطالعه های صورت گرفته، همراهی بین لیکن پلان و ویروس هپاتیت C فقط در برخی مناطق جهان دیده شده و در برخی کشورها بین این دو بیماری رابطه معنی داری مشاهده نشده است. مطالعه حاضر برای بررسی این رابطه در بیماران مبتلا به لیکن پلان مراجعه کننده به بخش پوست بیمارستان سینا همدان طی سال های 83-82 صورت گرفت.روش اجرا: 32 بیمار مبتلا به لیکن پلان با 43 بیمار مبتلا به بیماری های پوستی غیر از لیکن پلان و غیر مرتبط با ویروس هپاتیت (HCV) C، از نظر آنتی بادی هپاتیت C با هم مقایسه شدند. سرم بیماران و گروه شاهد در آزمایشگاه انتقال خون با استفاده از روش ELISA بررسی شد. موارد مثبت مجددا تکرار می شدند و در صورت تایید، با روش RIBA مورد آزمایش قرار می گرفتند و چنانچه نتایج مثبت می شدند، از نظر آنتی بادی HCV، مثبت در نظر گرفته می شدند.یافته ها: آنتی بادی هپاتیت C در %3.1 از گروه بیمار (1 نفر از 32 بیمار لیکن پلان) و %7 از گروه شاهد (3 نفر از 43 بیمار غیر لیکن پلانی)، مثبت گزارش شد.نتیجه گیری: در منطقه همدان همراهی بین عفونت HCV و لیکن پلان مشاهده نشد و بررسی روتین بیماران لیکن پلان برای این عفونت ضروری به نظر نمی رسد.

زمینه و هدف: تابش لیزر کم توان در برخی اختلال های عضلانی استخوانی موجب کاهش درد و تسریع فرایند التیام زخم شده است اما راجع به آثار آن روی ماست سل ها، تحقیق های کمی صورت گرفته است. در این تحقیق آثار تابش لیزر کم توان گالیوم آلومینیوم آرسناید بر تعداد و فعالیت ماست سل های بستر زخم باز پوستی در موش صحرایی به وسیله روش های کمی بافت شناسی بررسی شد.روش اجرا: 46 سر موش صحرایی نر به طور تصادفی در گروه های شاهد و تجربی قرار گرفت و هر گروه به سه زیر گروه با دوره های بررسی 4، 7 و 15 روزه تقسیم شد. سپس، تحت بیهوشی عمومی و با رعایت شرایط استریل یک زخم مدور و با ضخامت کامل پوست در پشت گردن هر موش صحرایی ایجاد شد. روز جراحی روز صفر محسوب شد. از روز یک به بعد روی یک بار به موش های صحرایی گروه تجربی، لیزر کم توان گالیوم آلومینیوم آرسناید با دانسیته انرژی 1.2 ژول بر سانتی متر مربع تابانده شد. در روزهای 4 و 7 و 15 بعد از تیمار روزانه، موش های صحرایی به وسیله اتر کشته شدند و یک نمونه از بستر زخم و هم چنین پوست سالم مجاور زخم، از هر موش صحرایی تهیه و در فرمالین سالین فیکس شد و مراحل کار عملی بافت شناسی عمومی روی آن به عمل آمد. نمونه ها با روش رنگ آمیزی محلول آبی تولوئیدین بلو یک درصد رنگ شدند و ماست سل ها و درجه های یک و دو و سه آن شمارش شد. براساس تعریف، ماست سل های درجه یک کاملا سالم بودند و نوع درجه دو آن مقداری گرانول آزاد کرده بود. دگرانولاسیون در ماست سل های درجه سه وسیع و گسترده بود. داده ها با روش آماری Student t test تجزیه و تحلیل شد.یافته ها: در روز چهارم بررسی، همه ماست سل ها و درجه یک آن ها در گروه شاهد به طور معنی داری بیشتر از گروه تجربی بود (P<0.01). در روزهای هفتم و پانزدهم همه ماست سل ها و درجه های آنها در گروه تجربی بیشتر از گروه شاهد بود و اختلاف تعداد ماست سل های درجه دو در روز هفتم و ماست سل های درجه یک در روز پانزدهم بررسی، از نظر آماری هم معنی دار بود (P<0.05).نتیجه گیری: تابش لیزر کم توان گالیوم آلومینیوم آرسناید بر زخم باز پوستی موش صحرایی، موجب کاهش معنی دار تعداد ماست سل های سالم و کل آنها در فاز التهاب فرآیند التیام زخم و افزایش تعداد ماست سل های در حالت فعالیت در فاز تکثیر و ماست سل های سالم در فاز تجدید ساختار فرآیند التیام زخم شد.

زمینه و هدف: سال هاست که کوتاه ترین زمان بهبودی زخم ها توجه محققان پزشکی را به خود جلب کرده است. این مطالعه اثر مصرف موضعی فنی توئین، سیلورسولفادیازین و استروژن به تنهایی و نیز ترکیب توام آنها را در ترمیم زخم، مورد مطالعه و مقایسه قرار داده است.روش اجرا: مطالعه روی 30 رت نر آلبینو، با وزن متوسط 110 تا 150 گرم که در شرایط یکسان نگهداری شده اند صورت گرفته است. حیوانات در 6 گروه 5 تایی تقسیم و هر حیوان در قفس مخصوص به طور جداگانه نگهداری و در پشت گردن هر حیوان زخمی مدور با قطر تقریبی 2 سانتی متر مربع ایجاد شد. روزانه روی زخم ها از ترکیب های ذیل مالیده شد. در گروه 5 تایی اول (شاهد) روی ضایعه ها هیچ دارویی گذاشته نشد. در زخم های گروه دوم کرم سیلورسولفادیازین 1%، در زخم های گروه سوم، کرم فنی توئین %1، در گروه چهارم، کرم استروژن کونژوگه %0.06، در گروه پنجم، ترکیب توام کرم سیلورسولفادیازین و کرم فنی توئین و در زخم های گروه ششم، ترکیب کرم سیلورسولفادیازین و کرم استروژن کونژوگه مالیده شد. از روز ایجاد زخم تا 28 روز، زخم حیوانات پیگیری شد. آخرین روز بهبودی کامل زخمها در حیوانات مورد مطالعه، روز بیست و یکم بود. اندازه سطح زخم در روزهای اول، سوم، هفتم، چهاردهم و بیست و یکم تعیین و یادداشت شد و در پایان، روند بهبودی مورد ارزیابی و مقایسه قرار گرفت.یافته ها: در ترمیم زخم های ایجاد شده، استروژن موضعی به تنهایی و فنی توئین توام با سیلورسولفادیازین بیشترین اثر و ترکیب توام استروژن با ترکیب های دیگر و فنی توئین به تنهایی کمترین اثر را نشان دادند اما اختلاف آنها از نظر آماری معنی دار نبود.نتیجه گیری: اگر چه کاربرد استروژن تنها و فنی توئین توام با سیلورسولفادیازین اثر ترمیمی بیشتری داشتند ولی با بقیه ترکیب های مزبور و مصرف توام آنها اختلاف معنی داری نداشتند. به نظر می رسد که اثر مفید این ترکیب ها در ترمیم زخم های انسان نیز مورد پرسش بوده و نیاز به مطالعه ای با حجم بالاتر دارد.

زمینه و هدف: روش های نوین درمان نارسایی کلیه، امید به زندگی و کیفیت زندگی بیماران را بهبود بخشیده است. در صورت پیوند نکردن کلیه و طولانی شدن زمانی که بیمار تحت همودیالیز قرار می گیرد، تظاهرهای پوستی متعددی بروز می کنند که تشخیص و درمان آنها موجب بهبود کیفیت زندگی بیمار و رفع نگرانی وی می شود. هدف از این مطالعه تعیین تظاهرهای و همراهی های پوستی در بیماران مبتلا به نارسایی مزمن کلیه تحت درمان با همودیالیز طی سه ماهه اول سال 1382 در بخش دیالیز بیمارستان امام خمینی بود.روش اجرا: در این مطالعه 104 بیمار مبتلا به نارسایی پیشرفته کلیه که طی سه ماهه اول سال 1382 در مرکز دیالیز بیمارستان امام خمینی تحت درمان بودند پس از مصاحبه و تکمیل پرسشنامه مورد معاینه دقیق پوست، ناخن ها و موها قرار گرفتند.یافته ها: شایع ترین تظاهر پوستی در این گروه از بیماران، تغییر در رنگ پوست و تغییرهای ناخنی در 83 بیمار (%80) بود. خشکی پوست در 77 بیمار (%74) و خارش در 53 بیمار (%51) مشاهده شد. خشکی پوست در بیماران با کلسیم سرم بیش از 9.3 میلی گرم در دسی لیتر شایع تر بود (P<0.05). هیپرپیگمانتاسیون در بیمارانی که حجم ادرار آنها کمتر از 500 میلی لیتر در روز بود یا بیش از 24 ماه تحت همودیالیز مستمر بودند بیشتر مشاهده شد (P<0.05). شیوع خارش در بیمارانی که سابقه مصرف الکل داشتند بیشتر بود (P<0.05). تغییرهای ناخنی در تمامی 14 بیماری مشاهده شد که از نظر آنتی بادی ضد ویروس هپاتیت C مثبت بودند اما در هیچ یک از 5 بیماری که از نظر HBs Ag مثبت بودند مشاهده نشد.نتیجه گیری: تظاهرهای بالینی متعددی در پوست و ناخن اکثر بیماران مبتلا به نارسایی مزمن کلیه مشاهده می شود.

زمینه و هدف: آلوپسی های سیکاتریسیل به ضایعه های پوستی اطلاق می شود که با از بین رفتن فولیکول های مو و آلوپسی غیرقابل برگشت مشخص می شود و در اثر بیماری های مختلف، نظیر لوپوس اریتماتودیسکوئید، لیکن پلان و فولیکولیت ها ایجاد می شود. از آن جایی که این ضایعه ها سبب آلوپسی دایمی می شوند و از نظر ظاهری و نیز روحی روانی آثار سویی دارند و گاهی زنگ خطر شروع برخی از بیماری های سیستمیک مثل لوپوس اریتماتوسیستمیک هستند، از اهمیت زیادی برخوردارند. هدف از این مطالعه بررسی اپیدمیولوژیکی و کلینیکوپاتولوژیکی آلوپسی های سیکاتریسیل بود.روش اجرا: این مطالعه روی 100 بیمار مبتلا به آلوپسی سیکاتریسیل اکتسابی (که به کمک بیوپسی پوستی مورد تایید قرار گرفته اند) در بیمارستان سینا تبریز از مهر 1376 لغایت شهریور 1383 صورت گرفته است. تمام آگاهی های مربوط به اپیدمیولوژی و علایم کلینیکوپاتولوژی ضایعه ها در پرسش نامه ای مخصوص جمع آوری و نهایتا تحت آنالیز آماری قرار گرفت.یافته ها: تعداد افراد مورد بررسی 100 نفر بودند که 52 نفر مذکر و 48 نفر مونث بودند. حداکثر شیوع ضایعه ها در دهه های 3 و 4 و 5 زندگی بود. از نظر نوع ضایعه به ترتیب 30 نفر مبتلا به فولیکولیت دکالوانس (24 مذکر، 6 مونث)، 25 نفر به دیسکوئیدلوپوس اریتماتو (10 مذکر، 15 مونث)، 18 نفر به Pseudopelade of brocq (6 مذکر، 12 مونث)، 14 نفر به لیکن پلانوپیلاریس (4 مذکر، 10 مونث)، 8 نفر به مورفه آ (4 مذکر، 4 مونث) و 5 نفر به فولیکولیت کلوئیدالیس (4 مذکر، 1 مونث) مبتلا بودند. از نظر آسیب شناسی، نوع آلوپسی سیکاتریسیل لنفوسیتیک (%65) در زنان میان سال و نوع نوتروفیلیک (%35) در مردان میان سال شایع تر بود. نسبت آلوپسی لنفوسیتیک به نوتروفیلیک تقریبا 2 به 1 بود.نتیجه گیری: با توجه به شیوع نسبتا بالای آلوپسی های سیکاتریسیل لازم است که با بیوپسی و تشخیص به موقع و درمان مناسب، از پیشرفت این ضایعه ها و عوارض بعدی آنها که از نظر سلامتی، اجتماعی و روحی و روانی برای بیمار مهم است، پیشگیری کرد.

زمینه و هدف: درماتیت آتوپیک، بیماری پوستی مزمن و عود کننده است که غالبا در دوران شیرخوارگی و اوایل کودکی تظاهر پیدا می کند. مطالعات بسیاری نشان دهنده ارتباط بین تشدید ضایعه های درماتیت آتوپیک و تماس با هیره غبار منزل است. همچنین در مطالعه ها نشان داده شده که IgE به عنوان شاخص بار آنتی ژنی در تعدادی از بیماران افزایش یافته است. هدف این مطالعه بررسی ارتباط بین سطح IgE کل سرم و میزان هیره در غبار منزل با شدت درماتیت آتوپیک بود.روش اجرا: در این مطالعه شدت درماتیت آتوپیک (SCORAD) در بین بیماران پذیرش شده در درمانگاه و بخش پوست بیمارستان رسول اکرم (ص) از فروردین ماه سال 1380 تا ابتدای اسفند ماه 1381 بررسی و با مقدار IgE کل سرم و میزان نسبی هیره غبار منزل مطابقت داده شد.یافته ها: بین تراکم نسبی تعداد هیره در غبار منزل و مقدار IgE کل سرم با SCORAD رابطه آماری معنی دار وجود داشت (P=0.01).نتیجه گیری: پرهیز از عوامل آلرژن محیطی من جمله هیره در منزل می تواند در کاهش تظاهرهای بالینی درماتیت آتوپیک و بهبود رشد و نمو طبیعی کودکان موثر باشد.

ادم حاد هموراژیک شیرخوارگی Acute hemorrhagic edema of infancy (AHEI) اختلال پوستی نادر است که برای اولین بار در سال 1913 توسط Snow معرفی شد. این بیماری که اغلب خود را منحصرا با علایم جلدی نشان می دهد اکثر در کودکان گروه سنی زیر یک سال رخ می دهد. بیشتر بیماران قبل از شروع علایم، سابقه ای از عفونت اخیر دستگاه تنفسی فوقانی و درمان با آنتی بیوتیک دارند. نمای بالینی این بیماری شامل پتشی و اکیموز در سر، صورت و دیستال اندام ها است. در این مقاله یک مورد تیپیک AHEI در یک شیرخوار 10 ماهه گزارش شده و همچنین تشخیص های افتراقی که برای آن مطرح است، مورد بحث قرار می گیرد.

تلانژیکتازی خوش خیم ارثی یک اختلال ایدیوپاتیک بسیار ناشایع پوستی است که با تلانژیکتازی ژنرالیزه و ضایعه های آنژیوماتوز در پوست مشخص می شود و باید در هر بیمار با تلانژیکتازی جلدی، سابقه خانوادگی مثبت، نداشتن اختلال های خونریزی دهنده همراه و نبود درگیری مخاطی، این تشخیص را مدنظر داشته باشیم. در این گزارش، خانواده ای با ابتلای 6 نفر از سه نسل مختلف را معرفی می کنیم.