بیماری های پوست
سال:1385 | دوره:9 | شماره:3 (پیاپی 37) ضمیمه 1 |تعداد مقالات:14

پالموپلانتار کراتودرما گروه هتروژنی از بیماری ها است که یکی از انواع آن سندرم (PLS) Papillon-Lefevre است. این بیماری نادر اتوزومال مغلوب است و با پلاک های کارتوتیک در آرنج ها و زانوها و آسیب شدید پری اودونتال منجر به از دست رفتن دندان ها مشخص می شود. در این مقاله دو برادر مبتلا به PLS معرفی می شوند که سابقه ای از بیماری را در خانواده خود ذکر نمی کنند.

متاستازهای دور دست در (زمان تظاهر یا در خلال سیر) سرطان های تخمدان زیاد معمول و متداول نیست. اگر چه آدنوکارسینوم های اپی تلیال تخمدانی به ندرت به پوست دست اندازی می کنند به طوری که فقط در کم تر از 4% بیماران، متاستاز پوستی دیده می شود. این متاستازهای پوستی نیز معمولا به شکل ندول های زیر جلدی و به ندرت به شکل ضایعه های التهابی شبیه سلولیت یا عفونت های باکتریایی یا ویروسی تظاهر می کنند. بافت شناسی این کارسینوم ها در اکثر موارد به شکل آنوکارسینوم های سینوم های سروز درجه 1 یا 2 است. در اغلب موارد پیش آگهی نیز خوب نیست و لذا معمولا برای این بیماران فقط درمان های علامتی توصیه می شود. در این مقاله بیمار مبتلا به کارسینوم تخمدان که ضایعه های گسترده پوستی داشته، معرفی می گردد.

بیمار آقای 66 ساله ای بود که از یک سال پیش از مراجعه در ناحیه کف دست راست و در مجاورت مچ دست به پاپول های کراتونیک بدون علامت و با توزیع خطی دچار شده بود. در بیوپسی ضایعه ها در قسمت فوقانی مجاری غدد اکراین ستون پاراکراتوزی شبیه کورنویید لاملا مشاهده شد. ضمنا ناحیه اکروسیرنگیوم نیز کاملا گشادتر شده بود. بیمار از 6 سال قبل به علت داشتن نروپاتی حسی، تحت نظر متخصص اعصاب بود و در بررسی های آزمایشگاهی در این بیمار پرکاری تیرویید نیز کشف شد. در این مقاله مورد جدیدی از بیماری نووس پوروکراتوتیک واقع در منفذ غدد اکراین گزارش می شود که مکان عمده ضایعه های آن در کف دست است. با توجه به این که ضایعه ها در حدود سن 65 سالگی بروز کرده است، لذا از انواع دیر هنگام بیماری محسوب می شود.

پیودرماگانگرونوزوم یک درماتوز غیر عفونی نوتروفیلیک نادر است که به طور شایع با بیماری سیستمیک زمینه ای همراه است. رژیم های درمانی متعددی گزارش شده اند. در این جا یک مورد پیودرماگانگرونوزوم مقاوم با پاسخ خوب به ترکیب سیکلوسپورین و مایکوفنولات مافتیل گزارش می شود.

نوس اپیدرمی وروکوز خطی التهابی ILVEN درماتوزی غیر شایع و یک طرفه است که معمولا شروع پیدایش آن در دوران شیرخوارگی یا کودکی است. اغلب جنس مونث مبتلاست. کپل و ساق ها بیش تر مبتلا می شود و خارش، مقاومت به درمان و تصویر هیستوپاتولوژی شبیه بیماری پسوریازیس از نشانه های آن است. از تظاهرات غیر معمول ILVEN می توان ظهور دیررس بیماری، انتشار وسیع و پاسخ به درمان را نام برد. در این مقاله نمایشی از ILVEN دو طرفه در یک دختربچه 2 ساله همراه با مروری بر این بیماری توصیف می شود.

سالک لوپویید یا سالک راجعه یک عارضه غیر معمول سالک جلدی حاد است و می تواند گرفتارهای تشخیصی و درمانی متعددی را فراهم آورد. این بیماری در حقیقت فعال شده مجدد یک عفونت سالک جلدی حاد است. سالک لوپویید معمولا در مجاورت یا در داخل جوشگاه ضایعه قبلی ایجاد می شود و می تواند تخریب شدید ایجاد کند. تشخیص آن به دلیل قلت میکروارگانیسم ها در اسمیر مستقیم و بافت مشکل است. در این جا خانم میانسالی گزارش می شود که روی صورت دچار راش پوستی پایدار و پیش رونده به شکل جوشگاه ها و پاپول و ندول های متعدد شده است که به دنبال سه سال بررسی های متعدد بالینی، آسیب شناسی و آزمایشگاهی با تشخیص های مختلف نظیر سارکوییدوز، لوپوس اریتماتو دیسکویید و لوپوس ولگاریس تحت درمان های گوناگون اما با موفقیت اندک قرار گرفت و نهایتا با تشخیص سالک لوپویید به طور موفقیت آمیز با تزریق گلوکانتیم درمان شد.

پسوریانس یک طرفه بیماری بسیار نادری است که به طور شایع با خال اپیدرمال ورو کو خطی التهابی اشتباه می شود. بیماری که شرح داده می شود یک مورد پسوریازیس یک طرفه در مردی 25 ساله است که ضایعه های وی در امتداد خطوط بلاشکوه بود و نیمه چپ بدن را درگیر کرده بود. تشخیص پسوریازیس یک طرفه در بیمار بر اساس شواهد شرح حال، علایم بالینی، آسیب شناسی ضایعه و پاسخ درمانی بوده است.

همانژیوما با سلول دوکی شکل تومور عروقی خوش خیم به شکل ندول های قرمز - آبی مولتی فوکال در نواحی آکرال اندام ها است. در این جا خانم 57 سال ای معرفی می شود که از پنج سال قبل ندول های بنفش رنگ و نرم عروقی به طور پراکنده روی دست های او ایجاد شده بود. در بررسی آسیب شناسی، همانژیوآندوتلیوما با سلول دوکی شکل گزارش شد.

در این مقاله خانم 53 ساله ای معرفی می شود که از سه ماه قبل به طور پیش رونده در ساعد دو طرف دچار اندوراسیون شده است که بدون تغییر رنگ در پوست بوده است. در بررسی های پاراکلینیکی در عکس سینه در ناف ریتین آدنوپاتی مشاهده شد، که در اسکن High resolution CT-scan (HRCT) در قسمت میانی و فوقانی مدیاستن غدد لنفاوی متعدد گزارش شد. در بیمار سطح سرمی آنزیم مبدل آنژیوتنسین (ACE) به 81 واحد افزایش یافته بود (میزان طبیعی 52-5 واحد). بیوپسی عمقی از پوست در ناحیه درم و چربی زیر جلدی گرانوما همراه با سلول های اپی تلیویید، سلول های ژانت و فقدان نکروز کازییفیه را نشان داد و در ناحیه اپیدرم بیمار، درگیری مشاهده نشد. نهایتا بیمار با تشخیص سارکوییدوز زیر جلدی به درمان با استرویید و آزاتیوپرین پاسخ داد.

اهلردانلس یک گروه هتروژن از اختلال های ارثی بافت همبندی است که شاه علامت آن، شکنندگی پوست و عروق خونی، قابلیت کشش بیش از حد پوست و هیپرموبیلیتی مفصلی است. کوتیس لاکسا از نظر کلینیکی با پوست شل، آویزان و از نظر هیستولوژی با توجه به فقدان الاستیک در درم مشخص می شود. گزارش های مبنی بر همراهی کوتیس لاکسا با سایر اختلال ها وجود دارد. این مقاله یک مورد سندرم اهلر دانلس کلاسیک همراه را کوتیس لاکسا را در یک فامیل ایرانی گزارش می کند.

Goltz Syndrome/Fical Dermal Hypoplasia (FDH) سندرم نادر ناشی از اختلال نمو در بافت هایی با منشا مزودرم است که نتیجه آن اختلال در چشم، پوست، دهان، سیستم اسکلتی عضلانی و سیستم عصبی مرکزی است. مورد زیر گزارش یک دختر 13 ساله با فوکال درمال هیپوپلازی است که بسیاری از تظاهرهای پوستی و چشمی و دهانی مرتبط به این سندرم را دارا است. علاوه بر این دوره های راجعه از اوتیت مدیا را نیز دارد که قبلا در ارتباط با این سندرم بیان شده است.

Port-wine stain یک مالفورماسیون عروقی است که از لحاظ آسیب شناسی با اکتازی مویرگ های سطحی درم و از نظر بالینی با اریتم ماکولار مشخص می شود. همراهی Port-wine stain در یک اندام با تورم بافت نرم با یا بدون افزایش رشد استخوان سندرم Klippel-Trenaunay نامیده می شود. فاکوماتوزیس پیگمنتوواسکلاریس، همراهی Port-wine stain با اختلال های پیگمانتاسیون پوستی است.بیماری که در این جا معرفی می شود همراهی یک مورد سندرم Klippel-Trenaunay با نووس Ota دو طرفه در مردی 25 ساله است که می تواند در قالب فاکوماتوزیس پیگمنتوواسکولاریس تیپ II مطرح می شود که با چنین الگویی یافته ای نسبتا نادر است.

معرفی بیمار: بیمار مرد 44 ساله ای است که از چند سال قبل در ناحیه گونه و پیشانی و بینی دچار ضایعه های ندولر و پلاک اریتماتو شده است. ضایعه های مزبور خود به خود ایجاد شدند و با نور تشدید نمی شوند. در ضایعه ها تغییر فصلی ذکر نمی شود با این توضیح که ضایعه ها طی این مدت سیر بهبود و عود داشته اند.بیمار مدتی با تریامسینولون موضعی روزی 2 بار تحت درمان بوده است که اثر قابل توجهی روی ضایعه ها نداشته است به طوری که ضایعه های مزبور از 2 ماه قبل تشدید یافته است.در معاینه، در ناحیه گونه و بینی و پیشانی پلاکت های اریتماتو و انفیلتره قرمز رنگ و متعدد وجود داشته که اندازه آن ها بین یک تا چند سانتی متر متفاوت بوده است.در معاینه عمومی، مشکل خاصی وجود نداشت. سابقه تب ذکر نشد. لنفادنوپاتی و ارگانومگالی نیز یافت نشد. بررسی های آزمایشگاهی شامل شمارش کامل خون محیطی و سدیمان، بررسی های کبدی و کلیوی، U/A، ANA صورت گرفت که همگی طبیعی بودند. از ضایعه های روی صورت بیمار بیوپسی به عمل آمد.

معرفی بیمار: مرد 23 ساله ای است که از دوران کودکی دچار ضایعه های ماکولر قرمز رنگ در ناحیه پاها شده و ضایعه های مزبور به تدریج پاپولر و سپس تیره شده است. بعد از چند سال در ناحیه دست ها نیز ضایعه های مشابه ایجاد شده است. ضایعه های مزبور خود به خود ایجاد شده و قبل از ایجاد آن ها سابقه تروما یا آسیب های مکانیکی، شیمیایی و حرارتی ذکر نمی شود. سابقه خانوادگی از نظر ضایعه های مشابه یا بیماری های پوستی دیگر، منفی است. طی این مدت ضایعه ها بهبود خود به خودی نداشته اند و تعداد آن ها به تدریج زیاد شده است. در معاینه، روی انگشتان دست و پا پاپول های قرمز – آبی و گاهی کراتوتیک وجود دارد. ضایعه های مزبور بدون درد هستند و اندازه آن ها بین 3 تا 10 میلی متر، متفاوت است. ضایعه ها با فشار از بین نمی روند ولی با دیاسکوپی تا حدی کم رنگ تر می شوند.معاینه عمومی شامل معاینه چشم و معاینه عصبی، قلبی – عروقی و شنوایی بیمار، طبیعی است و در سایر نقاط ضایعه ها پوستی مشابه وجود ندارد.بررسی های آزمایشگاهی روتین شامل  Diff،CBC ، تست های کبدی، کلیوی و آنالیز ادرار همگی طبیعی هستند. از ضایعه های انگشت پای بیمار، نمونه برداری به عمل آمد