مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

نسخه انگلیسی

مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

video

مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

sound

مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

نسخه انگلیسی

مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

بازدید:

3,804
مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

دانلود:

2,043
مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

استناد:

اطلاعات مقاله نشریه

عنوان

بررسی مولکولی و بالینی نشانگان هایپر IgM وابسته به X

صفحات

 صفحه شروع 2084 | صفحه پایان 2094

چکیده

 نقص ایمنی هایپر IgM وابسته به  XHIGM) Xیا HIGM1), شکل نادری از نقص اولیه ایمنی است. این نشانگان به سبب جهش هایی در ژن gp39 ایجاد می شود. ژن gp39 با نام های TNFSF5 یا CD154 نیز شناخته می شود و لیگاند CD40 (CD40L) را کد می کند. مولکول CD40L بر روی لنفوسیت های CD4+T فعال شده بیان می شود و با مولکول CD40 موجود بر روی لنفوسیت های B واکنش می دهد. این واکنش باعث می شود لنفوسیت های B از مرحله تولید IgM به تولید IgA, IgG و IgE گذر کنند (تبدیل کلاس آنتی بادی). در بیماران مبتلا به XHIGM فعال سازی لنفوسیت های B و تشکیل مراکز زایگر به طور گسترده ای مختل است و در نتیجه, سطح IgA, IgG و IgE این افراد کاهش شدیدی دارد. با این حال, سطح IgM این بیماران طبیعی یا بالا است. بیان مولکول CD40L برای بلوغ عملکردی لنفوسیت های T و ماکروفاژها نیز ضروری است. بنابراین, در بیماران مبتلا به XHIGM در عملکردهای موثر لنفوسیت های T و ماکروفاژها نیز نقایصی دیده می شود. دامنه یافته های بالینی نشانگان XHIGM حتی در میان افراد یک خانواده نیز متغیر است. بیماران مبتلا به XHIGM نسبت به عفونت هایی که توسط انواع بی شماری از باکتری ها, قارچ ها و انگل ها ایجاد می شوند, بسیار حساسند. این نشانگان در دوران کودکی به صورت عفونت های باکتریایی عودکننده در دستگاه تنفسی فوقانی و تحتانی, عفونت های فرصت طلب و اسهال عودکننده یا طولانی مدت, بروز می کند. نوتروپنی, ترومبوسیتوپنی و آنمی نیز متداول است. بدخیمی, مسائل نورولوژیک, زخم های دهانی, نارسایی های خودایمنی یا التهابی (مانند کلانژیت اسکلروزان), بیماری های کبدی, مانند هپاتیت, سیروز اولیه و کارسینوم ها, و نیز تومورهای دستگاه گوارشی نیز گزارش شده اند. این مقاله به بررسی یافته های ژنتیک مولکولی و بالینی این بیماران می پردازد.

استنادها

  • ثبت نشده است.
  • ارجاعات

  • ثبت نشده است.
  • استناددهی

    APA: کپی

    قائدی، کامران، روغنیان، رسول، محمودیان، الهام، و خلیل نژاد، احد. (1389). بررسی مولکولی و بالینی نشانگان هایپر IgM وابسته به X. ژنتیک در هزاره سوم (GENETICS IN THE 3RD MILLENNIUM)، 8(3)، 2084-2094. SID. https://sid.ir/paper/117220/fa

    Vancouver: کپی

    قائدی کامران، روغنیان رسول، محمودیان الهام، خلیل نژاد احد. بررسی مولکولی و بالینی نشانگان هایپر IgM وابسته به X. ژنتیک در هزاره سوم (GENETICS IN THE 3RD MILLENNIUM)[Internet]. 1389؛8(3):2084-2094. Available from: https://sid.ir/paper/117220/fa

    IEEE: کپی

    کامران قائدی، رسول روغنیان، الهام محمودیان، و احد خلیل نژاد، “بررسی مولکولی و بالینی نشانگان هایپر IgM وابسته به X،” ژنتیک در هزاره سوم (GENETICS IN THE 3RD MILLENNIUM)، vol. 8، no. 3، pp. 2084–2094، 1389، [Online]. Available: https://sid.ir/paper/117220/fa

    مقالات مرتبط نشریه ای

    مقالات مرتبط همایشی

  • ثبت نشده است.
  • طرح های مرتبط

  • ثبت نشده است.
  • کارگاه های پیشنهادی






    بازگشت به بالا
    telegram sharing button
    whatsapp sharing button
    linkedin sharing button
    twitter sharing button
    email sharing button
    email sharing button
    email sharing button
    sharethis sharing button