مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

video

مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

sound

مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

نسخه انگلیسی

مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

بازدید:

815
مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

دانلود:

0
مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

استناد:

اطلاعات مقاله نشریه

عنوان

مروری بر common varaiable immunodeficiency و نکات مبهم تشخیصی و تازهای درمانی آن

صفحات

 صفحه شروع 0 | صفحه پایان 0

کلیدواژه

ثبت نشده است

چکیده

 شایع ترین نقص ایمنی اولیه است که به علت شیوع دیررس آن تحت عنوان هیپوگاماگلوبولینمی اکتسابی نیز نامیده می شود. طیف این نقص ایمنی از ایمونوگلوبولین نرمال تا کمبود iga و یا کمبود ساب کلاس تاcvid شدید متفاوت است. در انواع غیر کمپلیکه بیماری ایمنی سلولی نرمال است ولی در گروه اندکی اختلال در عملکرد سلولهای t وجود دارد. درگیری سایر رده های هماتوپوئتیک ازجمله مشکلات این بیماران بوده و در تعدادی از اینها کاهش سلولهای b مشاهده می شود ولی این کاهش به اندازه بیماری بروتن نمی باشد. از لحاظ ژنتیکی در اختلالات مینور مثل کمبود iga با mhc class iii ارتباط دارد و نیز نقص در manose  binding  lectin در شروع زودرس اتوایمیونیتی نقش دارد. اتوایمیونیتی گاهادر 50% بیماران دیده میشودواغلب در بیماران با تعداد نرمال سلولهایb مشاهده می گردد. شایع ترین مشکلات خود ایمنی در اینها شامل: اتوایمیون همولیتیک آنمیا،ترومبوسیتوپنی اتوایمیون و آنمی پرنیسیوز است ولی سایرتظاهرات آن شامل آرتریت روماتوئید، هیپوتیروئیدی، نوتروپنی ، SLE سندرم شوگرن و سندرم شبه سارکوئیدوز می باشد. این بیماران دچار عفونت های مکررسینوس، اتیت و برونشیت به علت باکتری های کپسول+ دار میشوند که این عفونت ها موجب آسیب غیر قابل برگشت ریوی می گردد که در اینصورت طیف پاتوژن ها وسیع تر شده و عفونت با پسودوموناآئروژنوزا واستاف آرئوس شایعتر می شود .اسهال مزمن و سندرم شبه سلیاک بدون پاسخ درمانی به رژیم فاقد گلوتن، آرتریت واولیگوآرتریت عفونی و نیز تظاهرات آتوپیک در 10% بیماران دیده میشود. باوجود آنرژی ،عفونت های داخل سلولی شایع نبوده و در کلیرنس ویروس ها به جز هپاتیت b، cو آنتروویروس ها مشکلی وجود ندارد.احتمال بدخیمی لنفوئیدی و گوارشی 400-30 برابر جمعیت عمومی  است و لنفوم غیر هوچکینی از نوع bcell که منشا برخی ازآنها از malt است شایع ترین فرم آن می باشد. تشخیص دیگری که با بدخیمی اشتباه می شود lymphoprolifeative disoders  benign بوده که شناسایی نوع آتی پیک آن از لنفوم بسیار مشکل است.از نظر پاراکلینیکی نسبت cd4/cd8 در cvid کاهش دارد و کاهش سلولهای cd4 بیشتر درسلول هایcd45ra+ است که اینها نوع شدیدتر بیماری را دارند.تولید il2-4-5و رسپتور il2 ونیز انترفرون گاما در این ها کاهش می یابد.تشخیص بیماری با مشاهده سطح پایین ایمونوگلوبولینها و قبل از آن با اختلال در سنتز آنتی بادی اختصاصی مشخص میشود. اتوآنتی بادی علیه ارگان های دیگر در مواقعی که حتی igg پایین است ممکن است مشاهده گردد. درمان با تزریق منظمivig  و مصرف آنتی بیوتیک برای کنترل عفونت صورت می گیرد. از تزریق کونژوگه peg il2، آنتی d آنتی بادی و آنتی بادی ضد رسپتور‏   tnfaنیز می توان در مواقع خاص بهره جست.

استنادها

  • ثبت نشده است.

    • ارجاعات

  • ثبت نشده است.

    • استناددهی

    APA: کپی

    منصوری، محبوبه، و فرهودی، ابوالحسن. (1381). مروری بر common varaiable immunodeficiency و نکات مبهم تشخیصی و تازهای درمانی آن . مجله بیماریهای کودکان ایران، 13(ضمیمه)، 0-0. SID. https://sid.ir/paper/438692/fa

    Vancouver: کپی

    منصوری محبوبه، فرهودی ابوالحسن. مروری بر common varaiable immunodeficiency و نکات مبهم تشخیصی و تازهای درمانی آن . مجله بیماریهای کودکان ایران[Internet]. 1381؛13(ضمیمه):0-0. Available from: https://sid.ir/paper/438692/fa

    IEEE: کپی

    محبوبه منصوری، و ابوالحسن فرهودی، “مروری بر common varaiable immunodeficiency و نکات مبهم تشخیصی و تازهای درمانی آن ،” مجله بیماریهای کودکان ایران، vol. 13، no. ضمیمه، pp. 0–0، 1381، [Online]. Available: https://sid.ir/paper/438692/fa

    مقالات مرتبط نشریه ای

    مقالات مرتبط همایشی

  • ثبت نشده است.

    • طرح های مرتبط

  • ثبت نشده است.

    • کارگاه های پیشنهادی






    مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources
    مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources
    مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources
    مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources
    مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources
    مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources
    مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources
    فایل موجود نیست.
    بازگشت به بالا
    telegram sharing button
    whatsapp sharing button
    linkedin sharing button
    twitter sharing button
    email sharing button
    email sharing button
    email sharing button
    sharethis sharing button