پیش زمینه و هدف: آپلازی مادرزادی پوست اغلب یک ضایعه خوش خیم ایزوله است، اما ممکن است همراه با سایر آنومالی های فیزیکی و یا مالفورماسیون ها و سندرم ها همراه باشد. با یک تئوری همه انواع این ضایعات را نمی توان توجیه کرد زیرا این ضایعات فنوتیپ بیماری های مختلف می باشد و بیش از یک مکانیزم در به وجود آمدن آن دخالت دارد. مکانیزم ها شامل فاکتورهای ژنتیک، تراتوژن ها، اختلالات عروقی و تروما است. فریدن یک طبقه بندی که شامل 9 گروه است برای توصیف آپلازی مادرزادی پوست ایجاد کرده است که بر اساس تعداد ضایعه و محل ضایعه و وجود و یا عدم وجود آنومالی های همراه است.مواد و روش کار: این مطالعه به صورت مشاهده ای - مقطعی انجام گرفت. جهت جمع آوری اطلاعات، از روش سرشماری استفاده شد. اطلاعات به دست آمده توسط نرم افزار Ep16 مورد آنالیز توصیفی قرار گرفت.یافته ها: 2 نوزاد که شامل 9 پسر و 11 دختر با نقص پوستی از مهر ماه 1376 الی مهر 1384 در بیمارستان اکبرآبادی متولد شدند، مورد مطالعه قرار گرفتند. ضایعات پوستی %85 منفرد، %65 در ناحیه اسکالپ و %50 در ناحیه ورتکس و %5 در ناحیه پاریتال و %15 در ناحیه پاریتو اکسی پیتال و %15 در ناحیه لومبو ساکرال و %20 در انتها ها قرار داشتند، و %15 همراه با تریزومی 13 همراه بود. مادران دو نوزاد سابقه مصرف دارو و سوء مصرف دارو در طی حاملگی را می دادند. ضایعات وسیع پوستی در طی دوران نوزادی با نسبت مرگ و میر بالا همراه است در این مطالعه نیز نسبت مرگ با ضایعات وسیع پوستی %55 بود.نتیجه گیری کلی: بر طبق این مطالعه ضایعات پوستی منفرد بیشترین تعداد را تشکیل می داد. (%85 موارد) و بیشترین علت مرگ و میر نوزادان مبتلا به نقص پوستی ابتلا به سپسیس بود.