بیماری های پوست
سال:1384 | دوره:8 | شماره:5 (پیاپی 33) ضمیمه 1 |تعداد مقالات:18

لنفوم CD30+large cell اولیه پوستی یک نوع نادر لنفوم است که منشا آن لنفوسیت های CD30+T پوست است. از نظر بالینی اغلب به شکل ندول منفرد پوستی تظاهر می کند که به اولسراسیون تمایل دارد. گسترش این لنفوم به ارگان های خارج پوستی نادر است. پیش آگهی این نوع لنفوم خوب است و پاسخ مناسبی به پرتو درمانی می دهد. در این مقاله یک مورد از لنفوم CD30+large cell اولیه پوستی در مردی 34 ساله گزارش می شود که بیماری وی به صورت یک ندول اولسره در ناحیه صورت تظاهر کرده است.

پوروکراتوز میبلی (Mibelli) اختلال کراتینیزاسیون ناشی از کلون های سلولی است که درجه های مختلفی از دیسپلازی را نشان می دهد. گاهی در محل ایجاد ضایعه پوروکراتوز سابقه قبلی آسیب به پوست یا زخم سوختگی وجود دارد. در این مقاله خانم 24 ساله ای معرفی می شود که به علت پدید آمدن سه ضایعه جلدی روی گونه راست در زمینه اسکار قبلی ناسی از بیماری سالک به درمانگاه پوست مراجعه کرده بود. ضایعه بزرگ تر به شکل یک پلاک اریتماتوی پوسته دار با حاشیه برجسته هیپرکراتوتیک بود که مرکزی آتروفیک داشت. دو ضایعه کوچک تر که به شکل پاپول های اریتماتو و پوسته دار بودند در 1.5 سانتی متری آن وجود داشتند.در بررسی آسیب شناسی به عمل آمده از نمونه بیوپسی پوست بیمار، هیپرکراتوز، آکانتوز نامنظم و نمای مشخصه ستونی از پاراکراتوز (کورنویید لاملا) مشهود بود. با توجه به نمای بالینی و یافته های آسیب شناسی، پیدایش پوروکراتوز میبلی روی اسکار به جا مانده از بیماری سالک، مسلم شد. با توجه به این که پیش از این چنین موردی گزارش نشده است نسبت به گزارش این بیمار اقدام شد.

خال اپیدرمال ضایعه هامارتومی با منشا اکتودرم و یکی از انواع آن نوع Verrucous است که در دوران نوزادی به صورت پلاک های صورتی یا مختصری پیگمانته با سطح مخملی ایجاد شده و با گذشت زمان تیره تر و کراتوتیک می شود. اگر ضایعه فقط در یک نیمه بدن گسترش یافته باشد به نام nevus unis lateralis خوانده می شود.لنفانژیوم یک مالفورماسیون لنفاتیک است که به صورت وزیکول های حاوی مایع در سطح پوست تظاهر می کند. بیماری که در این گزارش معرفی می شود آقای 30 ساله ای با پلاک های هیپر کراتوتیک پیگمانته به صورت یک طرفه در سمت راست بدن همراه با ضایعه های وزیکولر شفاف در ناحیه natal cleft با ارجحیت در سمت راست است. در پاتولوژی ضایعه های فوق به ترتیب خال اپیدرمال و لنفانژیوم گزارش شده است.

بیماری Dowling-Deges بیماری نادر با وراثت اتوزومال غالب است. بیماری در بزرگ سالی با بروز ماکول های پیگمانته کوچک و بدون علامت در نواحی چین های بدن شروع می شود. این گزارش مربوط به معرفی خانم 35 ساله مبتلا به بیماری Dowling-Deges است که ضایعه های پیگمانته شبکه ای آن به ناحیه تناسلی محدود است.

بیمار خانمی 40 ساله است که به علت شروع ناگهانی ضایعه های پوستی از 40 روز قبل به درمانگاه پوست بیمارستان رازی مراجعه کرده است. بروز ضایعه ها و ایجاد اریتم، به نواحی در معرض نور محدود بوده است. در معاینه، پلاک های نسبتا محدود به رنگ قهوه ای مایل به قرمز در پشت دست ها، پاها، صورت، یکی از آرنج ها و کشاله ران مشهود بود. بیمار به مدت 13 سال از داروی ضد تشنج کاربامازپین – به مقدار 200 میلی گرم در روز – استفاده می کرده است. سایر معاینه های بالینی و بررسی های آزمایشگاهی طبیعی بود. با توجه به مورفولوژی ضایعه ها، برای بیمار تشخیص بالینی پلاگر داده شد و با قطع کاربامازپین و شروع نیکوتینامید – به مقدار روزانه 500 میلی گرم – بثورات فروکش کرد و در عرض 3 هفته بیمار بهبود یافت. پلاگر یک بیماری ناشی از نقص نیاسین است که می تواند به دلیل برخی داروها نیز رخ دهد.

سلولیت ایوزینوفیلی بیماری نادر جلدی است که امکان دارد ایدیوپاتیک باشد، یا این که همراه با سایر بیماری ها تظاهر کند. در این مطالعه بیمار 42 ساله ای معرفی می شود که با ضایعه های شبه سلولیتی دو طرفه روی بازوها مراجعه کرده بود و سابقه قدیمی از فاسیولیاز و سابقه اخیر از لپتوسپیروز داشت. بررسی آسیب شناسی ضایعه ها با مرحله حاد سندرم ولز (Wells' syndrome) مطابقت داشت. در مقاله حاضر ضمن بررسی علل احتمالی این سندرم در بیمار فوق الذکر، به مرور مقاله های موجود در این زمینه نیز پرداخت می شود.

لیپویید پروتیینوز بیماری نادری با توارث اتوزومی مغلوب است که در اوایل کودکی با خشونت صدا، ارتشاح و ضخیم شدن پوست، پاپول های دانه تسبیحی روی لبه پلک ها و اسکارهای acneiform یا pock-like تظاهر می یابد. اگر چه تاکنون 250 مورد از این بیماری گزارش شده است ولی رخداد این بیماری در فرزندان یک خانواده بسیار نادر است. در این جا، رخداد سه مورد از لیپویید پروتیینوز در یک برادر و خواهر و خواهرزاده آن ها گزارش می شود.

تاکنون، رخداد ضایعه های جلدی متعددی بر خال های اپیدرمال گزارش شده است ولی به نظر می رسد که وقوع توام یک ضایعه عروقی و یک خال اپیدرمال پدیده بسیار نادری است. در این جا، دختر خانم 17 ساله ای با سابقه وجود ضایعه های جلدی روی ران از 4 سال قبل، گزارش شده است. ضایعه ها از دو پلاک بیضی شکل شامل پاپول های هیپرکراتوتیک متعدد با رنگ مایل به قهوه ای تشکیل شده اند که تعداد پاپول قرمز تیره را احاطه کرده اند. یکی از ضایعه ها به طور کامل برداشته و برای بررسی آسیب شناسی ارسال شد. در بررسی روتین با میکروسکوپ نوری نماهای آسیب شناسی خال اپیدرمال و آنژیوکراتوما به طور توام مشاهده شد. نمای بالینی این مورد، مطرح کننده ی وقوع توام خال اپیدرمال و آنژیو کراتوما بود که با بررسی آسیب شناسی تایید شد.

بازال سل کارسینوما (BCC)، تومور بدخیم سلول های اپی تلیال است که از سلول های مشابه با سلول های لایه بازال اپیدرم و ضمایم آن تشکیل شده است. نود و پنج درصد افراد مبتلا به BCC، 40 تا 79 سال سن دارند و افراد جوان تر به ندرت دچار آن می شوند. در این گزارش یک مورد از این بیماری روی چانه یک خانم 20 ساله با پوست نوع III گزارش می شود. به علت تیپیک نبودن ضایعه از نظر بالینی و سن شروع، تشخیص صحیح ضایعه تنها به وسیله امتحان بافت شناسی امکان پذیر بود.

لیزر (PDL) Pulsed dye که به عنوان یکی از روش های موثر درمان port-wine stain محسوب می شود، با بروز عوارض جانبی پوستی کوتاه مدت و دراز مدت همراه است. بروز گرانولوم پیوژنیک از جمله عوارض دراز مدت آن است که در این گزارش دو مورد از بروز آن متعاقب درمان port-wine stain با لیزر PDL معرفی می شود.

اپیدرمولیز بولوزا از بیماری های ارثی پوستی است که در محل ضربه ها باعث ایجاد ضایعه های تاولی می شود. از نظر محل گرفتاری در پوست بیماری به 3 زیر گروه اپیدرمولیز بولوزای ساده، اپیدرمولیزبولوزای جانکشنال و اپیدرمولیز بولوزای دیستروفیک تقسیم می شود که دو گروه اخیر پیش آگهی بدتری دارند و به دلیل ابتلای مخاط ها و نیز همراهی با آنومالی های دیگری ریسک مرگ و میر آن ها بالا است. بیمار مورد معرفی نوزادی است که با تاول ها و زخم های متعدد پوستی متولد شده و علایم انسداد خروجی معده نیز داشته است. به نظر می رسد در نوزادان مبتلا به اپیدرمولیزبولوزا باید آنومالی های همراه ممکن را نیز در نظر گرفت.

Port-wine stain مالفورماسیون عروقی مادرزادی از عروق سطحی درم است که با اکتازی مویرگ ها مشخص می شود. امروزه Pulsed Dye Laser (PDL) برای درمان چنین ضایعه های عروقی به کار گرفته می شود. عارضه جانبی به صورت اگزما تا به حال فقط در چند مورد گزارش شده است. در این گزارش 3 مورد اگزما به دنبال درمان با PDL برای درمان port-wine stain در بیمارستان رازی گزارش می شود.ایجاد درماتیت بعد از لیزر PDL شایع نیست ولی گاهی دیده می شود، لذا بیماران بایستی قبل از درمان در مورد احتمال ایجاد این عارضه هم مطلع باشند

لیزر اربیوم در سال های اخیر توسط بسیاری از محققان برای رفع چین و چروک دور چشم به کار گرفته شده است. ناحیه دور چشم 7 بیمار با تیپ پوستی II تا V تحت تابش اشعه لیزر Er: YAG با طول موج 2940 نانومتر قرار گرفت. در مرحله اول 2 پاس لیزر در طول مسیر چروک های دور چشم تابیده شد و سپس در مرحله دوم کل منطقه زیر چشم تحت تابش 3 پاس اضافی با میزان هم پوشانی حداقل 10% قرار گرفت. در نهایت یک پاس لیزر کوآگولان در تمام منطقه لیزر شده و نیز حاشیه های آن برای عمل Feathering صورت پذیرفت. میزان بهبودی بیماران با بازبینی عکس های قبل و بعد از درمان توسط بیمار و 2 استاد داور در 5 گروه: 0- بدون بهبودی، 1- ضعیف حداکثر 25%، 2- متوسط، 25% تا 50%، 3- خوب، 50% تا 75% و 4- عالی، بیش از 75% طبقه بندی شد.زمان متوسط ترمیم اپیتلیوم منطقه 3.7 روز (بین 2 تا 10 روز) بود. تمام آثار قرمزی ناحیه، بین 2 تا 7 هفته بعد، از بین رفته بود. تمامی بیماران درجه هایی از بهبود را نشان دادند. پس از 8 هفته امتیار تعلق گرفته به میزان بهبود بیمار توسط استادان داور، 2.35 (بین متوسط تا خوب) و امتیاز رضایت خود بیمار 2.14 (بین متوسط تا خوب) بود. هیچ گونه اختلال پیگمانتاسیونی که پس از 8 هفته باقی مانده باشد و نیز اسکار یا اکتروپیون مشاهده نشد.

Eruptive vellus hair cyst یک اختلال نادر است که به صورت پاپول های کیستیک ظاهر می شود که بیش تر قفسه سینه و اندام ها را درگیر می کند. درگیری صورت در این بیماری نادر است و تاکنون موارد کمی از آن گزارش شده است. در این جا تحقیق دو مورد خانوادگی این بیماری در یک مادر و دختر گزارش می شود که در هر دوی آنها، ضایعه ها محدود به صورت هستند.

اورف بیماری است که در اثر عفونت با ویروس پاراپاکس ایجاد می شود. عفونت از طریق حیوان هایی نظیر گوسفند و بز به انسان منتقل می شود. این مطالعه یک مورد از این بیماری با تعداد چهارده ضایعه در نواحی مختلف پشت دست راست در یک مرد 48 ساله را گزارش می کند در حالی که معمولا تعداد ضایعه یکی است و در گزارش های قبلی حداکثر به تعداد ده ضایعه اشاره شده است.

در 20% تا 35% موارد سارکوئیدوز سیستمیک درگیری پوستی وجود دارد. یکی از نشانه های ناشایع پوستی سارکوئیدوز، ایجاد گرانولوم در محل tattoo است که گاهی به تنهایی و گاهی همراه با علایم دیگر سارکوئیدوز دیده می شود. در این جا که یک مورد سارکوئیدوز گزارش می شود که تظاهر آن ندول پوستی در محل tattoo همراه با فلج عصب صورتی (facial) بزرگی پاروتید و یوییت بود.