زمینه و هدف: آشالازی شناخته شده ترین بیماری حرکتی مری است ولی علت ایجاد آن شناخته نشده است، علایم بیشتر از یافته های فیزیکی مشخص کننده بیماری هستند. روشهای درماین مختلف شامل درمان دارویی، تزریق توکسین بوتولسیم، دیلاتاسیون پنوماتیک و جراحی است.روش بررسی: جست و جوی مقالات تحقیقی و مروری در Medline انجام شد. ما همچنین مقالات تحقیقی مرکز خودمان (مرکز تحقیقات بیماریهای گوارش) را در این مقاله مروری آوردیم.یافته ها: تعیین شدت علایم بالینی و ازوفاگوگرام زماندار قبل و بعد از درمان در ارزیابی میزان موفقیت درمان مهم است. درمان دارویی، تزریق توکسین بوتولیسم، دیلاتاسیون پنوماتیک و کاردیومیوتومی به میزانهای مختلف در بهبود علایم بیماری موثر هستند و هر روشی فواید و محدودیتهای خاص خود را دارد اما دیلاسیون پنوماتیک و جراحی موثرترین روشهای درمانی هستند.نتیجه گیری: در مورد روش درمان آشالازی اتفاق نظر کلی وجود ندارد. به اعتقاد ما دیلاسیون پنوماتیک در اغلب بیماران مبتلا به آشالازی بهترین روش درمانی بوده و تزریق توکسین بوتولسیم و جراحی را برای بیمارانی که دیلاتاسیون خطرناک بوده و یا به حد کافی موثر نمی باشد باید به کار برد.

زمینه و اهداف: آشالازی یک بیماری در اختلال حرکتی مری است که در آن تخلیه مری به طور دیررس صورت می-گیرد و با دیسفاژی تظاهر می نماید. نادر بودن این بیماری، مطالعه وسیع درباره علایم بالینی و نتایج درمان جراحی آن را محدود کرده است. این مطالعه نتایج کاردیومیوتومی با یا بدون فوندوپلیکاسیون را در درمان جراحی آشالازی و نیز درمان موارد عود آشالازی و حتی رزکسیبون جراحی را بررسی می کند.مواد و روش کار: از سال 1995 تا 2005، 25 بیمار (17 زن و 9 مرد) تحت درمان جراحی آشالازی قرار می گیرند. سن بیماران از 15 تا 70سال متغییر است (میانگین35.2 سال). درمان اولیه کاردیومیوتومی هلر با یا بدون جراحی آنتی ریفلاکس بوده است که اکثرا با توراکوتومی پوسترولاترال کلاسیک چپ صورت گرفته است. پنج بیمار (20 درصد) دچار عود می شوند و علایم دیسفاژی بر می گرددکه 3 مورد (12 درصد) آنها از راه شکم تحت عمل جراحی کاردیومیوتومی کامل و مجدد قرار می گیرند و 1 الی 2 سانتی متر میوتومی روی معده انجام می گیرد. دو بیمار (8 درصد) که دولیکو مگاازوفاژ داشتند و قبلا هر کدام دو بار تحت عمل کاردیومیوتومی کامل ولی غیر موثر شده بودند ازوفاژکتومی می شوند. عوارض حین و بعد از عمل و نیز بهبودی دیسفاژی آنالیز می شود. بیماران از نظر بالینی (دیسفاژی، رگورژیتاسیون و سوزش سر دل و افزایش وزن) و نیز رادیولوژیکی و آندوسکوپی قبل و بعضا بعد از عمل مورد مطالعه قرار می گیرد.یافته ها: در دوره بعد از عمل عوارض وجود نداشت. در 21 بیمار (84 درصد) دیسفاژی از بین می رود و در 4 بیمار (16 درصد) دیسفاژی به طور نسبی باقی می ماند. در شش بیمار (24 درصد) که اندازه گیری فشلر LES شده بود بعد از عمل فشار پایین آمد (میانگین از 42mmHg به 19mmHg). در حین عمل چهار مورد پرفوراسیون در حین دیسکسیون اتفاق می افتد که ترمیم می شوند و درمان جراحی آنتی ریفلاکس مناسب انجام می شود. در یک مورد مگاازوفاژ پرفوراسیون ایجاد شده عریض گشته و تبدیل به آناستوموز مری به معده Laterolateral با درمان جراحی آنتی ریفلاکس شد. رگورژیتاسیون و سوزش سر دل تقریبا در همگی از بین می رود و درجاتی از افزایش وزن در 84 درصد موارد دیده می شود.نتیجه گیری: کاردیومیوتومی اولیه با یا بدون فوندوپلیکاسیون نتایج خوب و موثری در درمان جراحی آشالازی به همره دارد. در مواردی که کاردیومیوتومی ناکامل است و یا فیبروز در محل عمل میوتومی تشکیل شود، عود تظاهر خواهد کرد. بیمارانی که از راه توراکس عمل جراحی شده اند در موارد عود بهتر است از راه شکم مجددا تحت عمل جراحی کاردیومیوتومی کامل قرار گیرند و نیز وقتی مگاازوفاژ در کار است رزکسیون جراحی مری ضرورت پیدا کرده و نتایج خوبی را به دنبال خواهد داشت.

در میان سندرمهای نارسایی آدرنال که در ارتباط با مقاومت به (Adrenocorticotropic Hormone, ACTH) می باشند، سندرم Allgrove یا Triple A کمتر شناخته شده است. این سندرم با آشالازی ، نارسایی آدرنال و عدم وجود اشک مشخص می شود. اختلال عصبی و پوستی نیز وجود دارد. منشا مولکولی این بیماری کاملا شناخته نشده است. یک ناحیه غیرطبیعی در کروموزوم 12g13می تواند توجیه کننده برخی از یافته های غیر طبیعی در این سندروم باشد.. در این مقاله پسر 7 ساله ای با سندرم فوق با علایم نارسایی آدرنال ، آشالازی ، عدم وجود اشک و نارسایی رشد گزارش می گردد.

مقدمه: آشالازی اختلال عصبی اسفنکتر تحتانی مری است که سبب عدم پریستالسیسم در مری و باز شدن کامل این اسفنکتر می شود. روش های معمول برای درمان آشالازی شامل: درمان دارویی: تزریق بوتولیسم، دیلاتاسیون با بالن و جراحی که می باشد. در بزرگسالان دیلاتاسیون با بالن به عنوان اولین قدم درمانی به خوبی شناخته شده است. در کودکان نیز مطالعات متعدد ولی محدودتری صورت گرفته که اثربخشی آن را نشان می دهد و بسیاری از مراکز معتبر به عنوان اولین راه درمانی در آشالازی کودکان از آن استفاده می کنند. لذا بر آن شدیم که روش درمانی دیلاتاسیون با بالن را در آشالازی کودکان ایرانی جهت بررسی میزان اثربخشی آن به انجام برسانیم و مطالعه ای در این زمینه به عنوان پایه در داخل کشور داشته باشیم.روش کار: 25 کودک 12) پسر و 13 دختر(، از 4.5 ماهگی تا 14 سالگی با میانگین سنی و انحراف معیار 4.61) ±9.52 سال( مبتلا به آشالازی که در سال های 1376-1382 در دو مرکز بیمارستانی وابسته به دانشگاه علوم پزشکی تهران، تحت درمان با روش دیلاتاسیون با بالن های TTS و مخصوص آشالازی rigiflex (با توجه به سن) زیر دید مستقیم آندوسکوپی قرار گرفتند، وارد مطالعه شدند. این بیماران به فواصل 1 و 2 و سپس هر 6 ماه یکبار و به مدت تقریبی 36.7 ماه از نظر علایم بالینی پیگیری شدند که در صورت عود علایم از اندازه های بالاتر بالن جهت درمان استفاده شده است. بهبودی در کودکان بالای 5 سال عبارت بود از: جمع امتیازات جدول علایم بالینی بعد از درمان به قبل از درمان کمتر از %50 و عود به نسبت بیش از %50 و در شیرخواران و کودکان کمتر از 5 سال عبارت بود از: عدم استفراغ، بهبودی اتساع مری و حرکات LES با دم و بازدم و عدم وجود ازوفاژیت در آندوسکوپی. تمامی بیماران در مدت دیلاتاسیون و به مدت 6 ساعت پس از نظر هرگونه عوارض جانبی (به خصوص خونریزی و پرفوراسیون) تحت نظر بودند. در این مطالعه کودکانی که اعمال جراحی قبلی بر روی مری داشتند از مطالعه حذف شدند.نتایج: در این تحقیق 39 بار دیلاتاسیون برای 25 بیمار انجام شد 1.56) بار بریا هر بیمار( که %48 (12) بیماران یکبار، %48 دوبار و یک بیمار 3 بار مورد دیلاتاسیون قرار گرفتند. یک بیمار (%4) پس از دوبار دیلاتاسیون باز هم دچار عود علایم شده که به دلیل عدم رضایت ولی به اقدام مجدد به عنوان شکست درمانی در نظر گرفته شده و توصیه به جراحی شد. در این مطالعه 5 کودک زیر 5 سال وجود داشت که همگی (%100) پس از درمان بهبودی یافته و تا اتمام پیگیری مشکلی نداشتند. در کل %96 بیماران پاسخ به درمان داشته اند که براساس جدول vantrappen %64 پاسخ درمانی عالی، %8 پاسخ خوب و %24 پاسخ متوسط داده بودند. در طول مطالعه هیچگونه عارضه جانبی جدی ناشی از دیلاتاسیون مشاهده نشد.نتیجه گیری: دیلاتاسیون با بالن جهت درمان آشالازی کودکان بسیار موثر و مطمئن می باشد که تا چندین نوبت قابل انجام است، لذا به عنوان اولین اقدام درمانی در اینگونه کودکان وزیر دید مستقیم آندوسکوپی و به صورت سرپایی توصیه می شود.

جهت بررسی اثرات درمانی سم کلستریدیوم بوتولینوم در بیماری آشالازی، 20 بیمار مبتلا به آشالازی مراجعه کننده به بیمارستان امام خمینی تهران طی سالهای 77 - 1374 به طور تصادفی تحت درمان با تزریق سم بوتولینوم (BT) و یا تزریق دارونما (PL) قرار گرفتند. ارزیابی بالینی پس از دو هفته نشان داد که در گروهی که مورد تزریق سم بوتولینوم قرار گرفته بودند علایم بالینی به نحو چشمگیری تخفیف یافته اند به طوری که میزان کل نمره بالینی از 1.4 ±6.2 به 1.66± 1.9 کاهش پیدا کرده است (P<0.05) و تفاوت میزان کل نمره بالینی بین دو گروه PL و BT معنی دار بود (P=0.0001) در مقایسه علایم منفرد بین دو گروه تنها در مورد درد قفسه صدری تفاوت موجود معنی دار نبود. در این زمان به بیماران گروه PL و بیماران گروه سم بوتولینوم که به تزریق اول پاسخ نداده بودند، تزریق توکسین به میزان قبل انجام گرفت و ارزیابی مجدد دو هفته پس از تزریق دوم و شش ماه بعد از تزریق اول انجام گرفت. پس از تزریق توکسین به گروه دارونما میزان نمره بالینی از 0.94± 6 به 1.37 ±1.9 تنزل یافت (P<0.05). پس از 6 ماه در گروه توکسین میانگین مجموعه نمرات بالینی به 1.9± 3.4 (P<0.005) و در گروه دارونما به 1.51± 2.4 (P<0.005) رسید. در این زمان %60 بیماران 12) نفر( کماکان بهبود در پاسخ بالینی را نشان دادند. در مقایسه میزان پاسخ بالینی و ارتباط آن با سن و جنس ارتباط معنی داری یافت نگردید.

مقدمه: آشالازی یک بیماری حرکتی مری است که با آپریستالیس و شل شدن ناکامل دریچه تحتانی مری (LES) مشخص می شود. در مطالعات قبلی ارتباط معنی داری بین فشار (LES) و علایم بالینی ثابت نشده است. به منظور بررسی ارتباط علایم و فشار (LES) در بیماران مبتلا به آشالازی، مطالعه حاضر صورت پذیرفت. روش: طی 4 سال از 1377 تا 1380، تمام بیماران آشالازی مراجعه کننده به بیمارستان دکتر شریعتی تهران وارد مطالعه شدند. پس از بررسی کامل تشخیصی که شامل معیارهای بالینی، رادیوگرافیک، اندوسکوپیک، و مانومتریک بود، علایم بالینی بیماران بر اساس پنج علامت اصلی از صفر تا 15 درجه بندی شد. سپس همه بیماران تحت بررسی مانومتریک قرار گرفتند و فشار اسفنکتر تحتانی مری آنها ثبت شد.نتایج: 115 بیمار با متوسط سنی 37.7 (90–12) سال (67 مرد و 48 زن) وارد مطالعه شدند. متوسط علایم بالینی 9.32 (14.00 – 3.00) و متوسط فشار (LES) قبل از درمان mmHg 56.3 (107.8 – 8.0) بود. آزمون رگرسیون خطی ارتباط معنی دار (p<0.002) را با ضریب رگرسیون 0.290 بین علایم بالینی و فشار (LES) ثابت کرد. جنس مونث، سن کمتر یا برابر 40 و مدت زمان شروع بیماری تا تشخیص کمتر از 2 سال، عوامل موثر بر این ارتباط بودند. نتیجه گیری: این مطالعه نشان می دهد درجه بندی علایم بالینی می تواند به عنوان عامل پیش بینی کننده مناسبی برای فشار (LES) مطرح شود و فشار بازال (LES) می تواند عامل موثری در کاهش یا افزایش علایم بالینی بیمار باشد. برای اثبات این ارتباط پس از درمان نیز به مطالعات بیشتری نیاز است.

زمینه و اهداف: آشالازی یک بیماری اختلال حرکتی مری با علت ناشناخته می باشد. اگر چه در کل جهان بیماری شناخته شده ای است ولی در آسیا تا به حال مطالعات اپیدمیولوژیک کمتری در این مورد به چاپ رسیده است. هدف از این مطالعه مقطعی توصیف یافته های کلینیکی و پاراکلینیکی بیماران مبتلا به آشالازی در ایران می باشد.روش بررسی: در این مطالعه مقطعی یافته های مانومتری 83 بیمار مبتلا به آشالازی که از فروردین 81 تا شهریور 83 در بیمارستان طالقانی مانومتری شده بودند همچنین یافته های اپیدمیولوژیک تظاهرات بالینی و آزمایشگاهی 29 نفر از این بیماران که با تشخیص آشالازی از اردیبهشت 82 تا تیر 83 جهت اقدام درمانی در بخش گوارش بستری شده بودند و اطلاعات لازم به دقت توسط یک نفر فلوی گوارش ثبت شده بود استخراج شده، مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفت.یافته ها: سن متوسط بیماران 38±15.74 سال بود و شایع ترین علایم بالینی به ترتیب دیسفاژی به جامدات 100%، دیسفاژی به مایعات 79.3%، درد سینه 27.5% کاهش وزن 24%، آروغ زدن مشکل 27.5%، برگشت مواد غذایی به دهان 17.2% و سوزش سر دل 13.7% بودند. اندوسکپی در 6 نفر از 29 نفر یعنی 20.6% موارد طبیعی گزارش شد و مطالعه باریمی در 21 نفر از 29 نفر شواهدی از آشالازی را نشان داد هیچ کدام از بیماران به دنبال اتساع اسفنکتر با بالن دچار عارضه شدند.نتیجه گیری: یافته های بالینی و آزمایشگاهی استخراج شده از بیماران ایرانی در این مطالعه با نتایج مطالعات خارجی مطابقت دارد خوشبختانه عارضه خاصی به دنبال اتساع با بالن دیده نشد لذا درمان سرپایی در بخش های اندوسکپی روش بی خطری محسوب می گردد.

آشالازی یک اختلال حرکتی اولیه مری است که باعث اختلال در تخلیه مری می شود. تشخیص این بیماری بر اساس علایم بالینی است که توسط یافته های رادیولوژیک؛ آندوسکوپیک و بررسی های مانومتری تایید می شود. درمان های بسیاری برای آشالازی مطرح شده است در این مطالعه ما در سایت pubmed جستجو و مقالات اصیل و مروری را بررسی کردیم و در نهایت آخرین اطلاعات را راجع به این بیماری به ویژه در زمینه راه های گوناگون درمان و هم چنین تجارب ایرانیان در درمان آشالازی را گزارش کردیم.میوتومی به روش لاپاروسکوپیک به همران فوندوپلیکاسیون بهترین روش درمان جراحی آشالازی بوه، میزان موفقیت و پاسخ درمانی بالایی دارد، ولی هزینه میوتومی نسبت به سایر روش ها بیشتر و مدت زمان ریکاوری آن طولانی تر است. دیلاتاسیون مرحله ای اسفنکتر تحتانی مری با بالون (graded pneumatic dilation) یک جایگزین مناسب و کم خطر است. تزریق سم بوتولینوم به داخل اسفنکتر تحتانی مری (LES) قبل از انجام دیلاتاسیون ممکن است باعث افزایش میزان بهبود شود؛ هر چند این روش نیازمند مطالعات بیشتر است. به علت فقدان مطالعات کافی در رابطه با نقش استنت گذاری در درمان آشالازی در حال حاضر این روش پیشنهاد نمی شود. به طور خلاصه باید گفت روش جراحی انتخابی در درمان آشالازی میوتومی لاپاروسکوپیک بوده و دیلاتاسیون با بالون می تواند جایگزین موثری به عنوان یک روش درمانی غیر جراحی باشد، که در اغلب بیماران آشالازی به عنوان اولین روش درمانی توصیه شود.

سابقه و هدف: آشالازی اسفنکتر داخلی مقعد یکی از علل یبوست مقاوم به درمان در کودکان است. این بیماران با میومکتومی اسفنکتر داخلی مقعد درمان شده که به علت ایجاد آسیب دائم در اسفنکتر منجر به عوارضی مثل بی اختیاری دفعی دائمی می شود. هدف این مطالعه تعیین تاثیر تزریق داخل اسفنکتری توکسین بوتولینوم در درمان این بیماران است.مواد و روش ها: در یک کارآزمایی بالینی قبل و بعد، در 20 بیمار (با متوسط سن 4.95±2.47 سال که 11 نفر پسر بودند) با تشخیص قطعی آشالازی اسفنکتر داخلی مقعد، تزریق داخل اسفنکتری توکسین بوتولینوم به میزان 20 واحد در 4 نقطه از اسفنکتر (جمعا 80 واحد) انجام شد. سپس به مدت 6 ماه و طی ویزیت های پیگیری، پاسخ به درمان و مشخصات اجابت مزاج بیماران ثبت شد. پاسخ به درمان به صورت پاسخ عالی (دفع مدفوع حداقل یک روز در میان، بدون مصرف ملین)، پاسخ متوسط (دفع مدفوع حداقل یک روز در میان با مصرف ملین) و پاسخ بد (دفع مدفوع به فواصل بیش از 2 روز یک مرتبه با مصرف ملین) طبقه بندی شد.یافته ها: تمام بیماران بجز یک نفر به درمان پاسخ دادند. در پیگیری 1 ماهه، پاسخ به درمان در 35 درصد عالی و در 60 درصد متوسط و در پیگیری 6 ماهه در 50 درصد عالی و در 40 درصد متوسط و در 10 درصد بد ارزیابی شد. اثر توکسین بوتولینوم در 14 بیمار تا پایان پیگیری ادامه داشت و در 5 بیمار بین 7 تا 20 هفته طول کشید که به جز یک نفر، در بقیه افراد پاسخ در حد متوسط باقی ماند. تنها عارضه مشاهده شده، بروز بی اختیاری دفعی در 3 بیمار بود که بعد از 1 تا 3 هفته رفع شد.استنتاج: تزریق توکسین بوتولینوم در درمان یبوست ناشی از آشالازی اسفنکتر داخلی مقعد یک روش درمانی موثر و با عوارض اندک و گذرا است.

زمینه و هدف: مانومتری مری با قدرت تفکیک بالا جدیدترین روش تشخیصی بررسی اختلالات حرکتی مری است که می تواند مبتلایان به بیماری آشالازی را از اختلالات حرکتی غیرآشالازی مری تفکیک نماید. این مطالعه با هدف بررسی علایم بالینی مبتلایان به اختلالات حرکتی غیرآشالازی مری و مقایسه آن با بیماران آشالازی انجام گردید.روش بررسی: مطالعه به صورت مقطعی و آینده نگر در 963 بیمار که با علایم گوارشی فوقانی (دیسفاژی، درد سینه غیرقلبی، برگشت غذا، سوزش پشت جناغ سینه، خشونت صدا، آسم و استفراغ) و کاهش وزن از فروردین 1391 تا فروردین 1394 به بخش مانومتری مرکز تحقیقات گوارش فیروزگر، مراجعه کرده بودند انجام گردید. برای همه بیماران، مانومتر مری با روش های استاندارد جهانی، انجام شد. سپس تراسه های مانومتری در بیمارانی که Integrated relaxation pressure 4 (IRP 4) مساوی یا کمتر از15 mmHg داشتند مورد مطالعه قرار گرفتند.یافته ها: پژوهش کنونی نشان داد که اختلالات حرکتی غیرآشالازی مری (%58) شایع تر از بیماری آشالازی (18.2%) است. سوزش پشت جناغ سینه (68.5%)، برگشت غذا (65.4%) و درد سینه (60.6%) شایع ترین علامت این بیماران بود. هر چند استفراغ (91.7%) و کاهش وزن (%63) شایع ترین علامت های بیماران مراجعه کننده بود ولی در مبتلایان به اختلالات حرکتی غیر آشالازی مری ارزش تشخیصی ندارند. اختلال عمل حرکتی بینابینی مری (67.2%) شایع ترین و فقدان پریستالتیسم مری (%7) و مری پرقدرت (3.3%) نادرترین یافته ها در اختلالات حرکتی غیرآشالازی مری بودند.نتیجه گیری: هر چند آشالازی از اختلات حرکتی درمان پذیر مری محسوب می شود ولی اختلالات حرکتی غیر آشالازی مری شایع تر است. همچنین علایم بالینی همیشه نمی تواند انواع مختلف اختلالات حرکتی غیر آشالازی مری را از همدیگر افتراق دهد، بنابراین مانومتری مری در تشخیص و تعیین نوع درمان این اختلالات، به خصوص در بیمارانی که رفلاکس گاستروازوفاژیال دارند، ضروری است.