علوم مغز و اعصاب ایران
سال:1388 | دوره:8 | شماره:26-27 |تعداد مقالات:13

مقدمه: نوروفیبروماتوز یک بیماری ژنتیکی می باشد که بصورت دو تیپ مجزای یک و دو و با شیوع متفاوت در جوامع مختلف دیده می شود با توجه به اینکه هر دو نوع تیپ نوروفیبروماتوز به طور مجزائی علایم بالینی خاص خود را بروز می دهند وجود علایم مربوط به هر دو نوع تیپ نوروفیبروماتوز از نکات جالب و قابل توجه در بیمار مورد نظر به شمار می آید که شرایط موجود تنها در شیوع بسیار بسیار کمی از مبتلایان به نوروفیبروماتوز دیده می شود.معرفی بیمار: بیمار پسری با سن تقویمی 26 سال اما در ظاهر بسیار جوان تر به نظر می آمد که با شکایت سکسکه های شدید طول کشیده از سه روز پیش و همچنین سردرد با ماهیت فشارنده در ناحیه فرونتال و تهوع و استفراغ ناگهانی جهنده مراجعه نموده بود. بیمار از سکسکه های شدید که حرف زدن را برای وی مختل کرده بود و نیز کاهش شنوایی اخیر و پلی یوری شدید (روزانه 20 بار با حجم وسیع) شاکی بود از دیگر نکات بالینی قابل توجه در بیمار حاضر، وجود ضایعات پوستی نوروفیبروم پلکسی فورم در شش منطقه جداگانه به ابعاد تقریبی 7 تا 8 سانتی متر، وجود لکه های شیر قهوه ای از سن سه سالگی و همچنین وجود تومور قلبی به ابعاد 2×1 سانتی متر در دهلیز راست و توده ای به ابعاد 8×7 سانتی متری در لوب آهیانه راست بودند.بحث و نتیجه گیری: با توجه به شرح حال بیمار و همچنین وجود علایم و عوارض هر دو نوع تیپ نوروفیبروماتوز و نیز سیر پیشرونده بیماری که در نهایت طی مدت چهار روز بعد از تشخیص بیمار منجر به فوت وی شد پاتوژنز سیر برق آسای بیماری و فوت بیمار به روشنی مشخص نشد و تصور می شود که پیرو گزارشات اخیر پیرامون تیپ های جدید مورد بحث در خصوص نوروفیبروماتوز این مورد نیز به عنوان تیپ جدیدی از نوروفیبروماتوز مطرح باشد.

سابقه و هدف: اعمال جراحی یک درمان معمول در بیماران با خونریزی ساب آراکنوئید است ولی تاثیر جراحی آنوریسم در کشور های درحال توسعه ممکن است با کشورهای توسعه یافته متفاوت باشد. تصمیم گیری برای اقدام جراحی در بیماران با خونریزی داخل مغز یک موضوع شک برانگیز است.روش بررسی: بیماران پی در پی با خونریزی زیر عنکبوتیه و یا خونریزی داخل مغزی بستری در بیمارستان قائم مشهد در سال های 1384-1388 در این مطالعه آینده نگر بالینی وارد شدند. تشخیص و اقدامات کمک تشخیصی برای خونریزی زیر عنکبوتیه و داخل مغزی توسط متخصص بیماری های اعصاب و تصمیم گیری در مورد جراحی آنوریسم و یا تخلیه هماتوم توسط جراح اعصاب بود. تمامی بیماران فوق درمان طبی نگهدارنده استاندارد را نیز دریافت کردند. فراوانی نسبی عوارض و مرگ و میر در دو گروه درمانی طبی و جراحی از بیماران فوق مقایسه شد.یافته ها: 120 بیمار (52% زن) با خونریزی زیر عنکبوتیه و میانگین سنی 50.6 سال بررسی شده و 46.6% آنان تحت جراحی آنوریسم قرار گرفتند. تاثیر روش درمانی بر مرگ و میر این بیماران معنی دار نبود .(X2=1.8, df=1, p=0.17) تفاوت در توزیع فراوانی خونریزی مجدد در دو گروه درمانی از بیماران فوق نیز معنی دار نبود 193 .(X2=0.37, df=1, p=0.54) بیمار (52% زن) با خونریزی داخل مغزی و میانگین سنی 3±61 سال در مطالعه وارد گردیده و 62.7% آنان جراحی شدند. توزیع فراوانی مرگ و میر در دو گروه درمان طبی و جراحی از بیماران فوق تفاوت معنی داری نداشت (X2=2.34, df=1, p=0.126). تاثیر نوع درمان بر مرگ و میر بیماران با خونریزی داخل مغزی در انواع لوبر و پوتامینال و مخچه و تالاموس نیز معنی دار نبود بترتیب (X2=0.16, df=1, p=0.77) و (X2=2.34, df1, p=0.126) و (X2=0.01, df=1, p=1) و.(X2=3.09, df=1, p=0.08 ) نتیجه گیری: تاثیر جراحی آنوریسم بر بوزیع فراوانی مرگ در بیماران با خونریزی زیر عنکبوتیه بارز نیست که می تواند ناشی از تاخیر در انجام جراحی در مراکز جراحی اعصاب ایران باشد. تاثیر جراحی بر فراوانی مرگ در بیماران با خونریزی داخل مغزی معنی دار نیست. درمان جراحی برای بیماران با خونریزی لوبر و پوتامینال و مخچه مفید نبوده و حتی در بیماران با خونریزی تالانوس ممکن است مضر باشد.

سابقه و هدف: بیماری مویامویا یک بیماری ناشی از انسداد عروق داخل جمجمه است که می تواند به حوادث عروقی ایسکمیک یا خونریزی دهنده منجر شود. اغلب بیماران عوارضی را به عنوان فاکتورهای خطر زمینه ساز بیماری عروقی فوق دارند.در این مقاله یک بیمار مویامویا با حمله ایسکمی مغزی معرفی می شود. بررسی های همه جانبه در این بیمار عارضه ای را به عنوان فاکتور خطر نشان نداد. تنها سابقه ای از بیماری پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک در بیمار ذکر می شد که معمولا به عنوان فاکتور خطر بروز مویامویا تلقی نمی شود.

سابقه و هدف: بیماری اسکلروز منتشر(MS)  شایعترین بیماری مزمن دمیلینه کننده دستگاه عصبی مرکزی است که با کاهش برگشت ناپذیر توان عملکردی همراه است. تا کنون دارویی کاملا اثربخش برای این بیماری عرضه نگردیده است و روشهای درمانی حاضر پر هزینه، دارای عوارض جانبی و نیازمند تزریق های متعدد هستند. مشکلات موجود در درمان بیماریMS ، اهمیت پیشگیری از بیماری را بیشتر کرده است. جنیستئین یکی از ترکیبات سویا است دارای خواص ضد التهابی، آنتی اکسیدانی و نروپروتکتیو می باشد. این مطالعه با هدف بررسی اثر احتمالی جنیستئین در پیشگیری از بیماری MS طرح ریزی گردید.روش بررسی: در این بررسی از انسفالومیلیت آلرژیک آزمایشی (EAE) در موشهای C57BL/6 استفاده شد. عوارض پاتولوژیک این بیماری اتوایمیون مشابه MS است و به عنوان مدل حیوانی MS استفاده می شود. برای انجام این بررسی موشها در گروههای 6 تایی قرار گرفتند. به یک گروه از موشهای تحت بررسی از 21 روز قبل از ایجاد بیماری تا 21 روز پس از آن 20 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن جنیستئین به صورت خوراکی داده شد. از DMSO به عنوان حلال جنیستئین استفاده شد و به یک گروه از موشها به عنوان گروه کنترل بیمار از 21 روز قبل تا 21 روز بعد از ایجادEAE ،DMSO  داده شد. در گروه سوم بیماری ایجاد نگردید. در طول دوره بررسی شدت علایم بالینی در دو گروه ثبت گردید. در پایان بررسی های هیستولوژی (التهاب و دمیلیناسیون) و ایمونولوژی (میزانIFN -g ،TNF-a ،IL-12 و IL-10  در مغز و طهال) انجام شد.یافته ها: دریافت خوراکی جنیستئین با کاهش معنی دار شدت و مدت بیماری همراه بود. همچنین به طور معنی دار بروز بیماری را به تعویق انداخت. اثر جنیستئین در کاهش شدت بیماری با بررسی های هیستولوژی (التهاب و دملیناسیون در برشهای مغز و نخاع) نیز تایید شد. بررسی وضعیت سایتوکین ها نشان داد جنیستئین اثر خود را با کاهش سیستمیک (بررسی طحال) و انسفالوژنیک سیتوکین های پیش التهابی (IFN -g،TNF-a و IL-12) و افزایش سیتوکین های ضد التهابی (IL-10) اعمال می کند.نتیجه گیری: نتایج این بررسی نشان داد، جنیستئین با دارا بودن خواص ضد التهابی می تواند به پیشگیری از بیماری MS کمک کند.

سابقه و هدف: نورومیلیت اپتیکا (NMO) یا بیماری Devic یک بیماری نسبتا ناشایع نورولوژیک است که اغلب بیماریMS  را تقلید می کند. این بیماری معمولا خود را با حملات راجعه نوریت اپتیک و میلیت نشان می دهد. برخلاف بیماریMS ، حملات بیمار اغلب با ایجاد سکل همراه است و گرفتاری سیستم عصبی مرکزی خارج از عصب اپتیک و نخاع بخصوص در اوایل بیماری وجود ندارد. رفتار بالینی متمایز بیماری، یافته های تصویرنگاری مغز و نخاع و اخیرا یافتن آنتی بادی مختص بیماری از نوع IgG برعلیه کانالهای آب Aquaporin - 4 این بیماری را به عنوان یک بیماری مجزا از MS مشخص کرده است. پاسخ حملات بیماری به کورتیکواستروئید ممکن است ناکافی باشد و به پلاسمافرز جهت درمان علامتی بهتر در حملات حاد نیاز باشد. جهت پیشگیری از بروز حملات مجدد، درمان پروفیلاکتیک با ایمون ساپرسیو توصیه می شود در این مقاله دو مورد بیماری NMO با حملات نوریتاپتیک و میلیت همراه با یافته های تصویر نگاری مشخص گزارش می شود که در ابتدا بیماری MS را تقلید کردند و علیرغم عدم پاسخ به پالس متیل پرونیزولون، به پلاسمافرز پاسخ خوبی نشان دادند.

سابقه و هدف: شواهد و گزارش ها حاکی از آنست که سیر علاوه بر دارا بودن اثرات درمانی در اختلالات قلبی و عروقی، در درمان اختلالات مربوط به سیستم عصبی مرکزی (C.N.S) نظیر افسردگی، آلزایمر و پارکینسون نیز موثر است. هدف از این مطالعه بررسی تاثیر سیر بر افسردگی بوده است.روش بررسی: در یک مطالعه تجربی برای بررسی اثرات ضدافسردگی سیر، عصاره هیدرو الکلی سیر همدان تهیه و تغلیظ گردید و غلظتهایی از آن تهیه شد. تعداد 42 راس موش صحرایی با میانگین وزنی (250-200) گرم از نژاد اسپیراگ داولی به طور تصادفی به هفت گروه شش تایی (n=6) تقسیم گردیدند، در شش گروه از حیوانات به کمک رزرپین 10mg/kg افسردگی ایجاد گردید. به چهار گروه از حیوانات بعد از افسردگی روزانه یکمرتبه عصاره سیر با دوزهای 50، 100، 150 و 200 میلی گرم بر کیلوگرم به صورت تزریق داخل پریتوان (I.P.) تجویز گردید. دوزهای 200 و 150 میلی گرم در روزهای اولیه باعث مرگ و میر اکثریت حیوانات گردید و لذا این دو گروه از مطالعه حذف گردیدند. درمان افسردگی با دوز های 50 و 100 میلی گرم تداوم یافت و یک گروه از حیوانات نیز تحت درمان آمی تریپتیلین  0.2mg/kgروزانه به صورت I.P. قرار گرفتند.یافته ها: گروه تحت درمان سیر با دوز 100mg/kg بعد از 9 روز بهبودی کامل یافتند و کاهش علایم افسردگی نظیر اسهال، کاهش وزن، خونریزی چشمها، نحوه آویزان ماندن از سر و دم و دست و پا(Sedation)  و حرکات Righting Reflex نسبت به گروه رزرپینه بدون درمان، با اختلاف بسیار معنی دار مشاهده گردید (P<0.01, P<0.001). در گروه رزرپینه تحت درمان با سیر 50mg/kg، کاهش علایم افسردگی رویت شد اما این کاهش معنی دار نبود. دوز100mg/kg  از عصاره سیر در خونریزی از دست و پا و در Sedation و در حرکات Righting Reflex عملکرد بهتری از آمی تریپتیلین داشت ( P<0.001و P<0.05) در حالیکه درنحوه آویزان ماندن از ناحیه دم و پا و در خونریزی از چشمها، آمی تریپتیلینبهتر از سیر بود .(P<0.05) در میزان کاهش وزن و کاهش اسهال، عصاره سیر بهتر از آمی تریپتیلین بود ( P<0.001و P<0.05).نتیجه گیری: عصاره سیر به شرط آن که در دوزهای معقول استفاده شود می تواند علایم زیادی از افسردگی را کاهش دهد.

سابقه و هدف: پارکینسون ایدیوپاتیک یک بیماری پیشرونده عصبی است که با افزایش سن بروز می کند و دلایل رخداد آن هنوز کاملا شناسایی نشده اند. همچنین هنوز روشن نیست که آیا برخی اختلالات زبانی را می توان در زمره نشانه های ابتلا به پارکینسون دانست یا خیر. پارکینسون تاثیراتی بر گفتار مبتلایانش بر جا می گذارد، که هنوز بسیاری از آنها در زبان های مختلف مورد بررسی دقیق قرار نگرفته اند.روش بررسی: هدف اصلی این تحقیقی ارایه برخی مولفه های نوایی در گفتار بیماران پارکینسونی فارسی زبان است، و به منظور دستیابی به این هدف، از چهار آزمون مهارت به منظور ارزشیابی میزان آسیب های ادراکی و تولیدی آنها بهره گرفته شده است. این آزمونهای مهارتی عبارتند از: «تست گفتار خودانگیخته»، «روانی گفتار»(DDK) ، «تولید و ادراک نوای عاطفی در گفتار»، و نهایتا «تولید واکه های افتاده - افراشته در مقابل واکه های افراشته - افتاده». به منظور انجام این پژوهش، موارد فوق الذکر بر روی 5 بیمار مبتلا به پارکینسون ایدیوپاتیک (بدون دمانس) و 5 فرد سالم به عنوان گروه کنترل سنجیده شد، و نتایج حاصل مورد مقایسه و تحلیل قرار گرفتند.یافته ها: نتایج حاصل از این پژوهش با دستاوردهای پژوهش های پیشین همسویی دارد؛ که بر اساس آنها، بیماران پارکینسونی مشکلات قابل توجهی در حوزه تولید گفتار از خود نشان می دهند. به طور مشخص، این افراد در تولید نواهای مختلف عاطفی و تولید واکه های افتاده - افراشته با مشکلاتی مواجهند. با وجود این یافته های این پژوهش نشان می دهند که این بیماران مشکل چندانی در ادراک نوای عاطفی ندارند، که این مورد با یافته های مطالعاتی چون Breitenstein et al.(2001), Davis Garret et al.(2002) , Harel et al.(2004) همسویی ندارد.نتیجه گیری: از این پژوهش می توان نتیجه گرفت که ظاهرا بیماران مبتلا به پارکینسون در تمامی مراحل بیماری خود از اختلال و آسیب در تمرکز رنج می برند؛ به این مفهوم که توانایی های شناختی آنها عمدتا به دلیل فقدان دقت انتخابی شان دچار آسیب هستند. بر اساس یافته های این پژوهش، مشخص شد که برخی از آسیب های گفتاری (مانند واک سازی و برخی تولیدات آوایی) در بیماران مبتلا به پارکینسون ملایم و پیشرفته مشترک است. همچنین پدیده لرزش آوایی بر روی طیف نگاشت گفتار دو مورد از بیماران در دو سطح ملایم و پیشرفته مشاهده گردید.

نوروآکانتوسیتوز یک بیماری مولتی سیستم پیشرونده با طیف وسیعی از علایم است. اسم این بیماری به حظور آکانتوسیت در اسمیر خون محیطی بازمی گردد. طیف وسیعی از اختلالات حرکتی خصوصا دیستونی اورومندیبولار ممکن است دیده شود. در اینجا یک مورد نوروآکانتوسیتوز معرفی می گردد که با دیستونی اورولینگوال و کاهش وزن به دنبال کشیدن دندان مراجعه نموده بودند. تزریق بوتلینیوم منجر به کاهش ودراماتیک دیستونی گردیدام دیسکینزی پاروکسیسمال بدنبال آن تظاهر نمود که گاها منجر به گازگرفتن زبان می گردید.

سابقه و هدف: سر درد میگرنی یکی از شایع ترین سر دردهاست، و یکی از شایع ترین عوامل ناتوان کننده پزشکی در دنیاست. سر درد میگرنی بر دو نوع است: با اوراء و بدون اوراء، تقریبا 15% سر دردهای میگرنی با اوراء هستند و شایع ترین اوراء بینایی است.باز بودن سوراخ بیضی شایع ترین نقص بین دیواره ای دهلیزی قلب است و 25% افراد جامعه سوراخ بیضی باز دارند. سوراخ بیضی باز اخیرا بعنوان یکی از عوامل ایجاد کننده سر درد میگرن با اوراء شناخته شده است.روش بررسی: این مطالعه مقطعی روی 50 بیار با سر درد میگرن با اوراء و 20 فرد سالم بدون سر درد میگرن انجام شد. با استفاده از تست سالین آژیته و با کمک از دستگاه سونوگرافی داپلر تشخیص انجام شد.یافته ها: میزان فراوانی سوراخ بیضی باز در گروه بیماران سردرد میگرنی با اوراء 44% و در گروه شاهد 22% بود. بیمارانی که بیش از سه بار سردرد میگرنی در یک ماه داشتند میزان شیوع سوراخ بیضی باز بیشتری داشتند.نتیجه گیری: سردرد میگرنی با اوراء با سوراخ بیضی باز ارتباط دارد، بخصوص در بیمارانی که بیش از سه بار در یک ماه سردرد دارند. بستن سوراخ بیضی باز با به در دسترس بودن امکانات باید مورد توجه بیشتر قرار گیرد.

سابقه و هدف: سرگیجه در تمام کشورها شایع بوده و بسیاری از بیماران به همین دلیل به درمانگاه ها و بخش های اورژانس مراجعه می کنند. این علایم ناراحتی و اضطراب زیادی برای بیمار ایجاد می کند. سرگیجه به دو نوع محیطی و مرکزی تقسیم شده وافتراق این دو از لحاظ بالینی بسیار اهمیت دارد. ارزیابی مسایل عروقی در سرگیجه بسیار مهم است و اولتراسونوگرافی داپلر به میزان بالا در این بیماران مورد استفاده قرار می گیرد.روش بررسی: این مطالعه به روش گذشته نگر و به مدت سه سال بر روی پرونده های بیماران در بخش اورژانس و مغز و اعصاب در بیمارستان مصطفی خمینی انجام شده است. مقیاس ورود بیماران به مطالعه شکایت اصلی آنها هنگام ورود به بیمارستان بوده است. بیماران با شکایت سرگیجه، گیجی یا منگی و عدم تعادل انتخاب شدند و اطلاعات در زمینه علایم، عوامل خطرساز و خصوصیات آماری بیماران بصورت جداگانه ثبت گردید.یافته ها: در نهایت 332 بیمار در طول سه سال در مطالعه وارد شدند. (54%) 179 نفر از بیماران مونث و (46%)153  نفر مذکر بودند. شکایت اصلی در (55%)  183نفر گیجی و منگی، در (30%)101  نفر سرگیجه بوده و (15%)48  نفر از عدم تعادل وافتادن شکایت داشتند. سکته مغزی در (16%) 53 نفر مشاهده شد. در بین بیماران بدون ایسکمی مغزی شایعترین تشخیص ها شامل لابیرنتیت (19%) 53 نفر، سرگیجه وضعیتی خوش خیم (32%) 89 نفر و اختلالات الکترولیتی و متابولیک (49%) 137 نفر از بیماران راشامل شده است. اولتراسونوگرافی داپلر فقط در دو بیمار مبتلا به استروک شواهد غیر طبیعی بودن را نشان داده است و در بیماران با سایر تشخیص ها یافته غیر طبیعی مشاهده نشده است.بحث و نتیجه گیری: این مطالعه به ما نشان می دهد که سرگیجه محیطی شایعتر از نوع مرکزی می باشد. در ارتباط با افتراق بین این دو نوع سرگیجه اشتباهات زیادی رخ می دهد که بعنوان یک هشدار جهت بهبود آموزش پزشکی در دانشگاه ها می باشد. اولتراسونوگرافی داپلر فقط در موارد مرکزی سرگیجه توصیه می شود و ضرورتی در انجام آن در تمام بیماران وجود ندارد و همچنین این روش کمکی به افتراق بین سرگیجه های محیطی و مر کزی نمی کند.

سابقه و هدف: درمان های کنترل کننده بیماری یا Disease-Modifying از روش های رایج درمانی در بیماران مبتلا به مولتیپل اسکلروزیس (MS) است که استفاده از اینترفرون ها در راس آن قرار دارند. تاکنون اکثر مطالعات به اثربخشی کلی این درمان ها بر سطح ناتوانی بیماران مبتلا به MS پرداخته اند. هدف از انجام مطالعه حاضر بررسی تاثیر اینترفرون b-1b یا بتافرون بر تعداد ضایعات مغزی و نیز محل های مختلف پلاک های مغزی در MRI بیماران مبتلا به مولتیپل اسکلروزیس عودکننده - بهبودیابنده (RRMS) بوده است.روش بررسی: این مطالعه آینده نگر بر روی 41 نفر از بیماران مبتلا به مولتیپل اسکلروزیس عودکننده - بهبودیابنده  (RRMS)که بیماری آن ها بر اساس معیارهای مک دونالد تشخیص داده شده بود، به انجام رسید. بیماران در طی مدت 24 ماه و در فاصله زمانی دی ماه 82 تا دی ماه 84 و در دو گروه شامل 21 نفر تحت درمان با 250mcg بتافرون زیرجلدی یک روز در میان (گروه A) و 20 بیمار بدون دریافت درمان Disease-Modifying (به دلایل مختلف همچون مشکلات اقتصادی) (گروهB ) مورد ارزیابی قرار گرفتند. معاینات نورولوژیک و بالینی در بدو مطالعه، ماه 12، ماه 18 و ماه 24 از پیگیری بیماران انجام می شد. برای این منظور تعداد حملات جدید، تغییرات یافته های MRI مغزی و سطح ناتوانی بیماران با معیار EDSS یا Kurtzke Expanded Disability Status Scale مراجعه ثبت می گردید.یافته ها: در بیماران گروه A به طور معنی داری تعداد حملات کمتر )( 0.76(SD=0.70در مقابل 2.05(SD=0.76)، P<0.001)، کاهش بیشتر در 2.09(SD=0.77)) EDSS در مقابل 0.12(SD=65)، (P<0.001 و کاهش قابل توجه در تعداد پلاک های مغزی در 3.29 (SD=1.35)) MRI در مقابل0.15 (SD=0.87) ، (P<0.001 رخ داد. تنها در بیماران گروه A (تحت درمان با بتافرون) بهبودی معنی دار در ضایعات مغزی بروز کرد (P<0.001) و این بهبودی در مناطق ژوکستا کورتیکال (P<0.001)، مخچه ای (P=0.008)، ساقه مغز (P=0.004)، نخاع (P=0.008) و کورپوس کالوزوم (P=0.016) از نظر آماری معنی دار بود.نتیجه گیری: نتایج مطالعه حاضر حاکی از آن است که درمان های کنترل کننده ی بیماری یا Disease Modifying در بیماران مبتلا به RRMS منجر به نتایج قابل توجهی می شود. همچنین نشان داده شد که بتافرون به طور معنی داری پیشرفت بیماری را به تاخیر انداخته، تعداد حملات جدید را کاهش داده و پلاک های مغزی را به ویژه در نواحی ژوکستا کورتیکال و ساقه مغز کاهش می دهد.