هدف: بیماری سیکل سل یا کم خونی داسی شکل یک بیماری خونی ارثی است که بعد از تالاسمی شایعترین بیماری ژنتیکی در خوزستان می باشد. مطالعات اخیر نشان می دهد که سیستم ایمنی در این بیماران دچار اختلالاتی می شود. با توجه به اینکه لکوسیت های خون محیطی نقش قابل توجهی در عملکرد سیستم ایمنی بدن دارند. هدف از مطالعه حاضر بررسی کمی جمعیت های مختلف لوکوسیتی در بیماران سیکل سل و سیکل تالاسمی در مقایسه با گروه کنترل می باشد تا وضعیت سیستم ایمنی در این بیماران روشن تر گردد.روش بررسی: مطالعه مبتنی بر دو بخش بود: قسمت اول شامل بررسی سیستم ایمنی به صورت گذشته نگر بر اساس اطلاعات بدست آمده از پرونده 50 بیمار بستری در بیمارستان شفا در سال 1384-1383 بود. این بیماران شامل دو گروه سیکل سل 35 نفر و سیکل بتاتالاسمی 15°β نفر بودند. متغیرهای بررسی شده شامل شمارش سلولهای سفید (WBC) و شمارش افتراقی زیر جمعیت های آنها بود. قسمت دوم بررسی ایمنوفنوتایپیگ لنفوسیت های خون محیطی از 22 بیمار (سیکل سل 12 نفر، سیکل تالاسمی 10°β نفر) بود که با کریز درد به درمانگاه تالاسمی بیمارستان شفا مراجعه کرده بودند. 2 میلی لیتر خون محیطی این بیماران پس از لیز RBC ها با آنتی بادی های مونوکلونال اختصاصی برای لنفوسیت های T و (CD5,CD4,CD8,CD20) B رنگ آمیزی شدند و سپس با دستگاه فلوسیتومتری آنالیز و درصد آنها مشخص شد. در هر دو بخش مطالعه هیچکدام از بیماران سابقه مصرف هیدروکسی اوره و عمل جراحی طحال برداری را نداشتند. اطلاعات حاصله با گروه کنترل که شامل 30 نفر از افراد سالم بودند مورد مقایسه و آنالیز آماری قرار گرفت.یافته ها: جمعیت سلولهای سفید و درصد سلولهای آتیپیک در هر دو گروه سیکل سل و سیکل تالاسمی bo افزایش قابل توجهی داشت (.(P<0.01 درصد نوتروفیل های خون در دو گروه بیمار افزایش داشت که در بیماران سیکل سل قابل توجه بود (P<0.05). درصد ائوزینوفیل های خون در دو گروه سیکل سل و تالاسمی bo افزایش داشت که در بیماران سیکل تالاسمی β° این افزایش قابل توجه بود (.(P<0.05 درصد لنفوسیت های خون در دو گروه بیمار کاهش نشان داد که در بیماران سیکل سل قابل توجه بود (.(P<0.01 جمعیت لنفوسیت های CD4+ و CD5+در هر دو گروه سیکل سل و سیکل تالاسمی bo کاهش قابل توجهی داشت (.(P<0.01 جمعیت لنفوسیت های CD8+ و نسبت جمعیت CD4/CD8 در هر دو گروه بیمار کاهش داشت و لیکن قابل توجه نبود. جمعیت لنفوسیت های CD20+ در هر دو گروه بیمار افزایش قابل توجهی نشان داد (.(P<0.01نتیجه گیری : بنظر می رسد سلولهای سیستم ایمنی بالاخص لنفوسیت های T و B در این بیماران دچار تغییراتی می شود که احتمالا در بروز علایم بالینی (ابتلا به عفونت و کریز درد) می توانند دخالت داشته باشند. مطالعات بیشتری در جهت روشن تر شدن وضعیت سیستم ایمنی این بیماران به عنوان توجیهی برای علت علایم بیماری و نیز کمک به درمان توصیه می شود.