مجله دانشکده پزشکی
سال:1399 | دوره:78 | شماره:2 |تعداد مقالات:10

سندرم های " تخریب و تحلیل عصبی همراه با تجمع آهن در مغز" یا Neurodegeneration with brain iron accumulation (NBIA) به گروهی از بیماری های نورولوژیک وراثتی گفته می شود که با تجمع غیرنرمال آهن در بازال گانگلیا همراه هستند. این بیماری ها از نظر بالینی و ژنتیکی هتروژن بوده و با علایمی چون اختلالات حرکتی (از جمله دیستونی، پارکینسونیسم)، دیس آرتری، اسپاستیسیتی، ناتوانی ذهنی و مرگ زودرس شناخته می شوند. سن بروز بیماری از کودکی تا بزرگسالی و سرعت پیشرفت بیماری متفاوت است. به طور معمول روش درمانی برای این دسته از بیماری ها وجود ندارد و روش های موجود، تنها علایم محور بوده و توانایی جلوگیری از پیشرفت بیماری را ندارند. تاکنون بیش از 10 ژن مختلف مرتبط با این بیماری شناسایی شده است. برخی از این ژن ها، پروتیین هایی را کد می کنند که در مسیرهای متابولیکی مشترکی نقش دارند. برای مثال از میان این ژن ها، دو ژن، کدکننده پروتیین هایی هستند که مستقیم با متابولیسم آهن مرتبط بوده و سایر ژن ها، کدکننده پروتیین هایی هستند که در عملکردهای مختلفی از جمله متابولیسم لیپید، فعالیت لیزوزومال و فرآیندهای اتوفاژی نقش داشته و عملکرد برخی نیز همچنان ناشناخته باقی مانده است. انواع زیرگروه های NBIA، براساس ژنی که دچار جهش شده است، طبقه بندی می شوند. با وجود اینکه در طی 10 سال اخیر پیدایش تکنیک توالی یابی کل اگزوم، شناسایی ژن های عامل بیماری را تسریع کرده است، اما به نظر می رسد که هنوز ژن های ناشناخته ی دیگری نیز برای این دسته از بیماری ها وجود دارد و دانش ما در مورد مکانیسم پاتوژنز بیماری NBIA کامل نمی باشد. در حال حاضر بررسی گسترده پیرامون NBIA در ایران صورت نگرفته است، با این حال جدیدترین ژن شناخته شده برای این دسته از بیماری ها (GTPBP2) در یک خانواده ی ایرانی شناسایی شده است.

زمینه و هدف: انسفالوپاتی کبدی یک اختلال عصبی شناختی در عملکرد مغزی در نتیجه دیس فانکشن حاد یا مزمن کبدی است. نشان داده شده است که در پاتوفیزیولوژی این بیماری عفونت و التهاب دارای نقش کلیدی می باشند. مطالعه حاضر با هدف بررسی نقش رسپتور اندوتوکسین (TLR4) در انسفالوپاتی ایجاد شده با اندوتوکسین در موش های صحرایی مبتلا به سیروز صفراوی انجام شد. روش بررسی: این مطالعه تجربی از خرداد تا دی 1397 در گروه فارماکولوژی دانشکده پزشکی علوم پزشکی تهران بر روی موش های صحرایی بالغ نر نژاد Wistar albino انجام شد. حیوانات به دو دسته تقسیم شده، که دسته اول جراحی با روش بستن مجرای صفراوی سیروتیک شدند و دسته دوم ساختگی که شکم باز شد ولی مجرای صفراوی بسته نشد (کنترل). حیوانات در هر گروه به دو دسته تقسیم شده و نیمی در روز 29 با اندوتوکسین به مقدار بسیار کم و غیرکشنده و یا سالین اینتراپریتونیال مواجه شده سپس علایم بالینی انسفالوپاتی کبدی و هیستوپاتولوژی کورتکس مغز و میزان بیان پروتیین رسپتور TLR4 را در بافت مغز بررسی شد. یافته ها: اندوتوکسین سبب کاهش سطح هوشیاری و بروز علایم انسفالوپاتی کبدی در رات های سیروتیک و کنترل گردید. در رات های سیروتیک افزایش بیان TLR4 در کورتکس مغز دیده شد که دریافت دوز کم اندوتوکسین به طور معنادار سبب افزایش مجدد بیان پروتیین TLR4 گردید. تغییرات هیستوپاتولوژیک به دنبال القای سیروز و دریافت اندوتوکسین حاد دیده نشد. نتیجه گیری: بیماری سیروز کبدی و دریافت دوز کم اندوتوکسین حاد در رات های سیروتیک توانست سبب بروز علایم انسفالوپاتی شود که با افزایش بیان پروتیین گیرنده TLR4 همراه بود. از آن جا که شدت این علایم با حیوان سالم برابر بود تولرانس به اندوتوکسین ایجاد شد.

زمینه و هدف: ویروس پاپیلومای انسانی عامل ایجاد زگیل پوستی هستند. روی (Zinc) در درمان بیماری های پوستی و سیستمیک مختلفی به کار برده شده است و به تازگی نقش موثر روی در درمان زگیل های پوستی مطرح شده است. مطالعه حاضر با هدف بررسی سطوح سرمی روی در بیماران مبتلا به زگیل پوستی در مقایسه با افراد سالم انجام شد. روش بررسی: مطالعه حاضر به صورت مورد-شاهدی بر روی بیماران مراجعه کننده برای درمان زگیل های پوستی به درمانگاه پوست بیمارستان آموزشی و درمانی بوعلی سینا شهرستان ساری و بیمارستان رازی شهرستان قایم شهر از اردیبهشت تا اسفند 1396 انجام شد. سطح سرمی روی با استفاده از دستگاه طیف سنج جذب اتمی اندازه گیری و شدت بیماری در هر دو گروه بررسی شد. یافته ها: در این مطالعه میانگین سنی بیماران در گروه مورد 9/33± 26/40 سال و در گروه شاهد 7/35± 28/32 سال بود. میانگین میزان روی بیماران مبتلا به زگیل پوستی 82 و گروه شاهد mg/dl 85/65 گزارش شد. میانگین تعداد زگیل بیماران 6/33± 5/09 بود. بیشترین فراوانی محل ضایعات مربوط به دست ها و کمترین فراوانی مربوط به صورت بود. بین سن، جنس و شدت بیماری با سطح سرمی روی ارتباط معناداری مشاهده نشد. سطح سرمی روی با مدت زمان ابتلا به زگیل ارتباط معناداری داشت (0/043=p). نتیجه گیری: سطح سرمی روی در بیماران مبتلا به زگیل پوستی نسبت به افراد سالم کمتر بود، اما این اختلاف معنادار نبود. سطح سرمی روی و مدت زمان ابتلا به زگیل ارتباط داشتند. در بیماران با دوره بیماری طولانی تر، سطح سرمی روی پایین تر بود.

زمینه و هدف: نوزادان نارس در حین مراقبت و درمان تحت رویه های استرس زای زیادی قرار می گیرند که سبب تغییرات فیزیولوژیک در آن ها می گردد. تحریک چندحسی یک طبقه بندی گسترده از مداخلاتی است که در راستای بهبود پیامد های تکاملی و فیزیولوژیک نوزادان نارس بستری در بخش مراقبت های ویژه نوزادان طراحی شده اند تا استرس ها را در محیط بخش مراقبت ویژه نوزادان به حداقل برسانند. مطالعه حاضر با هدف تعیین تاثیر تحریک چندحسی بر معیارهای فیزیولوژیک نوزادان نارس انجام شد. روش بررسی: در این کارآزمایی بالینی دوسوکور که از اردیبهشت تا آذر 1395 در بخش مراقبت ویژه نوزادان بیمارستان شهید مطهری شهرستان جهرم انجام شد، تعداد 80 نوزاد نارس با سن حاملگی 34 تا 36 هفته به صورت تصادفی در دو گروه تحریک چندحسی و کنترل قرار گرفتند. گروه مداخله، برنامه تحریک چندحسی را یک نوبت به مدت 60 دقیقه و در گروه کنترل فقط مراقبت های معمول بخش را دریافت کردند. ابزار گردآوری داده ها شامل پرسشنامه و چک لیست معیارهای فیزیولوژیک نوزادان بود. یافته ها: آزمون های آماری نشان داد که در مرحله حین مداخله (نیم ساعت اول و دوم) یک روند رو به کاهش در میانگین تمامی شاخص های فیزیولوژیک وجود داشت (0/001>P)، ولی این تغییرات در گروه کنترل معنا دار نبوده است. همچنین آزمون آنالیز واریانس با اندازه های تکراری نشان داد که تفاوت معنا داری بین تغییرات متغیرهای فیزیولوژیک در بین دو گروه در مراحل مختلف ارزیابی وجود داشت (0/001>P). نتیجه گیری: تحریک چندحسی منجر به کاهش تعداد ضربان قلب و تنفس و ثبات فشار خون نوزادان نارس شد.

زمینه و هدف: لنفوم سلول B منتشر بیشترین موارد لنفوم غیرهوچکین که خود شایعترین نوع لنفوم می باشد را تشکیل می دهد. پدیده عود مانند بسیاری از بدخیمی های دیگر در این سرطان نیز رخ می دهد. در حال حاضر روش استانداردی جهت تشخیص عود وجود ندارد. از طرفی بررسی هایی نشان داده که کاهش آنزیم پیروات دهیدروژناز در انواع بدخیمی ها نسبت به سلول سالم مشاهده شده است. مطالعه حاضر با هدف بررسی سطح این آنزیم در بیماران مبتلا به عود لنفوم سلول B منتشر در مقایسه با افراد سالم طراحی گردید. روش بررسی: در این مطالعه مورد-شاهدی، 26 بیمار مبتلا به عود لنفوم سلول B منتشر و 26 فرد سالم وارد مطالعه شدند. بیماران از شهریور 1395 تا شهریور 1397 از مرکز آموزشی درمانی سیدالشهدای اصفهان انتخاب شدند. انتخاب بیماران تصادفی بوده و معیارهای ورود براساس سن، بیلی روبین توتال، سی تی اسکن، کراتینین سرم، تعداد پلاکت، تعداد مطلق نوتروفیل و فاصله تا آخرین نوبت درمان در نظر گرفته شدند. پس از دریافت رضایت آگاهانه و گرفتن نمونه سرم براساس پروتکل کیت، میزان آنزیم پیروات دهیدروژناز در نمونه ها محاسبه گردید. یافته ها: سطح آنزیم پیروات دهیدروژناز در افراد مبتلا به عود نسبت به افراد سالم پایین تر گزارش شد. بررسی سطح آنزیم به تفکیک سن و جنس نیز محاسبه گردید که اختلاف معناداری نداشتند. نتیجه گیری: در افراد با عود لنفوم نیز سطوح آنزیم پیروات دهیدروژناز نسبت به افراد سالم به صورت معناداری پایین تر بوده اما این تفاوت با سن و جنس مرتبط نبود.

زمینه و هدف: لوسمی میلوییدی حاد با افزایش تکثیر و تمایز غیرطبیعی پیش سازهای میلوییدی مشخص می شود که با انباشت سلول های نابالغ در مغز استخوان باعث ایجاد تغییرات مولکولی و سلولی در ساختار ریزمحیط مغز استخوان می شود. هورمون آدیپونکتین از بافت چربی مغز استخوان منشاء می گیرد که عملکردهای مختلفی از جمله مهار متاستاز، آنژیوژنز و تکثیر باعث سرکوب سرطان می گردد. هدف این مطالعه بررسی میزان بیان ژن آدیپونکتین در نمونه مغز استخوان بیماران مبتلا به لوسمی حاد میلوییدی و ارتباط آن با انواع زیرگروه های این بیماری است. روش بررسی: مطالعه حاضر به صورت بنیادی-کاربردی در مرکز تحقیقات دانشکده پیراپزشکی دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی و با همکاری آزمایشگاه پیوند بیمارستان طالقانی از فروردین 1393 تا اسفند 1395 انجام گرفت. تعداد 40 نمونه مغز استخوان از بیماران تازه شناخته شده مبتلا به لوسمی میلوییدی حاد و 15 نمونه مغز استخوان از افراد داوطلب سالم به عنوان گروه شاهد گردآوری شد. سپس از روش Real-time polymerase chain reaction (RT-PCR) جهت تشخیص میزان بیان ژن آدیپونکتین در نمونه مغز استخوان بیماران مبتلا و افراد سالم استفاد گردید. یافته ها: نتایج نشان داد سطح بیان آدیپونکتین در مغز استخوان بیماران در مقایسه با افراد سالم کاهش بیان معناداری داشت (0/002=P). درحالی که اختلاف بیان آدیپونکتین بین زیرگروه های میلوبلاستیک، پرومیلوسیتیک و میلومنوسیتیک/مونوسیتیک از لحاظ آماری اختلاف معناداری را نشان نداد (0/05

زمینه و هدف: سندرم تونل کوبیتال نوروپاتی عصب اولنار است و پس از سندرم تونل کارپال شایعترین سندرم عصب در اندام فوقانی می باشد و زمانی ایجاد می گردد که یک فشار زیاد به مدت طولانی روی عصب وارد شده و موجب اختلال کارکرد آن شود. هدف انجام این مطالعه بررسی علل اتیولوژیک در بیماران سندرم تونل کوبیتال جراحی شده بود. روش بررسی: در این مطالعه ی گذشته نگر، پرونده 100 بیمار مبتلا به سندرم تونل کوبیتال که در بخش جراحی اعصاب بیمارستان پورسینا و مرکز آسیب اعصاب محیطی و شبکه بازویی شهر رشت از فروردین 1387 تا اسفند 1396 تحت جراحی اعصاب قرار گرفته اند، بررسی شد. علل ایجاد سندرم تونل کوبیتال و داده های دموگرافیک بیماران گردآوری و آنالیز گردید. یافته ها: میانگین و انحراف معیار سن بیماران 11/5± 33/8 سال بود. در 84% بیماران علت ایدیوپاتیک و در 13% موارد علت ارتوپدیک بود. علل عروقی، توموری و التهابی هرکدام در 1% بیماران مشاهده گردید. از نظر محل درگیری عصب اولنار در آرنج، در 57% موارد درگیری بین لیگامان های کولترال داخلی و آزبورن و در 22% موارد تونل کوبیتال درگیر بود. کمان استراتر و اپیکوندیل داخلی و سپتوم اینترماسکولار داخلی به ترتیب در 8%، 8% و 5% بیماران درگیر بود. 12/4% بیماران سابقه دفورمیتی کوبیتوس والگوس یا کوبیتوس واروس داشتند. 20/9% بیماران، چاق (30BMI>) و 18% نیز مبتلا به دیابت ملیتوس بودند. نتیجه گیری: داده های حاصل از این مطالعه نشان داد که درصد چشمگیری از علل ایجاد سندرم تونل کوبیتال عمل شده ایدیوپاتیک است. همچنین عواملی مانند شغل، چاقی، دیابت و سایر موارد درصد چشمگیری از عوامل همراه سندرم تونل کوبیتال را تشکیل می دهند.

زمینه و هدف: آگاهی از وجود سوراخ سوپراتروکلیار (Supratrochlear foramen, STF) در استخوان هومروس برای درمان شکستگی سوپراکوندیلار و برنامه ریزی پیش از عمل کاربرد دارد. هدف از انجام مطالعه، تمرکز بر شیوع و ویژگی های مورفولوژی و مورفومتری سوراخ سوپراتروکلیار و سپتوم در استخوان هومروس و بیان اهمیت بالینی سوراخ سوپراتروکلیار بود. روش بررسی: این مطالعه توصیفی بر روی 57 عدد استخوان هومروس انسان بالغ، در سالن مولاژ بخش تشریح دانشگاه علوم پزشکی اراک از مهر تا اسفند 1393 انجام گرفت. یافته ها: سوراخ سوپراتروکلیار تنها در چهار مورد (6/8%) از استخوان های هومروس دیده شد. میانگین طول قطر عرضی سوراخ سوپراتروکلیار در استخوان های سمت راست mm 2/68± 2/60 و در استخوان های سمت چپ mm 0/31± 0/57 می باشد. نتیجه گیری: در مقایسه طرف راست و چپ استخوان ها از نظر شکل سوراخ سوپراتروکلیار و همچنین تعداد آن اختلاف معناداری وجود ندارد. از مجموع 53 استخوان هومروس که فاقد STF بودند، 27 استخوان (47%) دارای سپتوم سوپراتروکلیار بودند.

زمینه و هدف: با توجه به گذشت مدت زمان زیادی از اجرای طرح تحول نظام سلامت، تاکنون ارزیابی جامعی از میزان رضایتمندی بیماران و پرستاران در سطح کشور صورت نگرفته است. از این رو این مطالعه مروری جهت پاسخ به این سوال که ارزیابی طرح تحول نظام سلامت در کشور ایران در ابعاد رضایتمندی پرستاران و بیماران چگونه می باشد، طراحی و اجرا گردید. روش بررسی: مرور سیستماتیک مطالعات مرتبط توسط واژگان کلیدی شامل "طرح تحول نظام سلامت"، "طرح تحول"، "سلامت"، "ایران"، "چالش"، "پزشک"، "پرستار"، "بیمار" و "رضایتمندی"، جهت جستجوی پایگاه های ایرانی و بین المللی استفاده شد. یافته ها: به طور میانگین رضایت بیماران از طرح تحول نظام سلامت مطلوب بود. اما در خصوص رضایتمندی گروه پرستاری گزارشات مثبت و منفی متعددی یافت شد. به طور کلی، به نظر استان تهران در اجرای طرح تحول نظام سلامت (از جنبه رضایتمندی گروه های مختلف) موفق تر بوده است. نتیجه گیری: براساس نتایج حاصل شده، رضایت بیماران در اغلب مطالعات مناسب بوده و همچنین در گروه پرستاری به طور کلی متوسط به پایین بود.

زمینه و هدف: هایپرتانسیون مقاوم هنگامی گفته می شود که فشارخون باوجود درمان با سه دارو از کلاس های مختلف شامل بلوک کننده کانال کلسیمی، مهارکننده سیستم رنین-آنژیوتانسین و دیورتیک، از هدف درمانی بالاتر باشد. در این مقاله رویکرد تشخیصی-درمانی در بیمار مبتلا به هایپرتانسیون مقاوم ارایه می شود. معرفی بیمار: مرد 59 ساله، مورد نفروپاتی دیابتی با کراتینین سرم mg/dl 1/2 و فشارخون کنترل نشده که ترکیب داروی ضد فشارخون مناسب دریافت نمی کرد. بیمار مورد مونیتورینگ سرپایی فشارخون قرار گرفت و اثر روپوش سفید بر فشارخون، کنار گذاشته شد. با استفاده از بلوک کننده کانال کلسیمی دی هیدروپریدینی در ترکیب با مهارکننده گیرنده آنژیوتانسین و تبدیل دیورتیک بیمار به شبه تیازیدی و اضافه کردن اسپیرونولاکتون و کارودیلول، کنترل فشارخون بیمار مناسب بود. نتیجه گیری: احتمال ابتلا به عوارض هایپرتانسیون و مرگ ومیر در مبتلایان به هایپرتانسیون مقاوم بیشتر است. بنابراین رویکرد تشخیصی و درمانی مناسب در هایپرتانسیون مقاوم اهمیت زیادی دارد.