مقدمه: فنیل کتونوری یکی از شایع ترین بیماری های متابولیک مغلوب اتوزومال است که با طیف وسیعی از اختلالات عصبی-روانی و عصبی-شناختی، شناخته می شود. بدون ارایه مراقبت های لازم، کنترل و مدیریت، این بیماری می تواند به عقب ماندگی ذهنی شدید و ناهنجاری های عصبی رفتاری منجر شود؛ لذا هدف مطالعه حاضر طراحی و ارایه مجموعه حداقل داده فنیل کتونوری برای معرفی فاکتورهای اثربخش در مدیریت، کنترل و نظارت بیشتر بر این بیماری است. روش: مطالعه حاضر یک مطالعه توصیفی-تحلیلی است که در طی دو مرحله انجام شد. در مرحله اول، برای شناسایی عناصر داده مدیریتی و بالینی بررسی جامعی در پایگاه داده های PubMed, Web of Science و Scopus صورت گرفت. سپس، عناصر داده لازم از مطالعات استخراج و در قالب یک پرسشنامه قرار داده شدند در مرحله دوم، 15 متخصص اطفال، تغذیه، روان پزشکی و روانشناسی پرسشنامه طراحی شده را با استفاده از تکنیک دلفی دو مرحله ای تکمیل کردند. برای تحلیل داده ها از آمار توصیفی و نرم افزار SPSS نسخه 23 استفاده گردید. نتایج: در مجموع 133 عنصر داده مدیریتی و بالینی از مطالعات استخراج شدند. این عناصر داده به سه گروه اطلاعاتی و 14 محور تقسیم شدند. مطابق با نظر متخصصان در مورد 125 عنصر داده در 13 محور اجماع و توافق جمعی کسب شد. محور نقص های مادرزادی تنها محوری بود که تمامی عناصر داده آن از مطالعه کنار گذاشته شدند. نتیجه گیری: با توجه به چالش های بالینی و اقتصادی که بیماران فنیل کتونوری با آن مواجهه هستند، تعیین مجموعه حداقل داده ها می تواند امکان کنترل و مدیریت موثر این بیماری، کاهش هزینه ها و مدیریت بهتر اطلاعات این بیماران را فراهم آورد.