مقدمه: سندرم هیپر IgE که همچنین سندرم Job's نامیده می شود یک نقص ایمنی بسیار نادر می باشد. تظاهرات بیماری به صورت آبسه های مکرر استافیلوکوکی در پوست، ریه و دیگر احشا همراه با درماتیت خارش دار از مراحل اولیه عمر وجود دارد. افزایش قابل توجه سطح سرمی IgE همراه با طبیعی بودن بقیه ایمونوگلوبولین ها همراه با ائوزینوفیلی در این بیماران وجود دارد.معرفی بیمار: در این گزارش دختر 12 ماهه با شکایت درماتیت خارش دار پوستی و عفونت های مکرر ریوی و پوستی معرفی می شود. در شرح حال وی سابقه عفونت محل بند ناف و همچنین چندین بار ابتلا به اسهال خونی ذکر می شود. در معاینه شیرخوار رنگ پریدگی و سوء تغذیه خفیف و چهره خشن مشاهده شد. در معاینه پوست پاپول های اریتماتو در تمام سطح پوست مشهود است در آزمایشات به عمل آمده IgE>6000IU/ml و بقیه ایمونوگلوبولین ها و سطح کمپلمان طبیعی داشته با توجه به این، سندرم هیپر IgE برای وی مطرح می باشد.نتیجه گیری: با توجه به همراهی درماتیت خارش دار و عفونت های مکرر پوست، ریه و دیستروفی ناخن و همچنین افزایش قابل توجه IgE و ائوزینوفیلی باید نقص ایمنی از نوع سندرم هیپر IgE مطرح شود.