بیماری های پوست
سال:1383 | دوره:8 | شماره:1 (پیاپی 29) ضمیمه 1 |تعداد مقالات:20

بیمار یک کودک 5/2 ساله پسر اهل و ساکن شهر زنجان است که از یک پدر و مادر غیرفامیل متولد شده است و فرزند سوم خانواده می باشد. دو فرزند دیگر خانواده سالم بوده و مشکلی ندارند. مشکل پوستی بیمار از یک سالگی به صورت لکه های هیپوپیگمانته ابتدا از تنه شروع شد و به تدریج به اندام فوقانی و تحتانی گسترش یافت. بیمار سابقه بستری در بیمارستان به دلیل پنومونی در سن سه ماهگی را ذکر می کرد. در معاینه بالینی خطوط هیپوپیگمانته پوستی در مناطقی از شکم، پشت، بازو، پشت هر دو دست و ران دست در طول خطوط بلاشکو وجود داشت (تصاویر شماره 1و2) معاینه مو و ناخن طبیعی بود. در معاینه مخاط دهان، بیمار دندانهای شیری غیرطبیعی همراه با قوس کام بلند داشت. در معاینه سر و گردن گوشها پایین تر از حد طبیعی بودند. قفسه سینه بیمار نمای قفسه سینه کبوتری داشت، سمع قلب و ریه و معاینه شکم طبیعی بود، در معاینه اندامها هیپراکستنشن آرنج در هر دو اندام فوقانی همراه با هیپوتونی عضلات تمام اندامها مشاهده می شد. از نظر گفتاری بیمار فقط قادر به گفتن مامان و بابا بود. سی تی اسکن مغز طبیعی بود.  

سیکلوسپورین و آزاتیوپرین داروهای سرکوبگر ایمنی هستند که به وفور در بیماران پیوند کلیه مورد استفاده قرار می گیرند. از سالیان قبل همراهی زگیل های متعدد با داروهای سرکوب کننده ایمنی شناخته شده است. همچنین گزارش های متعددی از هیپرپلازی غدد سباسه با مصرف سیکلوسپورین در بیماران پیوند کلیه وجود دارد. بیماری که در این جا معرفی می شود خانمی 57 ساله است که به دنبال عمل پیوند کلیه در 6 سال قبل و مصرف داروهای سیکلوسپورین، آزاتیوپرین و پردنیزولون خوراکی دچار زگیل های معتدد دست ها و پاها، سیرنگومای پلک تحتانی، هیپرپلازی غدد سباسه پیشنانی و فیبروم های تحریکی مخاط زبان شده است.

بیمار خانمی 30 ساله است که از 13 قبل به تدریج دچار ضایعات ندولر خونریزی دهنده در ناحیه پس سری پوست سر شده است. ضایعات بیمار خود به خود ایجاد شده و ناشی از ضربه و یا عامل دیگری نمی باشد. این ضایعت خارش و درد نداشته اما به دنبال ضربه های خفیف گاهی دچار خونریزی می شده است. طی 13 سال گذشته به تدریج بر تعداد و اندازه ضایعات افزوده شده است. قبل از مراجعه بیمار دو نوبت نمونه برداری شده و با تشخیص کلوئید، تحت درمان با استروئید تزریقی موضعی و کرایوتراپی قرار گرفته که هیچ گونه پاسخی دریافت نکرده است. در معاینه ضایعات متعدد ندولر و تومورال درمال با قطر حدود 1 الی 3 سانتی متر به رنگ صورتی- قرمز با قوام سفت و همراه با ریزش موی ناحیه مربوطه مشاهده گردید (تصویر شماره 1).در معاینات عمومی بیمار مشکل خاصی از جمله تب، لنفادنوپاتی و غیره یافت نشد. نتایج بررسیهای آزمایشگاهی شامل شمارش و افتراق سلولهای خونی و ائوزینوفیل ها، سدیمان سلولهای قرمز و بیوشیمی خون طبیعی بود. برای بیمار نمونه برداری مجدد انجام شد (تصویر شماره 2و3).  

گاهی به بیمارانی برخورد می کنیم که حاشیه لب آنها در بخش یا بخش هایی محو شده است. گویی پوست مجاور در ناحیه ورمیلیون لب پیشرفت کرده و لب تقریبا هم رنگ پوست مجاور شده است. اکثر این بیماران سابقه هر پس عود کننده لب دارند و این محل تغییر رنگ منطبق با محل عود مکرر هر پس لبیال است. این ضایعه بیشتر در لب تحتانی دیده می شود. با تغییر در قوام پوست لب همراه نیست و هیچ شکایتی از بیماری همراه آن از بیمار ابراز نمی شود. حتی اکثر بیماران از این عارضه مطلع نیستند و بسیاری از این بیماران به علل دیگر مراجعه می کنند و به ندرت به خصوص خانم ها ممکن است مساله فوق را لااقل به عنوان یک شکایت بیان کنند.با توجه به مسایل عنوان شده بر آن شدیم تا با جمع آوری تعدادی از این بیماران (14نفر) به بررسی مساله بپردازیم.

درماتومیوزیت دوران کودکی از نوع Provisional hypomyopathic زیر گروهی از درماتومیوزیت های دوران کودکی از نوع Provisional amyopathic Clinically است. معیارهای تشخیص این نوع درماتومیوزیت، شامل ضایعات پوستی کلاسیک درماتومیوزیت که به وسیله نمونه برداری تایید شود -، عدم درگیری بالینی عضلات پروکسیمال به شرط درگیری این عضلات به صورت تحت بالینی و نیز سطوح طبیعی آنزیم های عضلانی می باشد. این یافته ها بایست حداقل 6 ماه و حداکثر 24 ماه ادامه داشته باشد. در این گزارش پسر 13 ساله ای معرفی می شود که 15 ماه پس از شروع علایم پوستی درماتومیوزیت، تشخیص لنفوم غیر هوچکین برای او گذاشته شد.

شایع ترین تومورهای بدخیم پوستی در انسان، کارسینوم سلول های پایه basal cell carcinoma (BCC) و کارسینوم سلول های سنگفرشی squamous cell carcinoma (SCC) است. عوامل مستعد کننده متعددی برای ظهور این تومورها ذکر شده که شامل عوامل محیطی و خارجی، عوامل ژنوتیپی و فنوتیپی است. ظهور تومورهای بدخیم از جمله SCC و BCC در محل اسکارهای قدیمی پدیده ای نادر اما کاملا شناخته شده است و از آن جا که اغلب موارد گزارش شده آن ها در نواحی باز بدن بوده است، این احتمال مطرح می شود که تغییرات بافتی از جمله آتروفی درم و کاهش عروق و ضمائم، اثرات سو عوامل محیطی مثل اشعه ماورای بنفش بر پوست را بیشتر می کند. در این مقاله ما دو مورد  SCC و دو مورد BCC را که بر روی اسکارهای قدیمی سالک در صورت ایجاد شده اند، گزارش کرده ایم. توصیه می شود که هر گونه تغییر در اسکار پوستی از نظر بالینی و آسیب شناسی بررسی شود.

بیماری که در این جا گزارش می شود، پسر بچه 6 ساله افغانی است که در سال 1381 با ضایعات ندولر زخمی و غیر زخمی متعدد روی صورت، اندام ها، باسن و کمر بند لگنی به بخش پوست بیمارستان الزهرا (س) اصفهان ارجاع داده شده است. اسمیر مستقیم ضایعات برای جسم لیشمن مثبت و آزمون پوستی لیشمانین منفی بود. در معاینه بالینی بیمار، دو انگشت دست و دو انگشت پا دچار تورم بودند که با نمونه برداری استخوان و PCR نمونه، عفوت مایکوباکتریوم توبر کولوزیس تایید شد. بنابراین بیمار با تشخیص لیشمانیوز منتشر پوستی همراه داکتیلیت سلی تحت درمان قرار گرفت.

بیماری لایم بوسیله اسپیروکت Borrelia burgdorferi ایجاد می گردد که با توجه به مراحل بیماری، عفونت ممکن است پوست، قلب، اعصاب و سیستم عضلانی - اسکلتی را درگیر نماید. در اینجا یک مورد بیماری لایم را در خانم 23 ساله از شمال ایران (مازندران) در مرحله اولیه اریتم مزمن مهاجر ECM) Erythema Chronicum Migrans) گزارش می کنیم. تشخیص بیماری با بررسی سرم بیمار به روش ELISA تائید شد.

سولفور موستارد یا گاز خردل بعنوان جنگ افزار شیمیایی ناتوان کننده در جنگ جهانی اول و نیز جنگ عراق علیه ایران بطور وسیعی بکار گرفته شده که منجر به اثرات حاد و مزمن در ریه، چشم و پوست شده است. گاز خردل با تاثیر بر اپیدرم، درم و ضمایم پوست به صورت آلکیلاسیون پروتئین های سلولی در بخش آنزیمی، غشا سلولی، سیتوپلاسم و به خصوص هسته سلول و DNA موجب اثرات سمی با جهش زایی و سرطان زایی می گردد. در این مقاله یک مرد 37 ساله که در سال 1367 به دنبال حمله شیمیایی عراق و تماس با گاز خردل از ناحیه ران دچار تاول وسیعی شده معرفی می شود که اکنون در همین ناحیه دچار آنژیوم های گیلاسی متعدد، کاهش رشد موها و اختلال پیگمانتاسیون شده است.

لیشمانیوز جلدی بیماری انگلی است که در اصفهان هیپراندمیک می باشد و معمولا توسط لیشمانیا ماژور و لیشمانیا تروپیکا ایجاد می گردد.در اینجا ما بیماری را گزارش می کنیم که متعاقب ماستکتومی رادیکال به علت کانسر پستان دچار لنف ادم دست، ساعد و بازوی راست و در عین حال مبتلا به چند ضایعه لیشمانیوز جلدی روی هر دو ساعد دست راست و چپ شده بود. زمانیکه بیمار تحت درمان با رادیوتراپی قرار گرفت، ضایعات روی دست مبتلا به لنف ادم منتشر گردیده در حالیکه ضایعات دست چپ بدون تغییر باقی ماند. این یافته را می توان در نتیجه اختلال ایمنی ناشی از لنف ادم و نیز تضعیف ایمنی بدنبال رادیوتراپی توجیه کرد.

تاکنون مواردی از بیمارانی که با ضایعات کراتوتیک با گسترش یک طرفه، خطی، زوستریفرم یا محدود مراجعه می کنند گزارش شده است که در بررسی هیستوپاتولوژیک ضایعه نمای آکانتولیز دیس کراتوتیک مشاهده می شود. در حال حاضر در طبقه بندی این بیماران اختلال نظر وجود دارد. برخی از مولفان آن را یک نوع بیماری محدود در نظر می گیرند حال آن که عده ای دیگر بر این باورند که این وضعیت یک نوع خال اپیدرمی است. بیماری که در این جا معرفی می شود دختری 19 ساله است که با سابقه 14 ساله از پاپول های هیپرکراتوتیک به رنگ پوست و بدون علامت در پشت دست و ساعد چپ، مراجعه کرده است. در بررسی آسیب شناسی ضایعه، آکانتولیز و دیسکراتوز مشهود بود.تناقضات موجود در طبقه بندی صحیح این گونه بیماران در این متن مورد بحث قرار گرفته است.

پره تیبیال اپیدمولیز بولوز نوع نادری از اپیدرمولیز بولوز ارثی است که با تاخیر پیدایش ضایعات و انتشار آنها مشخص می شود.در اینجا، زنی 35 ساله و مردی 21 ساله معرفی می شوند که دچار خارش، ضایعات شبیه به پروریگوندولر یا لیکنیفیه، اسکار متمایل به رنگ بنفش، میلیا، دیستروفی ناخن و در یک مورد ضایعات آلبوپاپولوئید در تنه بودند که برای اولین بار در سنین 3 تا 9 سالگی بروز کرده بود. یافته های آسیب شناسی شامل تاول زیر لایه اپیدرم همراه با تشکیل کیست های میلیا و ارتشاح خفیف سلول های التهابی بود.این بیماران مبتلا به شکل غیر معمول اپیدرمولیز بولوز دیستروفیک هستند که به آسانی تشخیص داده نمی شود و از نظر بالینی شبیه برخی از بیماری های پوستی اکتسابی است.

بیماری پمفیگوس، یک بیماری تاولی مزمن جلدی مخاطی است که در گروه بیماری های ایمونوبولوز پوستی طبقه بندی می شود. عفونت ها، بالاخص سپتی سمی ناشی از استافیلوکوک اورئوس و پسودوموناس آئروژینوزا شایع ترین و خطیرترین عارضه ناشی از مصرف داروهای ایمونوساپرسیو در درمان این بیماری هستند. عفونت با نو کاردیا در این بیماری نادر است به طوری که تاکنون در نوشته های پزشکی تنها 6 مورد آن گزارش شده است.بیمار آقایی 56 ساله با سابقه 1 ساله از پمفیگوس ولگاریس بوده که تحت درمان با پردنیزولون و سیکلوفسفاماید قرار گرفت و دچار نوکاردیوز پوستی و ریوی شد، اما به خوبی به درمان با کوتریموکسازول پاسخ داد.

آنژئیت آلرژیک گرانولوماتوز یا نشانگان Churg Strauss نوعی واسکولیت است که مشخصه آن، درگیری ریوی، واسکولیت عروق کوچک، گرانولومای خارج عروقی و ائوزینوفیلی است. علایم بالینی بیماری شامل آسم یا رینیت آلرژیک با علایم همراه نظیر تب، کاهش وزن و درگیری سایر اعضا به صورت ارتشاح ریتین، مونوریت مولتیپلکس و پورپورایاندول پوستی است. به علت پایین بودن شیوع این واسکولیت در خانم ها در سال های باروری، آمار مشخصی از اثرات این بیماری در دوران بارداری در دسترس نیست ولی طبق آنچه که در گزارش های پراکنده آمده است، در این مقاله گزارشی از بروز علایم اولیه این بیماری در اواخر حاملگی و تکمیل علایم بالینی بیماری در دوران بعد از زایمان در یک خانم 23 ساله ارایه می شود.