مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

video

مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

sound

مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

نسخه انگلیسی

مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

بازدید:

5,194
مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

دانلود:

0
مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

استناد:

اطلاعات مقاله همایش

عنوان

نقص ایمنی متغیر شایع و بدخیمی

صفحات

 صفحه شروع | صفحه پایان

کلیدواژه

ثبت نشده است

چکیده

 Common variable Immunodeficiency  سندرمی است که با هیپوگاماگلوبولینمی،  عفونتهای مکرر باکتریال و افزایش رخداد پدیده های اتوایمون، گرانولوماتوز و بدخیمی مشخص می شود. شایعترین بیماری نقص ایمنی اولیه هومرال در ایران می باشد. پاتوفیزیولوژی اصلی آن اختلال در تمایز B سل به پلاسما سل جهت تولید ایزوتیپهای متنوع ایمونوگلوبولین می باشد. در گروهی از بیماران یک نقش پاتوژنیک اولیه را به کمبودهای عملکردی ناشی از سلول T نسبت می دهند. تظاهرات التهابی متنوع و تظاهرات مربوط به کمبودهای عملکردی سلول T در این بیماری نشانه یک عدم تعادل کلی در سیستم ایمنی این بیماران می باشد. شیوع بالاتر بدخیمی بالاخص لنفوم در این بیماران گزارش شده است. که شایعترین انها لنفوم تیپ سلول B و خارج ندولار میباشد. یک شکل ان که از مکانهای مخاطی منشا میگیرد تحت عنوان MALT نامیده میشود. در بین 40 بیمار مبتلا به CVID در بخش ایمونولوژی ما 3 بیمار مبتلا به لنفوم گزارش شد که در پاتولوژی 2 بیمارMALT گزارش شد. یک بیمار دختر 17 ساله CVID و دیگری پسر 8 ساله که بعلت شدید بودن علایم گوارشی فوت کرد. هر دو این بیماران در بررسی سیستم ایمنی سلولی نقص در عملکرد به ویژه در تولید اینتر لوکین 2 داشتند.مقدمه: شایعترین بیماری نقص ایمنی اولیه بعد از کمبود انتخابی IgA، بیماری نقص ایمنی متغیر شایع ( CVID) می باشد.طبق آمار بانک اطلاعاتی نقص ایمنی در ایران، این بیماری جز شایعترین بیماری در گروه نقایص ایمنی هومورال که 45% از موارد نقص ایمنی اولیه در ایران را تشکیل می دهند قرار دارد. CVID یک بیماری هتروژن از اختلالات ایمونولوژیک با اتیولوژی ناشناخته و مشخصات،  کاهش پاسخ آنتی بادی بصورت هیپوگاماگلوبولینمی همراه با نقایص در تعداد و عملکرد لنفوسیتهای T از جمله لنفوپنی، انرژی، پرولیفراسیون ضعیف لنفوسیتی و نقص در ترشح سیتوکین می باشد. که شایعترین انها لنفوم تیپ سلول B و خارج ندولار میباشد. یک شکل ان که از مکانهای مخاطی منشا میگیرد تحت عنوان MALT نامیده میشود. در اینجا ما از بین 40 بیمار مبتلا به CVID بخش ایمونولوژی، 3 بیمار مبتلا به لنفوم را معرفی می کنیم.معرفی بیماران: بیمار اول: پسر 5 ساله با سابقه عفونتهای مکرر دستگاه تنفسی و اسهال مزمن، از والدین غیر منسوب، که در برسیهای انجام شده بالینی و آزمایشگاهی تشخیص نقص ایمنی منغیر شایع داده شد و تحت درمان با ایمونوگلوبین وریدی قرار گرفت بعلت ادامه یافتن اسهال در بیمار از نظر دستگاه گوارشی بررسیهای بیشتری انجام گرفت از جمله بررسی نمونه بافت دستگاه گوارشی که تشخیص MALT گذاشته شد.بیمار دوم: دختر 17 ساله با سابقه عفونتهای مکرر دستگاه تنفسی فوقانی و تحتانی و تظاهرات اتو ایمیون، از والدین غیر منسوب که در برسیهای انجام شده بالینی و آزمایشگاهی تشخیص نقص ایمنی متغیر شایع داده شد و تحت درمان با ایمونوگلوبین وریدی قرار گرفت. بعلت ادامه یافتن تظاهرات تنفسی و بررسی بیشتر بافت ریه بیمار تشخیص MALT گذاشته شد.بیمار سوم: دختر 16 ساله با سابقه عفونتهای مکرر دستگاه تنفسی فوقانی و تحتانی از والدین منسوب که در برسیهای انجام شده بالینی و آزمایشگاهی تشخیص نقص ایمنی منغیر شایع داده شد و تحت درمان با ایمونوگلوبین وریدی قرار گرفت. در مراجعات ماهیانه به درمانگاه پزشکان متوجه بزرگی غدد لنفاوی زیر بغل شدند. در بررسی بیشتر بافت لنفاوی تشخیص لنفوم هوچکین داده شد و بیمار تحت شیمی درمانی قرار گرفت.بحث: Common vriable immunodeficiency گروه هتروژنی از اختلالات ایموولوژیک میباشد که تظاهر مشترک در ان نقایص شدید ثولید انتی بادی است.که با تظاهرات مختلف شامل عفونتهای مکرر، اتو ایمیونیتی، ضایعات گرانولوماتوز و بدخیمی همراه است. یکی از بدخیمیهای شایع در این بیماران لنفوم میباشد در بین 40 بیمار ما 3 بیمار به لنفوم مبتلا شدند که مشابه درصد خطر 7% بروز لنفوم که در رفرانسها مطرح شده میباشد. یکی از تیپهای شایع بروز لنفوم در ایتها نوع MALT میباشد. دو بیمار ما نیز در تشخیص اسیب شناسی نوع MALT داشتند.اولین بار در سال 1983 ترم MALT را بکار برد.یک نوع لنفوم تیپ سلول B با درجه پایین میباشد. که از بافت لنفوییدی معده، ریه و غدد بزاقی Issacson منشا میگیرد.در سال 2001 یک بیمار CVID با لنفوم MALT منشائ ریوی گزارش کرد. در سال 2002 کانینگهام و همکارانش در یک مطالعه کوهرت 25 ساله روی 248 بیمار CVID،27  مورد لنفوم تیپ سلولB  پیدا کردند که 5 مورد انMALT  گزارش شدند که 3 مورد منشا ریوی و 2 مورد منشا غدد بزاقی بودند. در سال 2006، 8 مورد CVID با لنفوم MALT گزارش کردند. مطالعات در زمینه پاتوژنز بروز لنفوم در بیماران CVID ادامه دارد. بنظر میرسد اختلال در فعالیت سلول می باشد که در بیماران ما نیز این اختلال بصورت کاهش میزان اینتر لوکین 2 مشاهده میشود.

استنادها

  • ثبت نشده است.

    • ارجاعات

  • ثبت نشده است.

    • استناددهی

    APA: کپی

    حیدرزاده، مرضیه، فرهودی، ابوالحسن، قره گزلو، محمد، آقامحمدی، اصغر، و عیساییان، آنا. (1386). نقص ایمنی متغیر شایع و بدخیمی. همایش دوسالانه ایمونولوژی، آسم و آلرژی. SID. https://sid.ir/paper/806417/fa

    Vancouver: کپی

    حیدرزاده مرضیه، فرهودی ابوالحسن، قره گزلو محمد، آقامحمدی اصغر، عیساییان آنا. نقص ایمنی متغیر شایع و بدخیمی. 1386. Available from: https://sid.ir/paper/806417/fa

    IEEE: کپی

    مرضیه حیدرزاده، ابوالحسن فرهودی، محمد قره گزلو، اصغر آقامحمدی، و آنا عیساییان، “نقص ایمنی متغیر شایع و بدخیمی،” presented at the همایش دوسالانه ایمونولوژی، آسم و آلرژی. 1386، [Online]. Available: https://sid.ir/paper/806417/fa

    مقالات مرتبط نشریه ای

  • ثبت نشده است.

    • مقالات مرتبط همایشی

  • ثبت نشده است.

    • طرح های مرتبط

  • ثبت نشده است.

    • کارگاه های پیشنهادی






    مرکز اطلاعات علمی SID
    strs
    دانشگاه امام حسین
    بنیاد ملی بازیهای رایانه ای
    کلید پژوه
    ایران سرچ
    ایران سرچ
    فایل موجود نیست.
    بازگشت به بالا
    telegram sharing button
    whatsapp sharing button
    linkedin sharing button
    twitter sharing button
    email sharing button
    email sharing button
    email sharing button
    sharethis sharing button