مقدمه: بهداشت دهان و دندان کودکان و سطح آگاهی والدین نقش مهمی در پیشگیری از اندوکاردیت عفونی دارد. هدف از این مطالعه ارزیابی وضعیت سلامت دهان و دندان کودکان مبتلا به بیماری مادرزادی قلبی و بررسی میزان آگاهی، نگرش و عملکرد والدین آن ها در این زمینه بود.مواد و روش ها: در این مطالعه مقطعی توصیفی-تحلیلی که در سال 1391 انجام شد، شاخص لثه، پلاک و DMFT/dmft (Decay, missing, filling tooth) در 60 کودک 3-12 ساله مبتلا به بیماری مادرزادی قلبی مراجعه کننده به کلینیک فوق تخصصی قلب کودکان و 60 کودک سالم که به طور تصادفی انتخاب شده بودند ثبت گردید. پرسش نامه ای به منظور ارزیابی میزان آگاهی، نگرش و عملکرد توسط والدین تکمیل شد. از شاخص های آمار توصیفی و آزمون های chi-square 2-sample t و رگرسیون در نرم افزار SPSS نسخه 16 برای تجزیه و تحلیل داده ها استفاده شد (a=0.05).یافته ها: شاخص های پلاک، لثه و DMFT/dmft در گروه کودکان بیمار به طور معنی داری بالاتر از گروه کنترل بود (p value=0.001). میزان آگاهی و نگرش والدین با میانگین شاخص های پلاک، لثه و DMFT/dmft رابطه معنی دار نداشت (p value>0.05)، درحالی که میزان عملکرد والدین با میانگین DMFT/dmft در کودکان رابطه معنی دار داشت p value = 0.01)) ولی با شاخص های پلاک و لثه رابطه معنی دار نداشت (p value=0.01) در تحقیق حاضر آگاهی و عملکرد والدین در دو گروه تفاوت معنی دار نداشت (p value>0.05). درحالی که نگرش والدین در گروه کودکان بیمار به طور معنی داری بالاتر از گروه دیگر بود (p value=0.04).نتیجه گیری: کودکان مبتلا به بیماری مادرزادی قلبی سطح بهداشت و سلامت دهان پایین تری نسبت به کودکان سالم داشتند. میزان آگاهی و عملکرد والدین درباره بیماری قلبی و اهمیت سلامت دندانی پایین بود. اما میزان نگرش والدین کودکان بیمار بیش تر از گروه کنترل بود که می تواند بیان گر نقش آموزش در افزایش سطح نگرش باشد.