مجله بیماریهای کودکان ایران
سال:1385 | دوره:16 | شماره:1 |تعداد مقالات:20

پیشرفت شگرف دانش پزشکی پس از پایان جنگ دوم جهانی شامل رشته های مختلف، از آن جمله پزشکی کودکان، داخلی و نفرولوژی گردید. دست آوردهای جراحی به ویژه ترمیمی در زمینه درمان ناهنجاری های راه های ادراری در  نوزاد، شیرخوار و کودک نیز راه های نوینی را برای کاستن موارد ناتوانی کودکان در بهره گیری از زندگی طبیعی و پیشگیری از نارسایی کلیوی در این دوران به ارمغان آورد. از این گذشته درمان های مدرن برای پیشگیری از مراحل انتهایی نارسایی کلیوی و انجام دیالیز با پیوند در کسانی که از راه های بهبود بی بهره مانده اند آینده  روشن تری را نوید می دهند. آینده خود بازتاب راهگشایی های "بیولوژی مولکولی" برای درمان و پیشگیری بسیاری از ناهنجاری ها و حفظ تندرستی و شادابی کودکان خواهد بود.

کد بین المللی برای بسیاری از کارکنان و دست اندرکاران بهداشتی کشور شناخته شده نیست اما در دهه 1360 فعالیت هایی برای ترویج تغذیه با شیر مادر، محدودیت توزیع و مصرف شیر مصنوعی و منع تبلیغات و آگهی های تجارتی انجام شد و برخی مواد تحقق یافت به طوری که قبل از انقلاب سیاست آزادبودن تبلیغات و ترغیب مادران توسط نمایندگان کارخانجات تولید کننده و استفاده از وسایل ارتباط جمعی و کارکنان بهداشتی موجب افزایش بی رویه مصرف شیر مصنوعی و محرومیت شیر خواران از شیر مادر شده بود. بعد از انقلاب و در این دهه توزیع شیر مصنوعی تحت نظارت دولت در آمد و سیاست های ذیر اتخاذ گردید.

هدف: یک درصد کودکان و 30 تا 50 درصد کودکان مبتلا به عفونت ادراری مبتلا به ریفلاکس وزیکواورترال هستند. ریفلاکس نفروپاتی عامل خطر مهمی برای ایجاد پیلونفریت و یکی ازعوامل مهم هیپرتانسیون و نارسایی مزمن کلیه در کودکان می باشد. از آنجایی که امروزه در تشخیص برگشت ادراری استفاده از روش هایی که دارای رادیاسیون کمتر باشد توصیه می شود، ما در این مطالعه برآن شدیم که از روشی بدون اشعه یعنی سیستوسونوگرافی برای تشخیص بیماران مبتلا به برگشت ادراری استفاده کرده و دقت آن را با رادیونوکلید سیستوگرافی مقایسه کنیم. روش مطالعه: در این مطالعه 25 کودک با احتمال ریفلاکس را در بیمارستان لبافی نژاد در سال 1382 مورد ارزیابی قرار گرفت. به طور همزمان سیستوسونوگرافی و رادیونوکلید سیستوگرافی در بیماران انجام و شیوع و شدت ریفلاکس را در این دو روش با هم مقایسه شد. در این مطالعه رادیونوکلید سیستوگرافی به عنوان استاندارد طلایی تشخیص برگشت ادراری در نظر گرفته شد. یافته ها: ریفلاکس در 8 بیمار با سیستوسونوگرافی و در 9 بیمار با رادیونوکلید سیستوگرافی تشخیص داده شد. یک بیمار که ریفلاکس وی در رادیونوکلید سیستوگرافی تشخیص داده شد در سیستوسونوگرافی تشخیص داده نشد و دو بیمار که ریفلاکس وی در سیستوسونوگرافی تشخیص داده شد، در رادیونوکلید سیستوگرافی تشخیص داده نشد. تشخیص ریفلاکس در این دو روش با هم قابل قیاس بود (r=0.728، p=0.000). همچنین گریدهای ریفلاکس در این دو تکنیک تصویربرداری هم قابل قیاس بود (r=0.724، p=0.000). بر این اساس اختصاصیت این روش 88% و حساسیت آن 87% محاسبه شد. دقت تست 88% (ارزش اخباری منفی معادل 77% و ارزش اخباری مثبت معادل 94%) برآورد شد. نتیجه گیری: سیستوسونوگرافی به عنوان روش غربالگری و همچنین تشخیص ریفلاکس در دوران پیگیری ارزشمند است و نتایج آن قابل مقایسه با سیستوگرافی رادیونوکلید است.  

هدف: عفونت های بیمارستانی به ویژه در بخش های مراقبت ویژه کودکان باعث افزایش طول مدت بستری و هزینه بیمارستانی و مرگ ومیر می شوند. در سال های اخیر افزایش روزافزون در ارگانیسم­های مقاوم به آنتی بیوتیک های مختلف در بخش های مراقبت ویژه کودکان دیده شده است لذا ضروری است که حساسیت میکروبی بطور منظم بررسی گردد. روش مطالعه: بیمارانی را که در بخش مراقبت ویژه کودکان مرکز طبی کودکان دچار عفونت های بیمارستانی با یکی از سه ژرم استافیلوکوک کوآگولاز منفی، استافیلوکوک کوآگولاز مثبت (طلایی) و پسودوموناس آیروژینوزا شده بودند به روش میکروبروث حداقل غلظت مهارکننده آنها نسبت به آنتی بیوتیک های مورد استفاده تعیین گردید. وضعیت بالینی بیمار نیز با یافته های آزمایشگاهی انطباق داده شد. یافته ها: بر اساس مطالعه ما عفونت بیمارستانی در 30 مورد دیده شد که شامل 17 مورد پسودوموناس آیروژینوزا، 9 مورد استاف طلایی و 4 مورد استاف کوآگولاز منفی بود. شایع تربن محل کشف میکروب به ترتیب دستگاه تنفسی عفونت، جریان خون و عفونت زخم و دیگر ترشحات بدن بود. مقاومت میکروبی به ویژه در پسودوموناس و استافیلوکوک طلایی شایع بود و تمام استافیلوکوک های طلایی به متی سسلین مقاوم بودند. مقاومت به آنتی بیوتیک های متعدد در پسودوموناس هم شایع بود. نتیجه گیری: مقاومت میکروبی در ژرم های مورد مطالعه ما نسبت به مطالعات کشورهای دیگر بیشتر بود و مقاومت به آنتی بیوتیک های متعدد دیده شد و تمام استافیلوکوک های طلایی به متی سیلین مقاوم بودند.

هدف: زردی یکی از مشکلات شایع نوزادان ترم بوده و فتوتراپی یکی از درمان های رایـج برای کاهش سطح بیلی روبین در این نوزادان می باشد. این مطالعه با هدف تاثیر فتوتراپی معمولی، فتوتراپی دوتایی و فتوتراپی پرقدرت در کاهش سطح سرمی بیلی روبین انجام شده است. روش مطالعه: این مطالعه مداخله ای بر روی 60 نوزاد که بطور تصادفی در سه گروه تقسیم شده بودند انجام شد. گروه یک، دو و سه نوزادان بترتیب تحت فتوتراپی معمولی، فتوتراپی دوتایی و فتوتراپی پرقدرت (ساخت کارخانه توسن ایران ) قرار گرفتند. معیار ورود شامل نوزادان ترم با وزن بیشتر از 2500 گرم و سطح بیلی روبین سرم بیشتر یا مساوی 18mg/dl بود. در زمان های صفر، 6 و 12 ساعت پس از فتوتراپی سطح سرمی بیلی روبین، درجه حرارت رکتال و وزن مخصوص ادرار اندازه گیری شد. اطلاعات توسط نرم افزار آماری SPSS و آزمونهای repeated measures, Anova مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفت. یافته ها: اختلاف آماری معنی داری بین سطح بیلی روبین قبل از شروع درمان در سه گروه وجود نداشت. در شروع درمان،  مقدار متوسط بیلی روبین در گروه فتوتراپی تکی، دوتایی و پرقدرت به ترتیب 19.7±1.65، 20.26±2.40 و 21.15±2.05 میلی گرم درصد میلی­لیتر بود. پس از 12 ساعت مقدار متوسط بیلی روبین  در گروه های فتوتراپی  تکی، دوتایی و پرقدرت به ترتیب 18.0±2.2، 15.7±2.3 و 16.8±2.5 میلیگرم درصد میلی لیتر بود. سطح بیلی روبین در هر سه گروه حین فتوتراپی کاهش یافت (P=0.000) و اختلاف آماری معنی داری نیز بین سه گروه در مورد کاهش سطح بیلی روبین نوزادان پس از 12 ساعت درمـان وجود داشت (P<0.014). نتیجه گیری: فتوتراپی دوتایی و پرقدرت در کاهش بیلی روبین نوزادان سررس سریعتر از فتوتراپی تکی است و فتوتراپی پرقدرت نسبت به فتوتراپی دوتایی کمتر سبب افزایش درجه حرارت بدن نوزاد می شود.

هدف: در کودکان و نوجوانان حوادث طبیعی باعث تخریب عملکرد عملکرد فردی و اجتماعی و تهدید تمامیت فیزیکی و یا روانی می گردد. روش های مختلفی برای مقابله با اثرات این گونه وقایع بکار رفته است. بازگویی روانشناختی و روش های رفتاری در پیشگیری و درمان نشانه های اختلال استرس پس از سانحه بکار رفته اند. در مطالعات مختلف اثر این روشها بطور جداگانه و اکثرا در بزرگسالان بررسی شده که نتایج بخصوص در مورد بازگویی روانشناختی متناقض بوده است ولی مشخص نیست که ترکیبی از این دو روش مداخله، در تخفیف و یا کاهش شدت نشانه های این اختلال در این گروه سنی موثر باشد. به منظور ارزیابی اثر گروه درمانی مبتنی بر بازگویی روانشناختی هم زمان با روشهای رفتاری در کودکان این مطالعه انجام شد. روش مطالعه: در یک کارآزمایی بالینی دو گروهی تصادفی شده در مقایسه با گروه شاهد، کودکان 6 تا 12 سالی که نشانه های اختلال استرس پس از سانحه زلزله بم را بر اساس معیارهای DSM-IV داشته و نیازمند درمان دارویی بخاطر شدت اختلال و یا هم زمانی سایر اختلالات روانپزشکی نبودند تحت مداخلات گروهی شامل یک جلسه بازگویی روانشناختی و 3 جلسه درمان رفتاری قرار گرفتند و نشانه های اختلال توسط مصاحبه نیمه ساختار یافته برای اختلالات اسکیزوفرنی و خلقی کودکان (K-SADS) قبل و بعد از مداخله ارزیابی و نتایج با گروه شاهد مقایسه شدند. یافته ها: تعداد 100 نفر کودک 6 تا 11 سال از بازماندگان زلزله بم با میانگین سنی 07/9 سال وارد مطالعه شدند و در دو گروه مداخله و شاهد قرار گرفتند. تعداد 20 نفر از شرکت کنندگان به دلیل مهاجرت و یا تمایل شخصی از مطالعه خارج شدند. دو گروه در شاخص های جمعیتی و شاخص های مربوط به شدت استرس تفاوت معنی دار نداشتند. تفاوت میانگین قبل و بعد  فقط در مورد نشانه های یادآوری در گروه مداخله در جهت کاهش معنی دار بود و در مورد نشانه های اجتناب، برانگیختگی و مجموع نشانه های اختلال استرس پس از سانحه این تفاوت به لحاظ آماری معنی دار نبود. در گروه شاهد تفاوت قبل و بعد در جهت تشدید علایم معنی دار و این  تفاوت با گروه مداخله نیز جز در شاخص برانگیختگی در سایر شاخص ها معنی دار بود. نتیجه گیری: مداخلات رفتاری گروهی می توانند باعث کاهش علایم یادآوری و نیز مانع از تشدید سایر علایم اختلال استرس پس از سانحه در کودکان شوند.

هدف: نوزادان حاصل از بارداری های چند قلو در معرض خطرات گوناگونی از قبیل خفگی حین زایمان (آسفیکسی)، کم وزنی، نارسی، صدمات زایمانی و سندرم دیسترس تنفسی هستند. علاوه بر این احتمال مرگ و میر آنها نسبت به نوزادان تک قلو بالاتر است. تاکنون مطالعه ای در این مورد در بیمارستان های وابسته به دانشگاه علوم پزشکی شیراز انجام نشده بود. لذا بر این شدیم عوارض ناشی از حاملگی های چند قلو و مرگ ومیر آنها را در این مراکز بررسی نماییم. روش مطالعه: در یک مطالعه یک ساله، به روش آینده نگر کلیه نوزادان حاصل از بارداری های چند قلویی که در بیمارستان های وابسته به دانشگاه علوم پزشکی شیراز متولد شدند مورد معاینه کامل قرار گرفته و برای مدت یک ماه تحت پیگیری نزدیک بودند. پرونده مادر این نوزادان نیز از نظر سن مادر، سابقه نازایی، عوارض دوران بارداری، مصرف دارو، روش زایمان و عوارض حین زایمان مورد بررسی کامل قرار گرفت. اطلاعات گردآوری شده با استفاده از نرم افزار SPSS  تجزیه و تحلیل آماری شد. یافته ها: ظرف مدت یک سال تعداد 259 نوزاد با وزن تولد بیش از 500 گرم حاصل از بارداری چند قلو متولد شدند. میزان بروز دوقلویی، سه قلویی و چهارقلویی به ترتیب 232، 7 و 2 در هر 10.000 تولد زنده بود. میانگین سن حاملگی در دوقلوها 35±3.5 هفته در سه قلوها 31±4 هفته و میانگین وزنی دوقلوها 2184.92±606 گرم و در سه قلوها 1598.3±687 گرم بود. شایع ترین عارضه ای که در دوران نوزادی مشاهده شد سندرم دیسترس تنفسی بود (6/46%) که شایع ترین دلیل مرگ ومیر این نوزادان نیز محسوب می شود. بین آسفیکسی حین تولد با وزن نوزادان رابطه معکوس مشاهده شد (P<0.001). مرگ ومیر نوزادانی که با روش طبیعی بدنیا آمده بودند بیش از آنهایی بود که به روش سزارین متولد شده بودند (P=0.04). موارد چند قلویی در فصول مختلف سال تفاوت معنی داری نداشت. نتیجه گیری: میزان بروز چند قلویی در بیمارستان های وابسته به این دانشگاه به دلیل اینکه بیمارستان مرجع هستند بیشتر بود. هر چه تعداد قل ها بیشتر بود احتمال نارس به دنیا آمدن آنها و کم وزن تر بودن آنها بیشتر بود. هر چه وزن زمان تولد کمتر بود احتمال وقوع آسفیکسی در دوقلوها بیشتر بود. مرگ ومیر نوزادان چندقلویی که با روش طبیعی بدنیا آمدند بیشتر بود.

هدف: این مطالعه با هدف ارزیابی روند اتوپسی کودکان و تعیین هماهنگی بین تشخیص های پیش و پس از اتوپسی انجام شده است. روش مطالعه: یک مطالعه توصیفی، تحلیلی و گذشته نگر طی دوره 6 ساله (1378 لغایت 1383) در بیمارستان کودکان بهرامی در شهر تهران انجام گردید. براساس تطابق یا عدم تطابق بالینی و پاتولوژی بین وضیعت بیمار و گزارش اتوپسی، بیماران به 4 دسته تقسیم شدند: گروه1 تغییرتشخیص، گروه 2 تشخیص اضافی، گروه 3 تایید تشخیص و گروه 4 نا مشخص یا غیر قطعی. یافته ها: در مجموع 84 مورد اتوپسی (74 نوزاد و 10 کودک زیر 5 سال) بررسی شد. اتوپسی در گروه نوزادان برای 21%  نوزادان فوت شده و در گروه زیر 5 سال برای 4% موارد فوت شده انجام شده بود. اتوپسی در طی این سالها روندی رو به کاهش داشت. در مورد هماهنگی بین تشخیص های قبل و بعد از اتوپسی در 61 مورد(73%) هماهنگی کامل، 10 مورد(12%) تغییر تشخیص و 11 مورد (13%) تشخیص اضافی و 2 مورد (2%) نا مشخص یا  (غیر قطعی) بودند. نتیجه گیری: هرچند اتوپسی طی این سال ها روندی نزولی داشته ولی در 25% موارد توانسته است اطلاعات جدیدی را نشان دهد.

هدف: چاقی یک مشکل عمده سلامت عمومی، نه تنها در کشورهای توسعه یافته بلکه در کشورهای در حال توسعه مانند ایران، به شمار می رود. بدست آوردن تخمینی از شیوع چاقی بین کودکان برای ارزیابی اقدامات پیشگیرانه و شناسایی گروه های پرخطر ضرورت دارد. هدف این مطالعه بدست آوردن تخمینی از شیوع چاقی در بین دانش آموزان و تعیین ارتباط بین چاقی و فشارخون بود. روش مطالعه: طی سال تحصیلی 83-1382، همه کودکان پایه پنجم دبستان منطقه 9 آموزش و پرورش شهر تهران از نظر قد، وزن و فشارخون مورد مطالعه قرار گرفتند. چاقی کودکان بر اساس شاخص نمایه توده بدن (BMI) (تقسیم کردن وزن بر حسب کیلوگرم بر توان دوم قد) تعیین شد. دانش آموزان مورد مطالعه در یکی از سه گروه طبیعی با نمایه توده بدن زیر صدک 85، دچار پروزنی (overweight) با نمایه توده بدن بین صدک 85 تا 95 و چاق (obese) با نمایه توده بدن بالای صدک 95 قرار گرفتند. عدد فشار خون نیز به عنوان یک متغیر کمی در مطالعه مورد توجه قرار گرفت. یافته ها: از 2766 دانش آموز مورد مطالعه، 1159 نفر مذکر (9/41%) و 1607 نفر مونث (1/58%) بودند. میانگین وزن دختران (37.1±8.3) به طور معنی داری از پسران (35.8±8.3) بالاتر بود (P<0.001). همچنین میانگین قد دختران (144.1±7.6) به­طور معنی داری ازپسران (142.8±6.9) بالاتر بود (P<0.001). حدود 6/72% دانش آموزان (2009 نفر) دارای وزن طبیعی 7/10% افزایش وزن (297 نفر) و 3/6% (175 نفر) چاق بودند. اختلاف معنی­داری بین این درصدها در دو جنس وجود نداشت. میانگین فشار سیستولیک در دختران (100.7±12.8) به طور معنی داری از پسران (98.1±13.8) بالاتـر بود (P<0.001). گروه وزنی و جنس به طور معنی دار و مستقلی با فشارخون سیستولیک مرتبط بودند (P<0.001). تفاوت معنی­داری بین میانگین فشارخون سیستولیک در کودکان چاق، کودکان دچار پروزنی و کودکان دارای وزن معمولی  مشاهده شد (P<0.001). اختلافی بین فشارخون دیاستولیک دختران و پسران مشاهده نشد. اختلاف بین فشارخون دیاستولیک کودکان چاق کودکان پروزن و کودکان دارای وزن طبیعی (63.6±10.5) معنی دار بود (P<0.001). نتیجه گیری: شیوع پروزنی در این مطالعه حدود 10% و چاقی 6% دچار چاقی بود. گرچه میانگین وزن دختران از پسران بیشتر بود، ولی پس از استفاده از صدک نمایه توده بدن تطبیق شده برای سن و جنس تفاوتی از این نظر مشاهده نشد. در مطالعه ما گروه های مختلف وزنی اختلاف معنی داری از نظر فشارخون بایکدیگر داشتند. مطالعات طولی نیز این امر را تایید می کنند.

هدف: یکی از عوارض مهم کاتتریسم قلب انسداد عروق و ترومبوز شریانی می باشد که نیازمند اقدامات درمانی اورژانس است و با مداخله به روش جراحی و یا استفاده از داروهای ترومبولیتیک می توان از موربیدیتی آن تا حد زیادی کاست. پژوهش حاضر اثر درمانی استرپتوکیناز را در برطرف نمودن انسداد عروق پس از کاتتریسم قلب در کودکان مورد بررسی قرار می دهد. روش مطالعه: این مطالعه که به صورت نیمه تجربی در 33 بیمار از 400 بیمار که تحت کاتتریسم قلبی از فروردین 1380 لغایت آذرماه 1383 قرار گرفته اند انجام شد، محدوده سنی بیماران دچار عارضه انسداد عروقی در این مطالعه 5/2 تا 72 ماه بود. سر انجام آن دسته از بیمارانی وارد این مطالعه شدند که دچار علایم انسداد عروق در اندام تحتانی شده و با اقدامات درمانی حمایتی طی 4 ساعت اول پس از کاتتریسم علایم انسداد برطرف نگردید. در نهایت این 33 بیمار تحت درمان با استرپتوکیناز ساخت کارخانه Biotec Heber قرار گرفتند ابتدا دارو با دوز 2000 واحد به ازاء هر کیلوگرم وزن به صورت Loading طی 20 تا 30 دقیقه انفوزیون شد و سپس تداوم درمان با دوز 1000 واحد به ازاء هر کیلوگرم وزن در ساعت انجام گرفت. پس از کنترل برقراری نبض با پالس اکسی متری به تدریج از میزان انفوزیون کاسته و طی 2 تا 3 ساعت انفوزیون قطع شد. در نیمی از بیماران به منظور پیشگیری از عوارض دارو از H2 بلوکر و کورتیکواسترویید استفاده شد. یافته­ها: در این پژوهش میانگین سن بیماران (18.9±)19.1 ماه و میانگین وزن بیماران (4.1±)7.9 کیلوگرم، و میانگین مدت زمان انفوزیون استرپتوکیناز (12.4±)17.0 ساعت بود. بین زمان انفوزیون استرپتوکیناز و وزن کودکان در بازگشت نبض شریانی رابطه معنی داری وجود داشت (P<0.049). همچنین بین مدت انفوزیون استرپتوکیناز و سن بیماران نیز رابطه معنی داری وجود داشت بدین صورت که هر چه سن کمتر از 12 ماه بود مدت انفوزیون استرپتوکیناز بیشتر بود(P<0.039) . مدت زمان انفوزیون استرپتوکیناز و نوع ضایعه قلبی نیز رابطه معنی داری داشتند بدین شکل که در  بیماران با ضایعه کمپلکس مدت انفوزیون استرپتوکیناز بیشتر از 24 ساعت بود (P<0.049). بین جنس بیماران و مدت زمان انفوزیون استرپتوکیناز از نظر آماری رابطه معنی داری وجود نداشت. همچنین بیشترین عوارض انفوزیون استرپتوکیناز در این مطالعه به ترتیب نشت خون موضعی (5/27%) و هماتوم (5/24%) بود. نتیجه­گیری: استرپتوکیناز تقریبا در همه موارد انسداد عروق در محل کاتتریسم قلبی را برطرف نمود و می­تواند به­عنوان جانشین مناسبی به ویژه در شیرخواران برای کاتتر فوگارتی جهت برداشت لخته از محل کاتتریسم قلب باجراحی مورد استفاده قرار گیرد.

هدف: سندرم باردت بیدل یک اختلال سیستمیک با توارث اتوزم مغلوب می باشد که به صورت اولیه با دیستروفی شبکیه، چاقی مرکزی، چند انگشتی، اختلال شناختی و اختلالات غدد جنسی و کلیوی مشخص می گردد. انواع مختلفی از مشکلات کلیوی همراه با این سندرم دیده شده است که درمان آنها بر حسب نوع مشکل از درمان دارویی تا جراحی (پیوند کلیه) متفاوت می باشد. هدف از این تحقیق بررسی نتایج پیوند کلیه در بیماران سندرم باردت بیدل بود که دچار نارسایی کلیه گردیده اند. روش مطالعه: طی مدت 5 سال (1377 تا 1382) پنج بیمار مبتلا به سندرم باردت بیدل که دچار نارسایی کلیه شده اند تحت عمل جراحی پیوند کلیه قرار گرفته و به مدت 7 سال پیگیری شدند. چهار نفر از بیماران دختر و یک نفر پسر بودند، میانگین سنی آنان 11 سال (6 تا 17) بود. آزمایش های لازم جهت پیوند کلیه قبل از انجام پیوند انجام گردید و همه بیماران بعد از پیوند براساس معاینه فیزیکی و تست های پارا کلینیکی پیگیری گردیدند. یافته ها: از پنج بیماری مبتلا به این سندرم تحت عمل پیوند کلیه قرار گرفتند در 3 مورد کراتینین بعد از پیوند زیر یک و در دو مورد بالای یک (3/2 و 2) بود که در پیگیری های بعدی کراتینین بیماران بهبود پیدا کرد (جز یک مورد بدلیل عدم همکاری و عدم مصرف داروهای بعد از پیوند توسط بیمار). همه بیماران بعد از پیوند فیلتراسیون گلومرولی بالای 50 داشتند. در پیگیری های انجام شده همه بیماران به طور متوسط یک حمله رد پیوند حاد داشتند ولی هیچ یک بعد از پیوند مجددا دچار نارسایی کلیه نگردیده و هیچ مورتالیتی نیز حادث نگردید. نتیجه گیری: این مطالعه نشان داد پیوند کلیه در بیماران سندرم باردت بیدل که دچار نارسایی کلیه پیشرفته می گردند روش مناسب و موثری در درمان آنها با کمترین عارضه و مرگ ومیر می باشد.

هدف: در اکثر تحقیقات بیولوژی سلولی و مولکولی نیاز به ساخت سازه ژنی می باشد. برای ساخت و تکثیر این سازه ها اغلب از پلاسمیدهای تجاری موجود استفاده می شود. گاهی اوقات به علت متعدد بودن قطعات ژنی و طولانی بودن این قطعات و محدودیت در استفاده از آنزیم ها، استفاده از پلاسمیدهای موجود سبب افزایش هزینه و زمان پروژه می شود. در مواردی نیز ساخت سازه ژنی با استفاده از پلاسمیدهای موجود امکان پذیر نمی باشد. در این تحقیق با استفاده از یک روش ساده و سریع پلاسمید مطلوب برای پروژه ژن درمانی بتا تالاسمی طراحی و ساخته شد. روش مطالعه: در ابتدا با بررسی قطعات سازه ژنی با نرم افزارGene runner، مولتیپل کلونینگ سایت مطلوب طراحی و سنتز شد. از طرفی سایت متعدد کلونینگ پلاسمید pUC19 با هضم آنزیمی از پلاسمید خارج شد. سپس در طی یک واکنش لایگشن و ترانسفورمیشن، سایت متعدد کلونینگ جدید جایگزین سایت متعدد کلونینگ پلاسمید pUC19 شد و با آنالیز آنزیمی و تعیین توالی صحت کار تایید شد. یافته ها: ارزیابی ها، مراحل طراحی و ساخت سایت متعدد کلونینگ را موفقیت آمیز نشان داد. درمرحله ترانس فورمیشن نیز کلنی های متعدد حاصل شد. اغلب آنها در مرحله هضم آنزیمی تایید شدند. یکی از کلنی های تایید شده تعیین توالی شد و مورد تایید نهایی قرار گرفت. نتیجه گیری: روش مورد استفاده در این تحقیق روش ساده، ارزان و سریع جهت ساخت پلاسمیدهای مطلوب از پلاسمیدهای تجاری موجود است. این کار سبب کاهش هزینه و زمان پروژه های ساخت سازه ژنی می شود. سایت متعدد کلونینگ به گونه ای طراحی گردید تا تمام قطعات بصورت جهت دار کلون شوند. این امر باعث حذف مراحل تعیین جهت و افزایش کارآمدی مراحل کلونینگ می شود.

هدف: اختلال در متابولیسم کربوهیدرات ها از اختلالات متابولیک می باشد که تشخیص به موقع و سریع آن از بروز عوارض برگشت ناپذیر بسیاری از آنها جلوگیری می کند. آزمایش مواد احیا کننده در ادرار (تست بندیکت) در تشخیص وجود این قندها در ادرار به کار می رود و پس از انجام تست بندیکت برای تعیین نوع قند احیا کننده موجود از آزمایش کروماتوگرافی استفاده می شود. هدف ازاین مطالعه تعیین  میزان مثبت شدن آزمایش مواد احیاکننده درکودکان و تاثیر مواد مداخله کننده برآن بود. همچنین نوع قند احیا کننده و اسیدآمینه موجود به روش کروماتوگرافی مشخص شد. روش مطالعه: مطالعه از نوع بررسی بیماران و آینده­نگر بود. جمعیت مورد مطالعه  بیماران بستری و سرپایی بیمارستان مرکز طبی کودکان در سال 1380 و 1381 بودند. بیماران در سه مرحله آزمایش شدند. در مرحله اول بر روی نمونه ادرار تمام بیماران مراجعه کننده به آزمایشگاه تست بندیکت جهت تعیین وجود مواد احیاکننده انجام شد. درمرحله دوم جهت حذف عوامل مداخله گر پس از اعمال رژیم غذایی آزمایش مواد احیاکننده و کروماتوگرافی قندها انجام شد. در مرحله سوم نمونه ادرار کودکان زیر 4 سال از نظر آزمایش بندیکت، کروماتوگرافی قندها و اسیدهای آمینه مورد بررسی قرار گرفت. یافته ها: نتیجه آزمایش مواد احیاکننده در مرحله اول در 485 مورد (59%) مثبت و پس از رعایت رژیم خاص (مرحله دوم) در 157 مورد (44.7%) مثبت بود. این کاهش از نظرآماری معنی داری بود. در کروماتوگرافی نمونه های بندیکت مثبت در 32% لاکتوز و در 24% گالاکتوز یافت شد. همچنین در 100 نمونه بندیکت مثبت مرحله سوم که در کودکان زیر 4 سال انجام شد در 47% قند احیاکننده و در 55% اسید آمینه یافت شد. سیستیین در 36% موارد به تنهایی و یا همراه با سایر اسیدهای آمینه مشاهده شد. در این مطالعه ارتباطی بین شدت مثبت آزمایش با نوع قند احیاکننده یا اسید آمینه یافت نشد ولی قندهای لاکتوز و گالاکتوز بطور معنی داری در گروه سنی کمتر از 2 سال بیشتر بود. نتیجه­گیری: نتایج نشان داد حتی در موارد trace و +1 امکان وجود قند یا اسیدآمینه با اهمیت از نظر کلینیکی وجود دارد و علیرغم ابداع روش های تشخیصی جدید این آزمایش به عنوان تست غربالگری همچنان با ارزش است.

هدف: تشنج تب شایع ترین اختلال تشنجی کودکان است که در 2 تا 5 درصد کودکان بروز می کند. علت این عارضه ناشناخته است ولی مواردی را به عنوان عوامل خطر در بروز آن ذکر کرده اند. یکی از این موارد آنمی است که در این رابطه مطالعات مختلف نتایج متناقضی نشان داده اند. باتوجه به این نتایج متناوت و شیوع نسبتا بالای تشنج تب، این تحقیق به منظور بررسی ارتباط تشنج تب و آنمی در کودکان، صورت گرفت. روش مطالعه: این مطالعه به صورت مورد- شاهدی و در 120 کودک زیر 5 سال مراجعه کننده به بخش اطفال بیمارستان شهید بهشتی کاشان، طی سال 1382 انجام شد. شصت کودک با اولین حمله تشنج تب به عنوان گروه مورد و60 کودک تب دار بدون تشنج به عنوان گروه شاهد انتخاب شدند. بیماران دو گروه از نظر سن، جنس، نوع تغذیه، مصرف یا عدم مصرف قطره آهن، همانندسازی شدند. تشخیص تشنج تب و کم خونی براساس معیارهای موجود توسط متخصص اعصاب و خون کودکان گذاشته شد. از همه بیماران هموگلوبین، هماتوکریت و اندکس های گلبول قرمز تعیین، سپس این داده ها در دو گروه مقایسه، و با آزمون آماری فیشر مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفت. یافته ها: گروه مورد 3/13% و گروه شاهد 20% کم خونی داشتند. اختلاف بین دو گروه از نظر آماری معنی دار نبود. کم خونی و تشنج تب در کودکان بالای 6 ماه و در پسران شایع تر بود. نتیجه گیری: شانس بروز تشنج در موارد با آنمی نه تنها بیشتر نیست بلکه به نظر می رسد کمتر هم باشد و آنمی ممکن است نقش حفاظتی در بروز تشنج تب داشته باشد. در این رابطه انجام مطالعه جامع تر توصیه می شود.

زمینه: سندرم Parry, Romberg یک اختلال نادر است که با آتروفی یک طرفه صورت با درگیری پوست, بافت زیر جلدی، عضلات اسکلتی و استخوان همراه است. گاهی ابتلای سیستم عصبی مرکزی نیز وجود دارد که در این موارد تشنج شایع ترین تظاهر آن است. در این مقاله یک مورد از این سندرم نادر گزارش می شود. معرفی بیمار: بیمار پسر 12 ساله ای است که از حدود 5 سالگی دچار حملات تشنج شده است ولی از حدود یکسال قبل این حملات به درمان های ضد صرع مقاوم مانده بطوری که هر 15 الی10 دقیقه یک حمله بروز می کند. وی پس از دریافت ایمون گلوبولین وریدی بهبود قابل توجهی یافته است. نتیجه گیری: در صورتیکه تشنج در سندرم پری رومبرگ به داروهای ضد صرع  پاسخ مناسب ندهد، استفاده از ایمون گلوبولین وریدی ممکن است، موثر باشد.

هدف: دیسپلازی سپتواپتیک (septo-optic dysplasia) یک سندرم شامل دیس ژنزی عصب اپتیک و سپتوم پلوسیدوم است. این سندرم بر اساس یافته­های جنین شناختی و آسیب شناسی عصبی به دو گروه تقسیم می شود که وجه تمایزشان، وجود یا عدم شیزنسفالی می باشد. همچنین در بسیاری از این بیماران (حدود دوسوم) اختلال عملکرد هیپوتالاموس و هیپوفیز به برخی بیماری های غدد درون ریز از قبیل هیپوتیروییدیسم، دیابت بیمزه و کمبود ایزوله هورمون رشد منجر می شود. اگر این سندرم با دیسپلازی کورتکس مغز همراه باشد، به آن سپتو اپتیک دیسپلازی­ پلاس(septo, ptic dysplasia plus) گفته می شود. معرفی بیمار: در این مقاله، دختر 2 ساله ای معرفی می شود که با فقدان بینایی، پرنوشی و پرادراری مراجعه کرده و هنوز قادر به ایستادن نبود. والدین وی از 2 ماهگی متوجه مشکل بینایی وی شده بودند. در معاینه عصبی یک همی پارزی سمت راست و در معاینه چشم، فرورفتگی دو طرفه به همراه هیپوپلازی دیسک های اپتیک مشهود بود. در سی تی اسکن مغز، هولوپروزنسفالی لوبار به همراه ونتریکولومگالی و در ام.آر.آی دیسپلازی سپتواپتیک به همراه آتروفی اعصاب اپتیک و کیاسمای اپتیک دو طرف و فقدان سپتوم پلوسیدوم گزارش گردید. نتیجه گیری: معرفی این بیمار نشانگر وجود چالش هایی در تقسیم بندی سندرم دیسپلازی سپتواپتیک، و استفاده مناسب از ام.آر.آی در کودکان دچار تاخیر نکاملی و فقدان سپتوم پلوسیدوم جهت تشخیص و درمان بموقع مالفورماسیون های همراه می باشد.

هدف: بیماری کیست هیداتید گسترده ترین آلودگی جدی انسان با سستودها در جهان است. این بیماری یک بیماری مشترک انسان و حیوان می باشد که از خانواده سگ سانان به انسان منتقل می شود. کیست هیداتید مشکل مهم مناطق گرمسیری است و در اقصی نقاط ایران دیده می شود. در کودکان شایعترین محل ابتلا ریه و در بزرگسالان کبد می باشد. کیست بندرت در منطقه سروگردن یافت می شود و تعداد بسیار کمی از موارد در غده پاروتید گزارش شده است. با توجه به شیوع کیست هیداتید در ایران و امکان درگیری تمام ارگانها یک مورد بسیار نادر کیست هیداتید غده پاروتید در این مقاله معرفی می شود. معرفی بیمار: بیمار پسر 10 ساله است که از حدود یکسال قبل دچار تورم بدون درد و تب ناحیه پاروتید راست شده که بتدریج بزرگتر شده و طی مراجعات متعدد پزشکی آنتی بیوتیک های مختلفی دریافت نموده بود. بیمار با تشخیص آبسه پاروتید تحت عمل جراحی قرار گرفت و نتیجه پاتولوژی کیست هیدرایید پاروتید گزارش شد.