مجله بیماریهای کودکان ایران
سال:1385 | دوره:16 | شماره:4 |تعداد مقالات:27

هدف: افزایش اسیداوریک خون در بیماری های مادرزادی قلب دیده شده است. این مطالعات در جهت تعیین شیوع هیپراوریسمی، درگیری کلیوی، و نیز عوامل تشدید کننده در بیماری های مادرزادی قلب شامل بیماریهای سیانوتیک انجام شد.روش مطالعه: در این مطالعه که به صورت مقطعی انجام شد 500 بیمار دچار بیماری مادرزادی قلب با طیف سنی یک ماه تا هجده سال بررسی شدند. علاوه بر آزمایشات روتین قبل از آنژیوگرافی در همه بیماران اسیداوریک، گازهای خون شریانی و نیز آزمایش کامل ادرار و در طی کاتتریزاسیون فشار شریان ریوی و عمومی بیماران مورد بررسی قرار گرفت.یافته ها: 24.8% بیماران سیانوتیک، اسیداوریک سرمی بالاتر از حد طبیعی داشتند که مقدار آن با میزان پلی سیتمی رابطه مستقیم داشت در حالی که تنها 6% افراد غیر سیانوتیک دارای افزایش اسیداوریک بودند. همچنین 13% مبتلایان به هیپرتانسیون ریوی هیپراوریسمیک بودند که مقدار آن متناسب با شدت هیپرتانسیون ریوی بود. در هر دو گروه بیماران دچار بیماری های مادرزادی قلب سیانوتیک دهنده و هیپرتانسیون ریوی هیپراوریسمی در بیماران با سن بالاتر بیشتر بود. 24% افراد هیپراوریسمیک پروتئینوری غیر طبیعی نیز داشتند که بدون افزایش اوره و کراتینین بود.نتیجه گیری: میزان اسیداوریک سرم در بیماری های مادرزادی قلب سیانوتیک دهنده و هیپرتانسیون پولمونری متناسب با شدت پلی سیتمی و هیپرتانسیون پولمونری افزایش می یابد و می تواند باعث نفروپاتی بدون تغییر در اوره و کراتینین شود.

هدف: هدف این مطالعه تعیین فراوانی کونژنکتیویت نوزادی و تعیین علل میکروبی این بیماری و نیز ارتباط آن با برخی متغیرهای مربوط به نوزادان و مادران آنها بود.روش مطالعه: نوزادان بستری شده و دارای علایم بالینی و آزمایش میکروب شناسی مثبت نمونه گرفته شده از ترشحات چشمی طی سال های 1380 تا 1384 وارد مطالعه شدند. اطلاعات از پرونده های پزشکی نوزادان و مادران استخراج شد.یافته ها: از 4021 نوزاد بررسی شده، 198 نوزاد (95 پسر و 103 دختر) کونژنکتیویت داشتند و فراوانی بیماری 4.9% بود. نوع زایمان در 65% نوزادان سزارین بود و همین درصد نوزادان زودرس بودند. سابقه پارگی زودرس کیسه آب و سابقه عفونت اداری - تناسلی در مادران نوزادان به ترتیب 47% و 11% بود. همچنین 61% و 32% نوزادان وزن هنگان تولد پایینتر از 2500 و آپگار کمتر از 7 داشتند. سپتی سمی همراه کونژنکتویت در 22% نوزادان دیده شد. ارگانیسم های مسوول کونژنکتیویت در بیماران استافیلوکوک طلایی (31%)، اشریشیاکولی (23%)، استافیلوکوک اپیدرمیس (22%)، کلبسیلا (10%)، نایسریاگنوره (3%)، کلامیدیا تراکوماتیس (2%) و پسودومونا آئروژینوزا (2%) بود. در نوزادان با سپتی سمی شایعترین ارگانیسم های مسوول کونژنکتیویت، اشریشیاکولی (38%) و کلبسیلا (18%) بود. نوزادان با کونژنکتیویت اشریشیاکولی دارای سابقه بالاتری از عفونت دستگاه ادراری تناسلی در مادر و نیز سپتی سمی (P<0.05) در مقایسه با موارد غیر اشریشیاکولی بودند.نتیجه گیری: فراوانی کونژنکتیویت نوزادی در نوزادان مورد بررسی 4.9% بود. بررسی اطلاعات همچون وزن و آپگار زمان تولد، وجود سپتی سمی، عفونت ادراری تناسلی مادر در حاملگی، و پارگی زودرس کیسه آب در نوزادان با کونژنکتیویت نوزادی در تشخیص عوامل میکروبی کمک می نماید.

هدف: در چند سال اخیر مراکز مراقبت های ویژه اطفال (Pediatric ICU) متعددی در سراسر کشور راه اندازی شده است. استفاده موثر از تخت های بخش مراقبت های ویژه اطفال به دلیل پیچیدگی و هزینه زیاد خدمات ارایه شده در این واحدها موضوع مهمی است. هدف از این مطالعه ارزیابی سودمندی استفاده از تخت های بخش مراقبت های ویژه اطفال در یک بخش تازه تاسیس شده در یک بیمارستان دانشگاهی می باشد.روش مطالعه: طی یک دوره سه ماهه از ابتدای تاسیس بخش مراقبت های ویژه اطفال، پرونده بیماران بستری و ترخیص شده مورد بررسی قرار گرفت و معیارهای بستری و ترخیص آنها با معیاری بستری و ترخیص آکادمی طب اطفال آمریکا مقایسه گردید.یافته ها: پنجاه و شش بیمار (34 پسر و 22 دختر) با میانه سنی 2.8 سال در کل به مدت 254 روز تحت مراقبت قرار گرفته بودند. موارد بستری نابجا در 20% بیماران اتفاق افتاده بود و این بیماران مسوول 10% کل روزهای مراقبت بودند. موارد ترخیص زودرس در 6% بیماران یافت شد. میانگین و میانه مدت زمان بستری بیماران به ترتیب 4.5 و 2 روز بود. فقط 9% بیماران به مدت 14روز و بیشتر در بخش مراقبت های ویژه اطفال اقامت داشتند.نتیجه گیری: در صورت رعایت معیارهای استاندارد بستری و ترخیص بیماران می توان ار تخت های بخش مراقبت های ویژه اطفال به نحو مناسب تری استفاده کرد.

هدف: عوارض مربوط به راه های عروقی یکی از دلایل مهم موربیدیتی در کودکان تحت درمان با همودیالیز می باشد. هدف از این مطالعه بررسی شیوع عوارض مربوط به کاتتر وریدهای مرکزی و فیستول های شریانی - وریدی در کودکان تحت درمان با همودیالیز مزمن بود.روش مطالعه: این مطالعه توصیفی در 68 کودکی که طی سال های 1379 تا 1384 در بخش همودیالیز بیمارستان فوق تخصصی کودکان دکتر شیخ دیالیز می شدند انجام شد. معاینه فیزیکی، یافته های بالینی و پاراکلینیکی در پرسشنامه مخصوص ثبت شد. جهت بررسی عوارض احتمالی مربوط به گذاشتن کاتترها در اتاق عمل از برگه های شرح عمل استفاده شد. و با استفاده از آمار توصیفی و جداول توزیع فراوانی پردازش شد.یافته ها: از 68 کودک مورد مطالعه 29 بیمار (42.6%) دختر و 39 بیمار (57.3%) پسر بودند. متوسط سنی بیماران 13.3 سال، متوسط زمان دیالیز بیماران 15.8 ماه بود. محل گذاشتن کاتتر ورید مرکزی قبل از انجام فیستول شریانی - وریدی در 28 بیمار (41.1%) ورید ساب کلاوین و در 26 بیمار (38.2%) ورید ژوگولار داخلی بود. عوارض مربوط به کاتتر وریدهای مرکزی به ترتیب عفونت محل کاتتر (48.1%)، خروج خود به خودی کاتتر (7.4%)، آریتمی و هموتوراکس هر کدام (1.8%) بودند. شایع ترین عوارض فیستول های شریانی - وریدی به ترتیب عدم کارکردن فیستول به علت ترومبوز یا هماتوم (20.9%)، عفونت (12.9%)، آنوریسم (11.2%) و ایسکمی دست به صورت احساس گزگز، بی حسی و درد (11.2%)بود. در مجموع 26 کودک (48.1%) دچار عفونت کاتتر شدند که 53.8% مربوط به کاتتر ورید ژوگولار و 46.1% مربوط به کاتتر ساب کلاوین بود.نتیجه گیری: بر خلاف فیستول های شریانی - وریدی عفونت های وابسته به کاتتر وریدهای مرکزی یکی از شایع ترین عوارض کاتترگذاری در کودکان تحت درمان با همودیالیز می باشد. شایع ترین عارضه فیستول های شریانی - وریدی، عدم کارکرد فیستول بود.

هدف: هدف از این مطالعه بررسی وجود رابطه بین مشخصات صورت و اندازه تیغه لارنگوسکوپ در بچه ها جهت لوله گذاری نای از راه دهان می باشد. تئوری مطرح شده این است که اگر نوک تیغه لارنگوسکوپ به میزان 10 میلی متر یا کمتر، قبل یا بعد از زاویه مانیبول قرار گیرد، لوله گذاری از راه دهان راحت تر بوده و با موفقیت بیشتری همراه است.روش مطالعه: در یک مطالعه تحلیلی مشاهده ای و آینده نگر تعداد 60 کودک 8 سال به پایین که جهت لوله گذاری نای در اتاق عمل تحت لارنگوسکوپی مستقیم قرار گرفتند در مطالعه وارد شدند. روش کار بدین صورت بود که لبه فوقانی تیغه لارنگوسکوپ (به استثنای قسمت متصل شونده به دسته) را در امتداد انحنای صورت از دندان های پیشین تا زاویه ماندیبول قرار داده و فاصله نوک تیغه لارنگوسکوپ تا زاویه ماندیبول اندازه گیری می شد. اگر این فاصله بیش از 10 میلی متر از زاویه فک فاصله داشت تیغه کوتاه و اگر بیش از 10 میلی متر از زاویه فک می گذشت تیغه بلند در نظر گرفته شد. در مواردی که لوله گذاری در همان بار اول صورت می گرفت موفق و مواردی که بیش از یکبار سعی در لوله گذاری می شد ناموفق به حساب آمد. سهولت و میزان موفقیت در لوله گذاری با فاصه اندازه گیری شده مورد مقایسه قرار گرفت.یافته ها: بین طول تیغه لارنگوسکوپ و میزان موفق و ناموفق بودن لوله گذاری یک رابطه معنی دار وجود داشت. در مواردیکه تیغه خیلی کوتاه بود در 66%، در مواردی که از تیغه مناسب استفاده شده بود در 88.3% و در مواردی که از تیغه بلند استفاده شده بود در 81.2% بیماران لوله گذاری در همان بار اول امکان پذیر بود (P=0.02). آزمون فیشر نشان داد که تیغه با طول مناسب از تیغه با طول بلند با موفقیت بیشتری همراه بود (P=0.048).نتیجه گیری: این مطالعه نشان داد مشخصات صورت می تواند به عنوان معیار مناسبی در انتخاب طول تیغه لارنگوسکوپ برای لوله گذاری بچه ها بکار رود. وقتی که تیغه لارنگوسکوپ را در محاذات خط وسط دندان های ثنایای فوقانی قرار دهیم و نوک آن یک سانتی متر قبل یا بعد از زاویه ماندیبول قرار گیرد، لوله گذاری در همان بار اول با موفقیت بیشتری همراه است.

هدف: موضوعی که بعد از معرفی آنتی بیوتیک ها منجر به ناامیدی در پزشکان گردید عدم پاسخ بالینی به علت مقاومت باکتری ها به آنتی بیوتیک ها بود. مطالعه گذشته نگر قبلی ما در تهران، طی سال های 1377-1375 نشان دهنده افزایش ارگانیسم های گرم منفی مقاوم به دارو بود. این مطالعه به منظور مشخص نمودن آنتی بیوتیک مناسب برای ارگانیسم های منفی مسوول عفونت در کودکان انجام شد.روش مطالعه: این مطالعه آینده نگر، توصیفی مقطعی در طی دو سال (1382-1381) در 101 کودک 1 ماه تا 14 سال بستری در بخش کودکان گوش و حلق و بینی بیمارستان رسول اکرم (ص) با روش نمونه گیری آسان (مستمر) انجام شد. ارگانیسم های گرم منفی از خون، مایع نخاع و یا سایر نواحی استریل (مانند گوش میانی و سینوس و ماستوئید و تراشه) جدا و حساسیت آنتی بیوتیک های توصیه شده برای هر ارگانیسم ابتدا با دیسک و سپس با E-test تعیین شد. آنت بیوتیکک مناسب برای هر میکروارگانیسم تعیین گردید.یافته ها: پسودومونا شایع ترین ارگانیسم جدا شده (47.5%) بود. سپس به ترتیب کلبسیلا (22.8%)، اشریشیاکولی (17.8%)، آنتروباکتر و آسینتوباکتر هر کدام (4.9%) فوزوباکتر و سالمونلا پاراتیفی نیز هر کدام (1%) بود. مقاومت سودومونا به جنتامایسین و کوتریموکسازول و ریفامپین بالا (بیش از 80% موارد) و متوسط به سفتازیدیم و آمیکاسین (50%) اما به ایمی پنم کمتر از 15% بود. کلبسیلا (بیش از 70%) به آمپی سیلین و جنتامایسین و آمیکاسین و کوتریموکسازول و سیپروفلوکساسین مقاوم بود. مقاومت به سفتریاکسون و ایمی پنم (کمتر از 30%) بود. بیش از 90% موارد اشریشیاکولی به آمپی سیلین و کوتریموکسازول مقاوم بودند و مقاومت متوسط (20%) به جنتامایسین و سفالکسین داشتند. عفونت های آنتروباکتر کمتر از 40% به سفتریاکسون مقاوم بودند. بیش از 80% آسینتوباکترها حساس به آمیکاسین و کوتریموکسازول بودند.نتیجه گیری: بر اساس نتایج این مطالعه علیرغم افزایش مقاومت پسودومونا به سفتازیدیم، مصرف این دارو همراه با آمیکاسین در بدو ورود بیمار مناسب است. درمان عفونت های کلبسیلایی، سفتریاکسون و ایمی پنم، و عفونت های اشریشیاکولی ابتدا سفتریاکسون و آمیکاسین و در صورت عدم پاسخ ایمی پنم و یا آزترونام است. سفتریاکسون درمان انتخابی عفونت های آنتروباکتر در ابتدا و در موارد مقاوم سیپروفلوکساسین می باشد.

هدف: پس از برنامه ملی واکسیناسیون همکانی سرخک - سرخجه افراد 5 تا 25 ساله در آذرماه 1382، برنامه کشوری واکسیناسیون سرخک به دو دوز واکسن سه گانه سرخک، سرخجه، اوریون در ماه 12 و 6-4 سالگی تغییر یافت. هدف مطالعه تعیین نقش واکسن سرخک - سرخجه مادران در بقا ایمنی ضد سرخک، سرخجه در کودکان قبل از دریافت اولین دوز سرخک - سرخجه – اوریون (MMR) و تاثیر آن در توان ایمنی زایی این واکسن در کودکان بود.روش مطالعه: از کودکان 12 ماهه به ظاهر سالم که در فاصله زمانی اردیبهشت لغایت اسفند ماه 1384 جهت انجام واکسیناسیون کشوری MMR مراجعه داشتند قبل از واکسیناسیون و 8-4 هفته پس از آن نمونه خون وریدی اخذ گردید. کودکان بر اساس سابقه واکسن سرخک - سرخجه مادری به دو دسته تقسیم شدند. پس از تهیه کل نمونه ها، تیتر آنتی بادی های سرخک، سرخجه، اوریون یا روش کمی الیزا مورد سنجش قرار گرفتند. موارد پاسخ به واکسن و میانگین تیتر آنتی بادی بین دو گروه از کودکان مورد مقایسه آماری قرار گرفتند.یافته ها: تعداد 112 کودک با میانگین سنی 12.1 (2.9±) ماه (شامل 58% پسر) مورد مطالعه قرار گرفتند. میانگین سنی مادران آنان 24 (4.9±) سال بود که 75% آنان سابقه واکسن سرخک - سرخجه داشتند. تعداد 7، 12 و 2 نفر آنان به ترتیب بر علیه سرخک، سرخجه و اوریون تیتر آنتی  بادی قابل اندازه گیری در نمونه های سرمی قبل از واکسیناسیون داشتند که همه موارد مثبت سرخک، سرخجه به گروه کودکان از مادران با سابقه واکسن MR تعلق داشت. پاسخ ایمنی به واکسیناسیون برعلیه سرخک، سرخجه و اوریون به ترتیب در 90.5%، 53% و 80% کودکان با تیتر منفی قبل از واکسیناسیون دیده شد. نسبت پاسخ ایمنی بر علیه سرخک و سرخجه و میانگین تیتر آنتی بادی حاصله در بین دو گروه از کودکان تفاوت داشت.نتیجه گیری: واکسیناسیون سرخک - سرخجه مادران در دوام آنتی بادی مادری در شیرخوار و اثر آن در پاسخ کودک به واکسیناسیون MMR تاثیر داشت. از نظر توان ایمنی زایی واکسن MMR مورد استفاده، اگر چه اجزا سرخک و اوریون توان ایمنی زایی مناسبی داشتند ولی مطالعات تکمیلی برای توان ایمنی زایی جز سرخجه آن توصیه می گردد.

هدف: هدف از این مطالعه بررسی تظاهرات بالینی و آزمایشگاهی، علل و پیش آگهی درگیری کبد در بین بیماران مبتلا به کمبود آنتی بادی اولیه تحت نظر در مرکز تحقیقات نقص ایمنی اولیه تهران بود.روش مطالعه: شصت و دو بیماری که از نظر بالینی و آزمایشگاهی تشخیص قطعی ابتلا به کمبود آنتی بادی اولیه داشتند، مورد مطالعه قرار گرفته و علایم و نشانه های بیماری کبد در آنها بررسی گردید. همه بیماران از نظر آلودگی با ویروس هپاتیت C و از نظر آلودگی با انگل کریپتوسپوریدیوم پارووم غربالگری گردیدند. بیماران مبتلا به درگیری کبد از جنبه های کلینیکی، آزمایشگاهی و رادیولوژیک بررسی شده و در صورت لزوم بیوپسی کبد و مطالعات پاراکلینیک بیشتر انجام گرفت.یافته ها: شواهد بالینی درگیری کبد در 22 بیمار (35.5%) مشاهده گردید. هشت بیمار (13%) معیارهای بالینی، رادیولوژی و آزمایشگاهی ابتلا به بیماری مزمن کبد داشتند. در 6 بیمار بیوپسی کبد انجام شد که یک مورد شواهد کلانژیت اسکلروزان و پنج مورد نمای هپاتیت فعال مزمن با علت ناشناخته داشتند. فقط یک بیمار آزمایش PCR هپاتیت C مثبت داشت که از نظر پاتولوژیک نیز نمای هپاتیت فعال مزمن و سیروز مشاهده گردید. بدنبال آزمایش مدفوع، یک مورد آلودگی با کریپتوسپوریدیوم در بیمار مبتلا به سندرم hyper IgM مشاهده گردید ولی هیچ یافته ای به نفع درگیری کبدی نداشت. در بیماران مبتلا به هپاتیت فعال مزمن با علت ناشناخته، آسیب های ارگان های دیگر از جمله اتوایمونیتی، مهار مغز استخوان، برونشکتازی و بیماری های التهابی روده شایع بودند.نتیجه گیری: بیماری های کبدی صفراوی یک عارضه شایع در کمبود آنتی بادی اولیه می باشند. بیماری کبدی در بیماران هپاتیت C منفی، غالبا همراه با درگیری سایر ارگان ها می باشد. هپاتیت فعال مزمن با علت ناشناخته شایع ترین تظاهر درگیری کبدی (75%) در بیماران ایرانی مبتلا به کمبود آنتی بادی اولیه می باشد.

هدف: نوزادان بطور معمول روش های دردناکی نظیر خون گیری، واکسیناسیون و تزریق ویتامین k1 را متحمل می شوند. درد اثرات منفی در نوزادان دارد. روش های مختلفی برای تسکین درد در نوزادان وجود دارد هدف از انجام این مطالعه بررسی اثر گلوکز 50% در کاهش درد ناشی از تزریق واکسن هپاتیت B در نوزادان ترم بود.روش مطالعه: مطالعه به روش کارآزمایی بالینی در 90 نوزاد ترم انجام شد. تمام نوزادان در شرایط پایدار و مشابه بودند و به طور تصادفی در سه گروه 30 نفره، گروه اول (گلوکز 50%) گروه دوم (آب استریل) گروه سوم (عدم مداخله) قرار گرفتند. ابتدا ضربان قلب بوسیله EKG مانیتور شمارش و ثبت و سپس در گروه اول و دوم دو میلی لیتر از محلول مورد نظر (گلوکز 50% یا آب) در دهان نوزاد ریخته شد و در گروه سوم مداخله ای صورت نگرفت، سپس در طی انجام تزریق واکسن هپاتیت B و تا سه دقیقه بعد از آن صدای گریه نوزاد ضبط گردید، در طی انجام واکسیناسیون تا 60 ثانیه مجددا ضربان قلب شمارش و ثبت شد و در پایان داده ها مورد تجزیه و تحلیل آماری قرار گرفت.یافته ها: میانگین مدت زمان گریه در گروه گلوکز 21.1 در گروه آب 33.3 و در گروه عدم مداخله 56.9 ثانیه بود که بین سه گروه اختلاف معنی دار وجود داشت (P=0.0003) و سپس آزمون post hoc بصورت LSD انجام شد. اختلاف بین گروه گلوکز و عدم مداخله (P=0.0001) و گروه آب و عدم مداخله (P=0.0006) از لحاظ آماری معنی دار بود ولی بین گروه گلوکز و آب استریل اختلاف معنی دار نبود (P=0.19). در هیچکدام از گروه ها افزایش ضربان قلب قابل توجه نبود.نتیجه گیری: محلول گلوکز 50% و آب استریل هر دو باعث کاهش درد در نوزادان می شوند اما اثر گلوکز 50% بیش از آب استریل می باشد.

هدف: در جوامع مختلف به طور میانگین 7.7% از کل نوزادان متولد شده، دارای وزن تولدی کمتر از 2500 گرم می باشند. یکی از علل مهم کم وزنی نوزادان در زمان تولد کم خونی مادر در زمان بارداری ذکر شده است. از سوی دیگر، در صورت بالا بودن غلظت هموگلوبین نیز، احتمال پی آمد نامطلوب حاملگی بیشتر خواهد بود. هدف این مطالعه بررسی ارتباط هماتوکریت مادر با وزن نوزاد در زمان تولد و نیز بررسی خطر بروز زایمان با وزن پایین تر از 2500 گرم بود.روش مطالعه: این مطالعه در مادران مراجعه کننده به بیمارستان آرش جهت دریافت خدمات پره ناتال از ابتدای فروردین تا انتهای اسفند ماه سال 1383 انجام شد. در ابتدای مراجعه مادران، اطلاعات پایه ثبت شد. سپس بر اساس سطح مواجهه (میزان هماتوکریت) مادران باردار به گروه های مواجهه تقسیم شدند.  در نهایت میانگین وزن نوزادان متولد شده از مادران گروه های مختلف مواجهه با هم مقایسه شد و نیز ارتباط سطح هماتوکریت مادر و سایر تعیین کننده ها در میزان بروز تولد نوزاد با وزن کم مورد بررسی قرار گرفت. با توجه به اندازه گیری هماتوکریت مادران در تریمسترهای اول و سوم، تقسیم بندی گروه های مواجهه دو بار صورت گرفت و برای هریک به صورت مجزا تجزیه تحلیل انجام شد.یافته ها: میانگین وزن نوزادان متولد شده در مادران بارداری که میزان هماتوکریت سه ماهه اول و یا میزان هماتوکریت سه ماهه سوم بارداری غیر طبیعی (بالاتر یا پایین تر از طبیعی) داشتند، کمتر از میانگین وزن توزادان متولد شده از مادران دارای هماتوکریت طبیعی بوده و در ضمن در این مادران احتمال تولد فرزند با وزن پایین تر از 2500 نیز بیشتر بود. خطر بروز وزن پایین تر از 2500 با سطح هماتوکریت مادر در سه ماهه های اول و سوم، قد مادر، وزن مادر، ملیت و سن حاملگی در زمان زایمان ارتباط داشت.نتیجه گیری: به نظر می رسد میزان نامناسب هموگلوبین با هماتوکریت مادر با کاهش وزن نوزاد و افزایش بروز وزن تولد کمتر از 2500 گرم در نوزادان همراه است. لذا توجه ویژه به میزان هماتوکریت مادر در زمان بارداری و کنترل آن می تواند باعث کاهش بروز این عارضه شود.

هدف: بیماری تالاسمی یکی از شایع ترین بیماری های ژنتیک انسان می باشد و مانند هر بیماری مزمن دیگر، جنبه های مختلف زندگی فرد مبتلا و کیفیت زندگی وی را تحت تاثیر قرار می دهد و یکی از راه های ارتقا بهداشت و در نتیجه کیفیت زندگی، توانمندسازی خانواده محور کودک بیمار و خانواده وی برای مقابله با اثرات و عوارض بیماری و تسلط بیشتر بر بیماری و زندگی است. لذا در این تحقیق تاثیر الگوی توانمندسازی خانواده - محور بر کیفیت زندگی کودکان سن مدرسه مبتلا به تالاسمی و والدین آنها بررسی شده است.روش مطالعه: این پژوهش یک مطالعه نیمه تجربی از نوع کاربردی است که با انتخاب 35 کودک مبتلا به تالاسمی (گروه آزمون) و 15 کودک مبتلا (گروه شاهد) انجام شد. ابزارهای پژوهش شامل پرسشنامه های اطلاعات دموگرافیک، کیفیت زندگی عمومی و بعد تالاسمی کودک می باشد که بعد از تعیین روایی و پایانی به کار گرفته شدند. بعد از گردآوری اطلاعات حاصل از مرحله قبل از مداخله، الگوی توانمندسازی خانواده - محور (الگوی حاصل از یک تحقیق کیفی از نوع گراندد تئوری) بر اساس گام های چهارگانه آن (تهدید درک شده، مشکل گشایی، مشارکت آموزشی، ارزشیابی) برای کودکان نمونه پژوهش در گروه آزمون اجرا و آموزن ثانویه 1.5ماه بعد از مداخله انجام شد.یافته ها: آزمون کای دو با (P>0.05) نشان داد که دو گروه آزمون و شاهد از نظر گزینه های اطلاعات دموگرافیک (سطوح سنی کودک، جنس کودک و ...) همسان بود و نیز میانگین امتیاز کیفیت زندگی کودک در بعد کلی و تالاسمی قبل از مداخله با آزمون t مستقل (P>0.05) بین گروه آزمون و شاهد تفاوت معنی داری وجود نداشت. بین دو گروه با آزمون t مستقل اختلاف معنی داری از نظر تفاضل میانگین قبل و بعد از مداخله نمرات کیفیت زندگی کلی و بعد تالاسمی کودک (P=0.0001) مشاهده گردید و نیز با انجام آزمون t زوجی قبل و بعد از مداخله در گروه آزمون از نظر نمرات کیفیت زندگی کلی و بعد تالاسمی کودک تفاوت معنی داری (P=0.0001) مشاهده شد.نتیجه گیری: بطور کلی نتایج پژوهش نشان می دهد که اجرای الگوی توانمندسازی خانواده - محور در افزایش کیفیت زندگی کودکان سن مدرسه مبتلا به تالاسمی موثر بوده است.

هدف: ایکتر اختلالی شایع در نوزادان می باشد و یکی از علل قابل اثبات آن کمبود آنزیم گلوکز و فسفات دهیدروژناز است که می تواند با تشدید ازدیاد بیلیروبین سرم موجب افزایش احتمال بروز کرنیکتروس در نوزادان مبتلا گردد. در این مطالعه علاوه بر تعیین میزان شیوع کمبود این آنزیم در نوزادان مبتلا به زردی در مشهد، نقش همولیز در بروز این نوع ایکتر مورد بررسی قرار گرفته است.روش مطالعه: این مطالعه به روش مقطعی، با سنجش فعالیت آنزیم گلوکز 6- فسفات دهیدروژناز بر روی 505 نوزاد دچار زردی طی 3 سال در بیمارستان 22 بهمن مشهد انجام شد. نوزادان دارای نقص آنزیمی به عنوان گروه مورد و به تعداد آنان از بین سایر نوزادان فاقد این نقص تحت عنوان گروه شاهد در نظر گرفته شدند. در هر دو گروه علاوه بر انجام آزمایشات متداول، معیارهای وجود همولیز نیز بررسی گردید و نتایج حاصله مورد تجزیه و تحلیل آماری قرار گرفت.یافته ها: شیوع کمبود آنزیم گلوکز 6- فسفات دهیدروژناز 6.7% بود که 85% آنها پسر و 15% دختر بودند. میانگین بیلیروبین تام در گروه مواد 22.7 و در گروه شاهد 19.2 میلی گرم در دسی لیتر بود که اختلاف آماری معنی داری داشت (P<0.05). در هر یک از دو گروه وجود همولیز در 2 نوزاد اثبات گردید و تست کومبس در تمام نوزادان منفی بود. مقایسه میانگین هماتوکریت و شمارش رتیکولوسیت در دو گروه مورد و شاهد، اختلا معنی داری را نشان نداد (P>0.05).نتیجه گیری: با توجه به شیوع 6.7% کمبود آنزیم گلوکز 6- فسفات دهیدروژناز و درصد قابل توجه آن در دختران، اندازه گیری روتین آنزیم در بررسی آزمایشگاهی زردی نوزادی بدون توجه به جنسیت توصیه می گردد. همولیز نقش ضعیفی در بروز ایکتر این نوزادان دارد و اکثر آنها زردی غیر همولیتیک دارند.

هدف: تولد احتمالا پر مخاطره ترین واقعه زندگی هر انسانی است. درصد کمی از نوزادان در گذر از این مرحله نیاز به احیا پیدا می کنند ولی احیا نادرست یا عدم احیا منجر به مرگ این نوزادان یا به جا ماندن عوارض غیر قابل برگشتی برای تمام عمر خواهد شد. بنابراین فراگیری صحیح احیا و تسلط و تمرین مستمر از اهمیت زیادی برخوردار است. به همین منظور این مطالعه با هدف مقایسه تاثیر دو روش آموزش متداول و پیشنهادی بر یادگیری دانش و مهارت دانشجویان پرستاری انجام شد.روش مطالعه: این پژوهش یک مطالعه مداخله ای، نیمه تجربی است و نمونه های آن را 46 نفر از دانشجویان ترم سوم پرستاری تشکیل دادند که با توجه به محل اقامت دانشجویان به 2 گروه 23 نفره تقسیم شدند. احیا نوزاد به 2 روش رایج و پیشنهادی تدریس شد. روش رایج شامل تدریس نظری تمامی مطالب توسط مدرسین مختلف و کار گروهی مربوطه و روش پیشنهادی شامل تقلیل ساعات تدریس نظری و ادغام بیشتر مطالب تئوری در کار عملی و سپس کار گروهی است. پیش آزمون نظری از هر 2 گروه گرفته شد و پس از پایان آموزش، آزمون نهایی نظری و عملی به روش (OSCE) برگزار شد.یافته ها: بین سطح آگاهی اولیه دانشجویان در مورد احیا نوزاد در هیچ یک از گروه ها تفاوت معنی داری وجود نداشت. افزایش نمرات آزمون نهایی نظری نسبت به پیش آزمون در هر دو گروه معنی دار و آموزش در هر دو گروه موثر بود. مقایسه نمرات آزمون نهایی نظری و عملی در دو گروه آموزش رایج و پیشنهادی اختلاف معنی داری را نشان نداد و تاثیر آموزش در هر دو گروه یکسان بود. همچنین بین افزایش نمره نظری و نمرات کسب شده عملی در هیچ یک از گروه ها اختلاف معنی داری دیده نشد.نتیجه گیری: در گروه آموزش به روش پیشنهادی با صرف زمانی معادل نصف و هزینه ای معادل یک چهارم نسبت به شیوه رایج آموزش احیا تغییری در بازدهی آموزش مشاهده نشد.

هدف: این مطالعه، به منظور بررسی پاسخ ایمنی کودکان واکسینه شده نسبت به هپاتیت B که پاسخ ایمنی مناسب نداشتند به تزریق یادآور واکسن هپاتیت B کوبایی بود.روش مطالعه: این مطالعه مداخله گر در کودکانی انجام شد که قبلا واکسن هپاتیت B کوبایی را سه نوبت دریافت کرده بودند و میزان آنتی بادی آن ها کمتر از 10 (بدون پاسخ) و 10 تا 100 میلی واحد بین المللی در میلی لیتر (پاسخ ضعیف) بود یادآوری واکسن از همان نوع در عضله دلتوئید تزریق گردید.یافته ها: پاسخ 141 کودک با میانگین سنی 1.9 سال نسبت به تزریق یادآوری اول و دوم واکسن به ترتیب 94.3% و 100% موارد بود. میزان میانگین آنتی بادی بر علیه آنتی ژن سطحی هپاتیت B HBS- Ag در کودکان بدون پاسخ و پاسخ ضعیف به ترتیب 468 میلی واحد بین المللی در میلی لیتر و 783 میلی واحد بین المللی در میلی لیتر بود که اختلاف معنی داری بین دو گروه وجود داشت.نتیجه گیری: این مطالعه افزایش متوسط تولید آنتی بادی را با یک تزریق یادآوری در اکثر واکسینه شدگان ثاب می نماید.

هدف: ایست قلبی - ریوی از مسایل مهم در طب اورژانس کودکان می باشد و پرداختن به علل ایجاد آن و همچنین میزان موفقیت احیا و عوامل موثر بر آن می تواند رهگشای روش های پیشگیری از خطرات بالقوه ای که کودکان را اعم از سالم و بیمار تهدید می نماید باشد.روش مطالعه: این مطالعه از نوع توصیفی گذشته نگر و گزارش سری موارد می باشد. تمامی کودکانی که به دلایل مختلف در سال های 1381 و 1382 در مرکز طبی کودکان بستری شده و تحت احیا قلبی، ریوی قرار گرفته بودند، وارد این مطالعه شدند.یافته ها: در مجموع زمان مورد مطالعه 71 مورد احیا در اوژانس بیمارستان صورت گرفت که از این تعداد 41 نفر (57.7%) پسر و 30 نفر (42.3%) دختر بودند. سن بیماران در 69.1% مورد کمتر از یک سال بود. در حدود نیمی از این کودکان فاقد سابقه بیماری مزمن قبل از ایست قلبی - ریوی بودند. در مجموع، عملیات احیا در 45 نفر (63.4%)موفق بود. علل تنفسی، قلبی، تشنج، هیپوترمی و مسمومیت در صدر بیماری هایی بودند که کودکان را نیازمند عملیات احیا نمودند.نتیجه گیری: با توجه به اینکه عدم وجود نبض، وجود آپنه و یا وجود بیماری زمینه ای با عدم موفقیت بیشتر در احیا همراه است توجه فوری به کودکانی که بیماری زمینه ای دارند و یا هنوز دچار توقف تنفس و یا قلب نشدند جهت افزایش میزان موفقیت احیا اهمیت ویژه ای دارد.

در سال تعداد روزافزونی از ورزشکاران کودک و نوجوان در مسابقات ورزشی شرکت می کنند که انجام معاینات پیش از ورزش در آنها یک ضرورت است. علیرغم حجم زیاد و صرف هزینه های بالا در کشور، متاسفانه اثر بخشی مناسبی از انجام این معاینات حاصل نمی شود. شناسایی اختلالاتی که ممکن است زمینه ساز آسیب، تهدید کننده حیات یا معلولیت زا باشند و تبعیت از ملزومات قانونی و قوانین بیمه اهداف اولیه این ارزیابی ها را تشکیل می دهند. توصیه می شود که معاینات 4 تا 6 هفته قبل از آغاز تمرینات پیش از فصل انجام پذیرند. معاینات پیش از ورزش به سه شیوه قابل انجام است که شامل معاینات مطب محور، روش خط تولید و روش ایستگاهی هستند.در شرایط معمول شرح حال طبی و معاینه فیزیکی دو جز لازم و ضروری معاینات پیش از ورزش را تشکیل می دهند. در هنگام اخذ شرح حال و انجام معاینه باید به سابقه خانوادگی و نیز بررسی سیستم های قلبی عروقی، تنفسی، عضلانی اسکلتی و نورولوژیک عنایت خاص داشت. اکثر دستورالعمل های معاینات پیش از ورزش، انجام روتین تست های پاراکلینیک را توصیه نمی کننند. در این میان آنچه بیشتر مورد بحث است، انجام یا عدم انجام الکتروکاردیوگرافی است. پس از معاینه فیزیکی پیش از رقابت، پزشک باید میزان برخورد و شدت ورزش مورد نظر فرد را تعیین نموده و در نهایت در مورد صدور مجوز شرکت فرد در رقابت تصمیم بگیرد. با توجه به اهمیت معاینات پیش از ورزش در پیشگیری از مشکلات ورزشکاران، تدوین استاندارد ملی برای انجام ارزیابی پیش از رقابت، تایید فرم های تدوین شده توسط کلیه مراکز دست اندر کار و اتخاذ راهکارهایی برای منحصر نمودن انجام معاینات به پزشکان مجرب از راهبردهای اصلی در اتقا کیفیت ارزیابی ها محسوب می شوند.

هدف: بیماری های ارثی متابولیک به علت ازدواج های فامیلی در ایران شیوع فراوانی دارد. بیماری ذخیره گلیوکوژن نوع I بیماری اتوزومال مغلوب و اختلال متابولیسم کروبوهیدرات می باشد. در نتیجه تولید ناکامی گلوکز بیماران دچار هپوگلیسمی شدید و اختلالات متابولیک ثانویه همچون لاکتیک اسیدمی، هیپراوریسیمی و هیپرلیپیدمی پیدا می کنند.معرفی بیمار: کودک 12 ساله با سابقه تشنج نوزادی هیپوگلیسمیک و هپاتومگالی مبتلا به بیماری ذخیره گلکوژن نوع یک تا 17 سالگی پیگیری گردیده و همراهی آن با کولیت اولسروز و آدنوم کبدی گزارش می شود.نتیجه گیری: بیماری های التهابی روده با تابلوی شبیه آن در بیماری ذخیره گلیکوژن در مقالات معدودی تاکنون گزارش گردیده است. آدنوم کبد از عوارض دراز مدتی است که این بیماران را تهدید می کند.

هدف: استرپتوکوک گروه A (استرپتوکوک پیوژن) یک علت شایع عفونت های مجاری تنفسی فوقانی و پوست می باشد که با شیوع  کمتر می تواند موجب عفونت در نواحی دیگر گردد. امروزه عفونت با این ارگانیسم در نوزادان به ندرت گزارش می شود. گرفتاری در دوره نوزادی علاوه بر امفالیت و سلولیت موضعی پوستی به صورت های سپسیس، پنومونی، مننژیت و استئومیلیت نیز به ندرت گزارش شده است. در این مقاله یک نوزاد مبتلا به عفونت شدید با این ارگانیسم معرفی می شود.معرفی بیمار: نوزاد پسر 13 روزه ترم که به علت دیسترس تنفسی، تب، عدم توانایی در شیر خوردن و به دنبال آن تورم و کبودی اندام تحتانی سمت راست که به تدریج گسترش یافته و در بخش مراقبت ویژه نوزادان بستری گردید. علیرغم درمان های همه جانبه، این بیمار بعد از حدود 4 ساعت در تابلوی شوک سپتیک، اختلال عملکرد چند عضوی و انعقاد گسترده داخل عروقی فوت می کند. در کشت خون استرپتوکوک گروه A رشد می نماید، به علاوه در کالبد شکافی درگیری چرکی گسترده ارگان ها همراه با انعقاد گسترده درون عروق مختلف گزارش می شود.نتیجه گیری: علیرغم آن که عفونت ناشی از استرپتوکوک گروه A در دوره نوزادی نادر می باشد، اما در نوزاد با شوک سپتیک همراه با اختلال عملکرد چند عضوی با درگیری بافت های عمقی بایستی به فکر آن بود که با درمان سریع و گسترده از عوارض جدی آن جلوگیری کرد.

هدف: ادم شدید تخمدان یک وضعیت ناشایع است که در دختران و خانم های جوان اتفاق می افتد. از علل مطرح شده پیچ خوردگی های متناوب تخمدان می باشد. اولین بار این بیماری در سال 1969 توضیح داده شد و تا کنون 80 مورد این بیماری معرفی شده است.معرفی بیمار: بیمار دختری 10 ساله با دردهای متناوب از یک سال قبل از مراجعه در قسمت تحتانی شکم بود. از نظر معاینات بالینی نکته خاصی در معاینه نداشت. در سونوگرافی بزرگی تخمدان به ابعاد 10×7 سانتیمتر مشاهده شد و در هنگام عمل جراحی از نظر ظاهری تخمدان نرم، صورتی کم رنگ و کپسول دار بود. تشخیص بافتی ادم تخمدان ابتدا روی نمونه فروزن سکشن بیمار داده شد و بیمار اووفارکتومی نسبی گردید و در نهایت با نمونه permanent تشخیص قطعی گردید.نتیجه گیری: بیماری خوش خیم بوده و درمان پیشنهادی شامل اووفارکتومی پارشیال و فیکس کردن تخمدان ها جهت جلوگیری از پیچ خوردگی مجدد می باشد. مهمترین تشخیص افتراقی این ضایعه فیبروماو میکسوما است. به طور کلی وقتی توده تخمدانی با تظاهرات خاص این بیماری در یک خانم جوان یافت شود توصیه می گردد که فروزن سکشن در خلال جراحی انجام گیرد.