مجله بیماریهای کودکان ایران
سال:1385 | دوره:16 | شماره:3 |تعداد مقالات:22

هدف: میلومننگوسل شایعترین نقص سیستم عصبی پیدا شده در موقع تولد است که با حیات سازگار است. این کودکان با مشکلات متعدد اسکلتی، ادراری، عفونی و یادگیری دست به گریبانند. هدف این مطالعه ارزیابی کلی توانایی هوشی این کودکان به کمک تست Raven بود.روش مطالعه: یک مطالعه مورد شاهدی در مدت یک سال از ابتدای اسفند ماه 1383 تا پایان بهمن ماه 1384در بیمارستان مرکز طبی کودکان تهران انجام گرفت. جامعه مورد مطالعه کودکانی بودند که در طول مدت فوق جهت عمل جراحی و یا بصورت سرپایی به درمانگاه های جراحی بیمارستان مرکز طبی کودکان مراجعه داشتند. گروه مورد شامل بیماران 5 تا 12 ساله با تشخیص میلومننگوسل بود که در طول مدت اجرای طرح به بیمارستان مراجعه داشتند. اطلاعات اولیه (بر مبنای اطلاعات کسب شده از پرونده های مربوطه، والدین و یا با معاینه کودک) جمع آوری و میزان ضریب هوشی با تست Raven سنجیده شد. گروه کنترل از کودکان هم سن و هم جنسی گرفته شد که برای بیماران جراحی دیگری غیر از میلومننگوسل، عیوب نخاعی و بیماری های مغزی موثر بر ضریب هوشی به بیمارستان مراجعه کرده بودند. تست به روش مشابه و در شرایط یکسان و توسط یک فرد در دو گروه انجام شد.یافته ها: چهل و هفت بیمار مورد و 47 نفر شاهد وارد مطالعه شدند. دو گروه از نظر وضع اقتصادی خانواده و تحصیلات والدین مشابه بودند. سن بیماران در زمان جراحی میلومننگوسل از یک روزگی تا هشت سالگی متغیر بود (متوسط 3.3 ماهگی). فقط 21.3% کل میلومننگوسل ها از جهت حرکت اندام ها و راه رفتن به طور کامل طبیعی بودند. 46.8% بیماران دارای شنت بطنی صفاقی بودند که در نیمی از موارد نیز دچار عوارض شنت شامل عفونت یا گرفتگی آن شده بودند. 72.3% میلومننگوسل ها دارای بی اختیاری کامل ادرار و مدفوع بودند. ضریب هوشی در گروه مورد 73 تا 134 با متوسط 96.4 به دست آمد. ضریب هوشی در گروه شاهد 70 تا 128 با متوسط 104.9 بود. در مقایسه ضریب هوشی دو گروه مورد و شاهد، اختلاف به طور واضح و بارزی وجود داشت (P=0.000). سن ترمیم جراحی میلومننگوسل، سابقه مننژیت قبل از جراحی، وجود شنت، بروز عوارض شنت، بی اختیاری ادراری مدفوعی و استفاده از سونداژ تمیز متناوب، عدم توانایی راه رفتن طبیعی، بستری مکرر، مشکلات ادراری و ارتوپدی هیچکدام با ضریب هوشی ارتباط معنی داری نداشتند.نتیجه گیری: علیرغم آنکه ضریب هوشی در گروه مورد از شاهد با اختلاف به طور واضح و بارز کمتر بود 90% بیماران میلومننگوسل ضریب هوشی در حد متوسط و طبیعی داشتند.

هدف: کراتین کیناز آنزیمی است که در چرخه مصرف و انرژی بافتی به ویژه عضلات شرکت می کند. افزایش کراتین کیناز در نوزادان بسیار متاثر از ایزوآنزیم کراتین کیناز MB به علت افزایش سطح آن در عضلات اسکلتی جنین می باشد. فعالیت عضلانی عامل مهم در تغییرات کراتین فسفوکیناز می باشد به طوری که رابطه مستقیم بین شدت فعالیت عضلانی و افزایش سطح کراتین کیناز در سرم وجود دارد. چون زایمان واژینال منجر به فشردگی عضلات اسکلتی جنین در زمان زایمان نسبت به سزارین می گردد لذا مطالعه حاضر جهت بررسی تغییرات کراتین کیناز در زایمان های مختلف و آپکار نوزادان متولد شده انجام گردید.روش مطالعه: این مطالعه در بیمارستان الزهرا تبریز از فروردین 1384 لغایت شهریور همان سال انجام گردید. تعداد 180 نوزاد ترم در سه گروه 60 نفری با زایمان واژینال، سزارین الکتیو و سزارین با درد و در هر یک از گروه های زایمانی در دو دسته 30 نفری آپگار بالا و پایین انتخاب شدند. بعد از تولد یک میلی لیتر خون از بند ناف نوزادان تهیه و در آزمایشگاه بیوشیمی بیمارستان بعد از جدا کردن سرم سطح کراتین کیناز به روش اسپکتروفتومتری اندازه گیری شد.یافته ها: در مجموع میزان کراتین کیناز نوزادان مورد مطالعه در محدوده طبیعی قرار داشت ولی میانگین این آنزیم در بند ناف نوزادان با آپکار پایین نسبت به نوزادان متولد شده با آپکار بالا افزایش یافته و این تفاوت معنی دار بود (P=0.001). همچنین میانگین کراتین کیناز در نوزادان متولد شده با زایمان سزارین انتخابی نسبت به واژینال بالاتر بود (P=0.002). و این تفاوت در مورد سزارین با درد و واژینال هم معنی دار بود (P=0.001). در مجموع بین میانگین این آنزیم در زایمان های سزارین و واژینال تفاوت معنی داری وجود داشت (P=0.001) و در زایمان های سزارین میزان این آنزیم بالاتر از زایمان واژینال بود.نتیجه گیری: این مطالعه نشان می دهد نوزادانی که با آپگار پایین به دنیا می آیند بدون توجه به نوع زایمان نسبت به نوزادانی که با آپگار بالا متولد می گردند با سطح افزایش یافته کراتین فسفوکیناز همراه هستند که می تواند نشانگر هیپوکسی مغزی و قلبی و عضلانی باشد. همچنین این مطالعه نشان داد که میزان کراتین کیناز تام نوزادان با زایمان سزارین چه الکتیو و چه با درد نسبت به زایمان واژینال بالا بوده که می تواند احتمال ناشی از اثرات بیهوشی، استرس و یا آزردگی بافتی ناشی از عمل جراحی مادر و انتقال آن به جنین در حین تولد باشد.

هدف: شواهد و مدارک موجود بر اساس مطالعات انجام شد دال بر ارتباط بین عوارض عروقی دراز مدت دیابت نوع یک و سطح گلوکز خون است. روش های تایید شده برای دستیابی به کنترل دقیق گلوکز خون عبارت از تزریق های مکرر (3 بار یا بیشتر) روزانه یا استفاده از پمپ انسولین است که استفاده از این روش ها نیازمند آموزش دقیق بیمار، مهیا بودن تحصیلات لازم برای پایش روزمره قند خون و انجام آزمون HbAlc 3 تا 4 نوبت در سال است. مطالعه حاضر، به منظور بررسی چگونگی کنترل بیماران دیابتی نوع یک و میزان استفاده و بهره مندی آنها از تحصیلات جانبی طراحی گردید.روش مطالعه: بدین منظور 145 کودک و نوجوان دیابتی نوع یک تحت بررسی قرار گرفتند و اطلاعات مورد نیاز از پرونده آنها استخراج شد و نتایج حاصل با مطالعات انجام شده در این زمینه مورد مطالعه قرار گرفت.یافته ها: نتایج حاصل از این بررسی بیانگر رژیم انسولین درمانی دقیق در 11.7% بیماران، میزان استفاده از تحصیلات جانبی چون گلوکومتر در 29.6% بیماران و بررسی مرتب HbAlc در 33% بیماران بود. در غربالگری های سالیانه انجام گرفته 48.5% بیماران نوعی اختلال متابولیسم لیپید داشتند و در 19.5% آنها میکروآلبومینوری مشاهده شده بود.نتیجه گیری: یافته های این مطالعه نشانگر دور بودن کنترل متابولیک بیماران دیابتی ما از شرایط استاندارد در مقایسه با مطالعات انجام شده در برخی از کشورها است. نتایج حاصل از این مطالعه توجه ویژه برنامه ریزان بهداشتی کشور و جامعه پزشکی را طلب می نماید.

هدف: انجام اسکن دی مرکاپتوسوکسینیل اسید کلیه در کودکان مبتلا به عفونت ادراری مستلزم دریافت مقادیر چشمگیری اشعه می باشد. بتادو میکروگلبولین ادراری پروتیینی با وزن مولکولی پایین می باشد که از گلومرول ها فیلتره می شود و 99% آن به صورت فعال در سلول های توبول پروگزیمال کلیه باز جذب می شود و در موارد آسیب سلول های توبولر کلیه میزان آن در ادرار بالا می رود. بنابراین اندازه گیری آن در ادرار می تواند به عنوان یک تست غربالگری اولیه برای سلامت سلول های توبولر کلیه استفاده شود.روش مطالعه: در این مطالعه اسکن دی مرکاپتوسوکسینیل اسید و اندازه گیری همزمان بتا – دو میکروگلبولین و کراتینین راندم ادرار در 53 کودک که به دلیل پیلونفریت بستری شده بودند صورت گرفت. جهت تعیین اسکار، اسکن دی مرکاپتوسوکسینیل اسید 6 ماه بعد تکرار شد. بتا - دو میکروگلبولین و کراتینین ادرار در یک آزمایشگاه با روش و کیت مشابه انجام شد.یافته ها: مقادیر بتا – دو میکروگلبولین در 20 کودک دارای اسکار کلیه، 19 کودک با کاهش فانکشن کلیه و 14 کودک دارای اسکن طبیعی مقایسه گردید. سطح متوسط بتا - دو میکروگلبولین به ترتیب (10.6±) 5.23، (0.86±) 0.49 و (0.2±) 0.19 بدست آمد، که افزایش واضحی را در موارد دارای اسکار نشان داد. این میزان در اسکار گرید سه بالاتر از گریدهای یک و دو بود (14.69 در برابر 0.36 و 1.43). متوسط بتا – دو میکروگلبولین در افراد دارای اسکار کلیه به طور معنی داری بالاتر از افراد بدون اسکار بود (3.45 در مقابل 0.23). همچنین این میزان در افراد با ریفلاکس درجه 4 و 5 به طور معنی داری بیش از افراد با ریفلاکس درجه 1 تا 3 بود.نتیجه گیری: اندازه گیری بتا – دو میکروگلبولین ادرار در تشخیص زودرس آسیب های لوله های کلیه در بیماران مبتلا به ریفلاکس و کشف اسکارهای کلیوی بعد از پیلونفریت مفید است.

هدف: اندازه گیری فشار خون در نوزادان همواره امکان پذیر یا آسان نیست صدای کورتکف (Korotkoff) در نوزادان اغلب قابل شنیدن نبوده و در عین حال اندازه گیری فشار خون نوزدان بخصوص نوزادان بد حال در آی سی یو بسیار مهم است بنابراین یک روش ساده و دقیق و ارزان لازم است که به وسیله آن بتوان فشار خون نوزادان را اندازه گیری کرد. روش های استاندارد فشار خون در نوزادان لوله داخل شریانی، فالشینگ، لمس پالس، داپلر (Doppler) و اسیلومتری (Oscillometric) می باشد.روش مطالعه: فشار خون سیستولیک 40 نوزاد که در بخش فوتوتراپی نوزادان بیمارستان نمازی بستری بودند توسط دو فرد به طور مجزا با دو روش اندازه گیری سنتی به وسیله لمس نبض و اندازه گیری به وسیله دستگاه پالس اکسیمتری سنجیده شد به این صورت که پروب دستگاه به کف دست نوزاد متصل می گردید، با پر کردن آهسته مخزن بازوبند فشار خون و ثبت فشار خون در لحظه ای که نمودار موجی دستگاه از بین می رفت توسط دو فرد بطور مجزا اندازه گیری گردید. اندازه گیری فشار خون نوزادان هنگامی انجام گرفت که نوزادان به طور کامل آرام یا خواب بودند. اندازه گیری فشار خون به کمک یک دستگاه فشار سنج عقربه ای مدل Riester CEO124 با کاف مناسب نوزادان انجام گرفت و از پالس اکسیمتری Oxypleth; Novametrix مدل 520A جهت اندازه گیری فشار خون استفاده گردید.یافته ها: ارتباط قابل توجهی بین میزان فشار خون سیستولیک اندازه گیری شده به وسیله امواج دستگاه پالس اکسیمتری و لمس نبض به روش سنتی وجود داشت. میانگین اختلاف این دو روش در حدود  9 میلی جیوه بود یعنی فشار خون اندازه گیری شده به وسیله پالس اکسیمتر در حدود 9 میلی متر جیوه بالاتر از فشار اندازه گیری شده به وسیله لمس نبض بود. در 86 تا 92 درصد از نوزادان اختلاف فشار خون اندازه گیری شده به وسیله لمس نبض و پالس اکسیمتری اختلافی کمتر از 10 میلی متر جیوه داشت به علاوه اختلاف اندازه گیری فشار خون توسط دو فرد در روش پالس اکسیمتری بسیار کمتر از روش لمس نبض بود (اختلاف معیار 2.5 میلی متر جیوه در روش پالس اکسیمتری در مقایسه با 5 میلی متر جیوه در روش لمس نبض).نتیجه گیری: اندازه گیری فشار خون به کمک پالس اکسیمتری یک روش دقیق، سریع و آسان در نوزادان می باشد که می تواند مشکلات اندازه گیری فشار خون نوزادان را هنگامی که دستگاه های داپلر و اسیلومتری موجود نباشد کمتر نماید. فشار اندازه گیری شده در نوزادان با این روش در هنگام باد کردن کاف 9 میلی متر جیوه بالاتر از فشار اندازه گیری شده توسط نبض می باشد.

هدف: کلستاز در شیرخواری از مسایل مهم درگیری کبدی در این سن می باشد. بیماری های متعددی می توانند موجب این وضعیت شوند که در بین آنها هپاتیت ایدیوپاتیک نوزادی و آترزی مجاری صفراوی شایع ترین علل می باشند. هدف از این مطالعه تعیین فراوانی علل مختلف کلستاز در بین شیرخواران مراجعه کننده به مرکز طبی کودکان می باشد.روش مطالعه: طی یک مطالعه گذشته نگر پرونده 203 شیرخوار مبتلا به کلستاز که طی 6 سال در مرکز طبی کودکان بستری شده بودند مورد ارزیابی قرار گرفت و علت کلستاز در آنها تعیین شد. در تمام بیماران بررسی عفونت های داخل رحمی، بیماری های متابولیک، سونوگرافی شکم، بیوپسی کبد، و در صورت لزوم اسکن PIPIDA انجام شده بود.یافته ها: هپاتیت ایدیوپاتیک نوزادی در 46.3%، آترزی مجاری صفراوی در 30.5%، و بیماری های متابولیک (گالاکتوزمی، تیروزینمی، سیستک فیبروزیس، ولمن، نقص اکسیداسیون اسیدهای چرب) در 13.7% بیماران، و علل متفرقه (سندرم بایلر  هیستیوسیتوز، سندرم صفرای غلیظ شده) در 5.9٪ وجود داشت.نتیجه گیری: در شیرخواران مبتلا به کلستاز بررسی بیماران در مرحله اول در جهت افتراق آترزی مجاری صفراوی، و در گام بعدی بررسی بیماری های قابل درمان (متابولیک، عفونت ها) باید باشد. تاخیر در درمان پیش آگهی مطلوب را به مخاطره می اندازد.

هدف: نقایص لوله عصبی متشکل از گروهی از ناهنجاری های مادرزادی است که شامل اسپینا بیفیدا، آنانسفالی و آنسفالوسل می باشد. بعضی از مطالعات نشان داده اند که کاهش روی یکی از عوامل مهم ناهنجاری های لوله عصبی است. لذا این مطالعه به منظور تعیین و مقایسه سطح سرمی روی در نوزادان مبتلا به نقایص لوله عصبی و نوزادان سالم در این منطقه انجام شده است.روش مطالعه: این مطالعه تحلیلی از نوع مورد – شاهدی بر روی 23 نوزاد مبتلا به نقایص لوله عصبی و 35 نوزاد سالم متولد شده  در طول سال های 1382 و 1383، در مرکز آموزشی درمانی دزیانی گرگان انجام گرفت. نمونه خون نوزادان مبتلا به نقایص لوله عصبی (23 نفر) و همزمان نمونه خون نوزادان سالم (35 نفر) گرفته شد و پس از سانترفیوژ سرم حاصله به روش اسپکتروفتومتر میزان نقایص لوله عصبی سرم بر حسب میکرو مول در لیتر تعیین گردید. داده ها توسط نرم افزار آماری SPSS مورد تجزیه و تحلیل آماری قرار گرفت.یافته ها: میانگین و انحراف معیار سطح سرمی روی در گروه مورد و شاهد به ترتیب (3.9±) 8 و (4±) 12.3 میکرومول در لیتر تعیین شد. کاهش روی در 13 نفر (43.5%) از گروه مورد و 7 نفر (8.5%) از گروه شاهد دیده شد. (χ2=9.73.p=0.002) آزمون رگرسیون لجستیک ارتباط بین کاهش روی و نقایص لوله عصبی (OR=8.2,%95 CI:1.9-34.7) را تعیین نمود.نتیجه گیری: این مطالعه نشان داد که کاهش روی در سرم نوزادان مبتلا به نقایص لوله عصبی می تواند یکی از عوامل موثر در ایجاد نقایص لوله عصبی در نوزادان در این منطقه باشد.

هدف: ارزیابی درونی فرایندی نظام دار برای جمع آوری، تحلیل و تفسیر اطلاعات به منظور بررسی میزان عملی شدن هدف ها می باشد. در سیستم نظام آموزشی دانشگاهی منظور از آموزش، ایجاد تغییرات مناسب و روزافزون در حاصل این سیستم یعنی دانشجویان است و هدف از ارزیابی درونی، ارتقای کیفیت در آموزش، پژوهش، بهداشت و درمان می باشد.روش مطالعه: در این مطالعه گروه بیماری های کودکان دانشکده پزشکی در دانشگاه علوم پزشکی تهران با هدف انطباق آموزش با نیازهای جامعه و ارتقای کیفیت با استفاده از پرسشنامه نظرسنجی از استادان، دانشجویان و دانش آموختگان در دو مرحله سال های 1383 و 1384 ارزشیابی شدند. این پژوهش یک مطالعه مقطعی (Cross sectional) و از نوع سنجش توصیفی و تحلیلی (Survey descriptive & analytical) می باشد که بر اساس ده گام و در هشت حوزه با عوامل مورد ارزشیابی مثل مدیریت و سازماندهی، هیات علمی، فراگیران، نیروی انسانی و پشیبانی، فضاهای آموزشی، پژوهشی، بهداشتی و درمانی، تجهیزات آموزشی، پژوهشی، آزمایشگاهی و تشخیصی، دوره ها، برنامه های آموزشی، فرایند تدریس و یادگیری و رضایت مندی دانش آموختگان انجام شد.یافته ها: میانگین کل نتایج ارزیابی درونی در دو مرحله در سال های 1383 و در هشت حوزه و در 1384 در یازده حوزه بر اساس الگوی SWOTs به ترتیب 53.3% و 75.3% یعنی مطلوب تحلیل شد. هشتاد درصد دانش آموختگان از مدیریت برنامه های آموزشی گروه بیماری های کودکان رضایت مندی داشتند.نتیجه گیری: نتیجه ارزیابی درونی گروه بیماری های کودکان مطلوب بود و تبادلات علمی بین المللی و دستیاران خارجی به عنوان مهمترین عامل تهدید کننده فعالیت های گروه شناسایی گردید. 80% دانش آموختگان از برنامه های آموزشی رضایت داشتند.

هدف: ناهنجاری به تغییر دایمی اطلاق می گردد که قبل از تولد توسط یک اختلال تکاملی با منشا درونی در ساختمان های بدون ایجاد شده است. بر اساس مطالعات انجام شده 2 تا 3 درصد نوزادان ناهنجاری جدی دارند. این مطالعه برای بررسی شیوع ناهنجاریهای مادرزادی انجام شد که می تواند زمینه را برای فراهم نمودن مشاوره ژنتیکی و در صورت امکان تشخیص قبل از تولد در فرزندان بعدی میسر سازد.روش مطالعه: در یک تحقیق گذشته نگر کلیه نوزادان متولد شده در مدت سه سال سال ( 1381 تا 1383) مورد بررسی قرار گرفتند.یافته ها: در مجموع 3840 نوزاد وارد مطالعه شدند که 118 مورد حداقل دارای یک ناهنجاری کوچک یا بزرگ بودند. شیوع آنومالی در کل نوزادان متولد شده در سه سال 3.1% بود. شیوع آنومالی در پسران بیشتر از دختران بود. شایع ترین ناهنجاری ها مربوط به سیستم اسکلتال و سپس سیستم عصبی بود. ناهنجاری های دستگاه ادراری تناسلی در درجه بعد شیوع و سپس ناهنجاری های سر و گردن قرار داشتند. ارتباط معنی داری بین سن مادر، قد و وزن نوزاد و همچنین فصل تولد با شیوع ناهنجاری به دست نیامد.نتیجه گیری: شیوع ناهنجاریها در این بررسی مشابه بررسی های قبلی بوده است.

هدف: اختلال کنترل ادراری (voiding dysfunction) ناشی از اختلال در یادگیری رفتار ادرار کردن در کودکان بوده و شیوع آن معادل حدود 10 تا 15 درصد می باشد. علایم بالینی بصورت تکرار ادرار، سوزش ادرار، نم زدن در زمان بیداری، شب ادراری و یا کاهش دفعات ادرار کردن همراه با یبوست است.روش مطالعه: در این بررسی 70 کودک 3 تا 12 ساله که داراری علایم اختلال کنترل ادراری بر اساس سیستم امتیاز بندی اختلال کنترل ادراری (DVSS) بودند بررسی شدند. بیماران بعد از تشخیص بر اساس نوع علایم بالینی تحت درمان قرار گرفتند. یک تا سه ماه بعد از درمان علایم ادراری و گوارشی بیماران، امتیاز کسب شده بر اساس DVSS بعد از درمان با امتیازات قبل از درمان مقایسه شد.یافته ها: از 70 کودک مورد بررسی 78.6% دختر و 21.4% پسر بودند. شب ادراری در 45.7%، سابقه عفونت ادراری در 61.4% و یبوست مزمن در 75.7% وجود داشت. امتیاز کسب شده بعد از درمان بطور قابل ملاحظه این کمتر از امتیازات قبل از درمان بود.نتیجه گیری: این بررسی نشان داد جدول DVSS روش عملی مناسبی برای تشخیص و پیگیری بیماران مبتلا به اختلال کنترل ادراری می باشد. به نظر می رسد که قدم اول در درمان این بیماران درمان طبی بوده و در صورت عدم پاسخ به درمان و یا عود علایم پس از قطع داروها می توان از مطالعات یورودینامیک استفاده کرد.

هدف: درمان و پیشگیری نوتروپنی ناشی از شیمی درمانی بوسیله فاکتور محرک کلنی گرانولوسیتی تاثیر بسزایی در کاهش عوارض شیمی درمانی داشته است. این مطالعه به مقایسه کارآیی و عوارض جانبی دو داروی فیلگراستیم (فاکتور محرک کلنی گرانولوسیتی، ساخت کارخانه Roche سویس) با مشابه ایرانی آن پی دی گراستیم (پویش دارو) در پیشگیری از نوتروپنی در بیماران نوروبلاستوما تحت شیمی درمانی پرداخته است.روش مطالعه: مطالعه به صورت کارآزمایی بالینی تصادفی انجام شد. شرایط ورود به مطالعه تشخیص قطعی پاتولوژی، سن زیر 16 سال، مرحله 3 و 4 بیماری، نداشتن بیماری عفونی تب دار، شمارش طبیعی سلول های خون (نوتروفیل بیش از 1000 و پلاکت بیش از 100.000 در میکرولیتر مکعب) و رژیم درمانی OPEC (انکووین، پلاتینیوم، اتوپوزاید و سیکلوفسفاماید) بود. این رژیم به صورت دوره های 5 روزه تجویز و از روز 6 تا 9 فاکتور محرک کلنی گرانولوسیتی فیلگراستیم یا پی دی گراستیم با دوز روزانه 10 میکروگرم به ازا هر کیلوگرم وزن بدن زیر جلدی تزریق شد. فواصل شیمی درمانی 28 روز یک بار بود که برای 12 دوره تکرار شد. شمارش سلول خون محیطی در روزهای 1 و 6 و 9 و 13 درمان و سپس هفته ای 2 بار تا رسیدن تعداد نوتروفیل به بالای 1000 انجام گردید.یافته ها: در 8 بیمار (6 مذکر و 2 مونث) با میانگین سنی 2.5 سال، سر جمع 44 سیکل (کموتراپی، فاکتور محرک کلنی گرانولوسیتی) بررسی شد که در 22 سیکل فیلگراستیم و در 22 سیکل پی دی گراسیم استفاده شده بود. ده سیکل بدون نوتروپنی و 34 سیکل نوتروپنی مشاهده گردید. میانگین زمان نوتوپنیک بودن به ترتیب در فیلگراستیم 4.68±6.4 روز در پی دی گراستیم  5.09±6.5 روز بود. بین بروز، شدت و طول مدت نوتروپنیک بودن بیماران دو گروه اختلاف معنی داری مشاهده نشد. تمامی بیماران پس از 9 روز بدون هیچ عارضه ای از بیمارستان مرخص شدند.نتیجه گیری: اثر فیلگراستیم و پی دی گراستیم در پیشگیری از بروز نوتروپنی در بیماران نوروبلاستوم مرحله 3 و 4 تحت درمان با پروتکل OPEC تفاوتی ندارد.

هدف: بانوان باردار جامعه ما به دلایل متعدد در دوران بارداری رو به زندگی بی تحرکی می آورند. این در حالی است که نتایج مثبت فعالیت بدنی به طور کلی شناخته شده است. از طرفی ورزش در دوران بارداری نکات مبهمی در نوع و چگونگی اجرای ورزش را به همراه دارد. هدف از این مطالعه بررسی اثرات یک دوره ورزش هوازی و غیر تحمل کننده وزن مانند دوجرخه سواری که از خطر کمتری نسبت به ورزش های تحمل کننده وزن مانند دویدن برخوردار است بر پیامد بارداری در مادر و نوزاد و مقایسه آن با گروه کنترل بود.روش مطالعه: در این مطالعه نمونه ها شامل 90 نفر زن باردار نخست بارداری بودند که در هفته 20 تا 34 به صورت در دسترس انتخاب شده، به طور تصادفی در دو گروه تجربی 40 نفر و کنترل 50 نفره قرار گرفتند. در گروه تجربی، برنامه تمرین 8 هفته ای با دوچرخه کارسنج هر هفته دو جلسه و در هر جلسه 15 تا 30 دقیقه تمرین با دوچرخه ثابت با شدت 50% تا 65% ضربان قلب بیشینه (بطوری که جلسات شامل گرم و سرد کردن نیز بود) اجرا شد.یافته ها: بین طول دوران بارداری، وزن حین تولد نوزاد و آپگار دقیقه اول و مکونیال بودن مایع آمنیوتیک گروه تجربی و کنترل تفاوت معنی داری وجود نداشت (P>0.05). مقایسه میانگین های افزایش وزن دوران بارداری، آپگار دقیقه پنجم و نوع زایمان در گروه های تجربی و کنترل تفاوت معناداری نشان داد (P<0.05).نتیجه گیری: فعالیت بدنی مناسب در دوران بارداری نه تنها موجب صدمه به جنین و مادر نمی شود، بلکه انجام زایمان را آسان تر و تولد فرزندی سالم تر را تضمین می کند.

هدف: تزریق واکسن ثلاث از سه بیماری کشنده دیفتری، کزاز و سیاه سرفه جلوگیری می کند. این واکسن مانند هر واکسن دیگری می تواند عوارضی داشته باشد. این تحقیق در سال 1384 در شهر یزد برای بررسی شیوع عوارض کوتاه مدت این واکسن انجام گردید.روش مطالعه: این پژوهش یک مطالعه توصیفی – مقطعی است که در سال 1384 جهت بررسی عوارض واکسیناسیون با واکسن ثلاث (DPT) در شهر یزد انجام گردیده است. جهت ثبت اطلاعات از پرسشنامه استفاده و نتایج جمع آوری شده مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفت.یافته ها: از 474 کودکی که برای واکسیناسیون مراجعه کردند، 229 نفر (48.3%) پسر و 245 نفر (51.6%) دختر بودند. 111 کودک (23.4%) جهت تزریق واکسن نوبت اول، 93 نفر (19.6%) جهت تزریق واکسن نوبت دوم، 77 کودک (16.2%) جهت تزریق واکسن نوبت سوم و 78 نفر (16.4%) جهت تزریق واکسیناسیون یاد آور اول و 115 نفر (24.3%) جهت تزریق واکسن یادآور نوبت دوم مراجعه کرده بودند. از مجموع 474 کودک بررسی شده، 386 نفر (81.4%) دچار عارضه شدند که شایع ترین عوراض به ترتیب شامل: تب 269 (56.8%)، درد محل تزریق 261 نفر (55%) و تورم محل تزریق 127 نفر (26.8%) بود. سایر عوارض به ترتیب عبارت بودند از: گریه مداوم، بی اشتهایی، کج خلقی، قرمزی محل تزریق، استفراغ و خواب آلودگی.نتیجه گیری: با توجه به میزان بالای عوارض واکسن ثلاث در این مطالعه و با توجه به اینکه تب و درد محل تزریق شایع ترین عارضه بود استفاده از استامینوفن به عنوان پیشگیری توصیه می شود.

هدف: پدیده خودکشی در کودکان متفاوت با سایر سنین است. اگرچه عوامل مختلفی در بروز آن دخیل است اما اطلاعات موجود در این زمینه محدود می باشد. این مطالعه به بررسی موارد خودکشی در گروه سنی زیر 14 سال و عوامل مرتبط با آن در بیمارستان لقمان حکیم می پردازد.روش مطالعه: از میان 176 کودک 8 تا 13 سال که به علت مسمومیت طی سال های 1381 تا 1383 در بیمارستان لقمان حکیم بستری شده بودند، 111 مورد که اقدام به خودکشی آنها تایید شده بود وارد مطالعه شدند. فراوانی جنس و سن، محل زندگی، نوع داروی مورد استفاده و نحوه دسترسی به آن، زمان و مکان اقدام به خودکشی، سابقه بیماری روانی و جسمی در کودک و خانواده و اطلاعات مشاوره روان پزشکی استخراج و مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفت.یافته ها: از مجموع 111 کودک مورد بررسی 59 پسر و 52 دختر بودند. مسمومیت در کودکان مورد بررسی در 63% موارد عمدی بود. فراوانی اقدام به خودکشی در پسرها کمی بیشتر بود. بیشترین موارد خودکشی مربوط به گروه سنی 12 تا 13 سال (49.6%) بود و اکثر موارد از مناطق جنوب و اطراف تهران (57.4%) بودند. زمستان شایع ترین فصل (35.6%) و مکان اقدام به خودکشی در اغلب موارد منزل (95.5%) بود. بیماران به ترتیب از داروی بنزودیازپین (19.3%)، ضدافسردگی (14%) و ضد تشنج (12%) استفاده کرده بودند که در 92.8% موارد داروها در دسترس شان بوده است. سابقه خودکشی در 13 نفر وجود داشت و در 47% موارد بیماران زمینه اختلال روانی داشتند.نتیجه گیری: در این مطالعه اقدام به خودکشی شایع ترین علت مسمومیت در کودکان 8 تا 13 ساله بود و عوامل اقتصادی، مشکلات روانی و دسترسی به داروهای خطرناک در بروز آن اثر داشت.

هدف: لنفوهیستیوسیتوز هموفاگوسیتیک یک بیماری نادر و بالقوه کشنده است که ناشی از هیستیوسیت های طبیعی ولی با فعالیت بیش از حد می باشد و به طور شایع در دوران کودکی دیده می شود. در اغلب موارد تب، هپاتواسپلنومگالی، پان سیتوپنی، بزرگی غدد لنفاوی و راش از تظاهرات اولیه بیماری هستند. درگیری پوستی در 65% بیماران وجود دارد. اگر چه علایم درگیری سیستم عصبی مرکزی ممکن است در مراحل اولیه بیماری ظاهر شود ولی عمدتا در مرحله انتهایی بیماری رخ می دهند. مشخصه پاتولوژی این بیماری تکثیر و تهاجم ماکروفاژها و هیستوسیت های فعال است که سلول های دیگر (گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت) را از بین برده و منجر به ایجاد علایم بالینی می شوند.معرفی بیمار: بیمار دختر 4 ساله ای است که با دیستانسیون شکم به بیمارستان مراجعه کرد. در معاینه فیزیکی بیمار، علایم حیاتی طبیعی بود ولی هپاتواسپلنومگالی یافت شد. در آزمایشات اولیه، پان سیتوپنی و سرعت رسوب اریتروسیت بالا گزارش شد ولی تست های عملکر کبد و کلیه طبیعی بودند. نتایج تست های انجام شده از نظر هپاتیت ویروسی (C,B,A) همگی منفی بودند. در سونوگرافی شکم، هپاتواسپلنومگالی بدون وجود آسیت تایید شد. بررسی آسپیراسیون مغز استخوان، تغییر دیس اریتروپویتیک را نشان داد. بعد از 2 ماه، بیمار دچار تب های متناوب شد ولی کشت های خون بیمار منفی بودند. در بیوپسی کبد تابلویی شبیه هپاتیت مزمن مداوم وجود داشت. بیمار کاندیدای بیوپسی مغز استخوان و لاپاراتومی تجسسی گردید. در طی لاپاراتومی، نمونه هایی از کبد، طحال، پانکراس و غدد لنفاوی شکم بیمار گرفته شد. به دنبال مشاهده شواهدی از هموفاگوسیتوز در نمونه های طحال، مغز استخوان، غدد لنفاوی و انجام آزمایشات تکمیلی تشخیص لنفوهیستیوسیتوز هموفاگوسیتیک برای بیمار مسجل شد.

هدف: شیوع سندرم فریزر و کریپتوافتالموس 11 مورد درصد هزار تولد زنده برآورد شده است. فرم کلاسیک بیماری با کریپتوافتالموس، سین داکتیلی، آنومالی های حنجره، ادراری تناسلی، بدشکلی صورت، عدم وجود ابرو، هیپرتلوریسم، شکاف کام و لب، بینی پهن، آنوس بسته، فتق نافی، دیاساز پوبیس، عقب ماندگی ذهنی، آنومالی اسکلتی و قلبی توصیف می شود. وجود دو معیار اصلی و یا یک معیار اصلی همراه با 4 معیار فرعی به تشخیص بیماری کمک می کند. در این گزارش نوزاد مبتلا به این سندرم معرفی می شود که به نظر می رسد اولین مورد معرفی شده در ایران است.معرفی بیمار: مورد فوق یک نوزاد دختر دو روزه ای بود که با شکایت دیستانسیون شکم و عدم دفع مکونیوم و با تشخیص آنوس بسته (فیستول رکتووستیبولار) به بخش نوزادان بیمارستان امام علی زاهدان ارجاع شد. سابقه بیماری مشابه در خانواده و بستگان وی وجود نداشت. در بررسی انجام شده کریپتوافتالموس یک طرفه سمت چپ، پایین قرار گرفتن گوش، تنگی ناریس هان سمت بدون آترزی کوان، سیت داکتیلی دو طرفه اندام فوقانی (سه انگشت اول)، فیستول رکتووستیبولار، کلیتورمگالی، آژنزی کلیه چپ و مجرای شریانی بازیافت شد. بیمار تحت عمل جراحی ترمیمی ناحیه آنال قرار گرفت و برای سایر اعمال جراحی ترمیمی به متخصصین مربوطه ارجاع شد.نتیجه گیری: هرچند سندرم فریزر سندرم نادری است ولی در نوزادان متولد شده با آنومالی های سر و صورت به ویژه کریپتوافتالموس باید به فکر این سندرم بود.

زمینه: سندرم تریچر کالینز یا دیسوستوز ماندیبولو فاسیال یک اختلال ژنی ناشایع است که با کوچکی فک تحتانی و اختلالات گوش مشخص می شود. برخی از این بیماران مبتلا به اختلالات مادرزادی قلبی هستند.معرفی بیمار: در این گزارش شیرخوار مونث ده ماهه با کوچکی فک تحتانی، کم شنوایی انتقالی دو طرفه و استفاده از دستگاه کمک شنوایی و مجرای شریانی باز معرفی می شود. بررسی کروموزومی برای بیمار انجام شد که کاریوتیپ طبیعی داشت و سندرم تریچر کالینز توسط متخصص ژنتیک نیز برای وی مطرح شد. مجرای شریانی باتعبیه یک کویل pfm بسته شد.نتیجه گیری: تشخیص و درمان به موقع اختلالات مادرزادی قلبی اهمیت افزون تری نسبت به تشخیص و درمان این اختلالات در مبتلایان به سایر سندرم ها دارد.

ازدواج فامیلی در کشور ما رایج بوده و آمارهای متفاوتی در این خصوص در مناطق مختلف گزارش شده است. ازدواج فامیلی در دیدگاه مردم ایران، از نظر شرعی امری پسندیده تلقی می شود. پیآمدهای زناشویی فامیلی، از نظر سلامت جسمی و روانی فرزندان در دانش پزشکی امروز روشن و بدیهی است. از این رو، بررسی و مطالعه دیدگاه مکتب اسلام در این خصوص از اهمیت ویژه ای برخوردار است.با توجه به تاثیر تعیین کننده باورهای دینی بر رفتارهای اجتماعی مردم و با عنایت به شیوع این گونه ازدواج ها در ایران، در این مقاله تلاش شده است، دیدگاه دینی در مورد این ازدواج ها و نیز جایگاه مشاوره ژنتیک قبل از ازدواج بررسی و ارایه شود. بدین منظور آیات قرآن، احادیث و سنت نبوی (ص) و ائمه اطهار (ع) مرور گردید.دانستن اصول مشاوره ژنتیک قبل از ازدواج و راهنمایی صحیح و علمی خانواده ها برای تمام گروه پزشکی بخصوص پزشکان عمومی، پرستاران و به ویژه متخصصین کودکان ضروری بنظر می رسد.