مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

مقاله مقاله نشریه

مشخصات مقاله

مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

نسخه انگلیسی

مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

video

مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

sound

مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

نسخه انگلیسی

مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

بازدید:

2,372
مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

دانلود:

0
مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

استناد:

اطلاعات مقاله نشریه

عنوان

دیستونی مولتی فوکال - علایم کلینیکی بیماری هالروردن - اسپاتز

صفحات

 صفحه شروع 33 | صفحه پایان 37

چکیده

 بیماری هالروردن اسپاتز یکی از اختلالات متابولیک ارثی است که به وسیله ژن اتوزوم مغلوب منتقل می شود. علایم بالینی آن در اواخر دوران کودکی و یا اوایل نوجوانی آشکار می شوند. یافته های کلینیکی متغیر است, ولی نشانه های اختلال سیستم هرمی و خارج هرمی در اغلب موارد بارز هستند. در خیلی از موارد زوال عقلی و اختلالات خارج هرمی پیشرونده دیده می شود. در جریان سیر بیماری تعدادی از مبتلایان اختلال تعادل و میوکلونی مشاهده می گردد. آتروفی عصب باصره, رتی نیت پیگمانتوزا و ندرتا پارکینسونیسم فامیلی نیز گزارش شده اند. علت بیوشیمیایی بیماری معلوم نشده, ولی در بیماری زایی (Pathogensis) آن پراکسیداسیون غیر طبیعی لیپوفوشین به نوروملانین و کمبود فعالیت سیستیین دی اکسیژناز مطالعه شده اند. استحاله رنگین گلوبوس پالیدوس, جسم سیاه و هسته قرمز یافته اصلی آسیب شناسی است که در آن رسوبات بی شکل و دانه ای آهن همراه با کلسیم در جدار عروق و به صورت آزاد در بافت نواحی مذکور مشاهده می شود. این استحاله نتیجه لیپوفوشین محتوی آهن (شبیه نوروملاتین) در داخل و خارج نرونها و استروسیت های هیپرپلازیک می باشد. در نمونه ای که گزارش می شود دیستونی چند کانونی تظاهر اصلی بیماری بوده و تشخیص بر اساس یافته های بالینی و MRI داده شده است.

استنادها

  • ثبت نشده است.
  • ارجاعات

  • ثبت نشده است.
  • استناددهی

    APA: کپی

    قلیچ نیاعمرانی، حسینعلی. (1380). دیستونی مولتی فوکال - علایم کلینیکی بیماری هالروردن - اسپاتز . علوم مغز و اعصاب ایران (IRANIAN JOURNAL OF NEUROLOGY)، 1(4)، 33-37. SID. https://sid.ir/paper/102810/fa

    Vancouver: کپی

    قلیچ نیاعمرانی حسینعلی. دیستونی مولتی فوکال - علایم کلینیکی بیماری هالروردن - اسپاتز . علوم مغز و اعصاب ایران (IRANIAN JOURNAL OF NEUROLOGY)[Internet]. 1380؛1(4):33-37. Available from: https://sid.ir/paper/102810/fa

    IEEE: کپی

    حسینعلی قلیچ نیاعمرانی، “دیستونی مولتی فوکال - علایم کلینیکی بیماری هالروردن - اسپاتز ،” علوم مغز و اعصاب ایران (IRANIAN JOURNAL OF NEUROLOGY)، vol. 1، no. 4، pp. 33–37، 1380، [Online]. Available: https://sid.ir/paper/102810/fa

    مقالات مرتبط نشریه ای

    مقالات مرتبط همایشی

  • ثبت نشده است.
  • طرح های مرتبط

  • ثبت نشده است.
  • کارگاه های پیشنهادی






    مرکز اطلاعات علمی SID
    strs
    دانشگاه امام حسین
    بنیاد ملی بازیهای رایانه ای
    کلید پژوه
    ایران سرچ
    ایران سرچ
    فایل موجود نیست.
    بازگشت به بالا
    telegram sharing button
    whatsapp sharing button
    linkedin sharing button
    twitter sharing button
    email sharing button
    email sharing button
    email sharing button
    sharethis sharing button