مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

نسخه انگلیسی

مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

video

مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

sound

مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

نسخه انگلیسی

مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

بازدید:

865
مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

دانلود:

624
مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

استناد:

اطلاعات مقاله نشریه

عنوان

بررسی یک مورد Mucopolysaccharidosis از نوع Maroteaux-Lamy

صفحات

 صفحه شروع 136 | صفحه پایان 142

چکیده

 بیماری موکوپلی ساکاریدوز (Mucopolysaccharidosis) از نوع Maroteaux-Lamy جزو دسته ای از بیماری های متابولیک می باشد که به علت کمبود یک نوع آنزیم لیزوزومال به نام: N- استیل- گالاکتوزامین- آلفا- 4- سولفات سولفاتاز (آریل سولفاتاز (B N-acetyl- galactosamine-a-4-Sulfate Sulfatase (arylsulfatase B) ایجاد می شود. این کمبود باعث تجمع متابولیت های غیر طبیعی در نسوج مختلف بدن شده و علایم بالینی شدیدی را موجب می شود که مهم ترین آن ها عبارتند از : صورت خشن (Coarse)- کدورت عدسی- اختلالات شدید استخوانی- سفتی مفاصل بزرگ (Stiff joints)- ضخامت دریچه های قلب و نارسایی قلبی.شیوع بیماری 1 به 25000 تا 1 به 50000 می باشد. در این مقاله یک مورد از این بیماری که به علت تنگی نفس- تجمع غیرعادی مایع در صفاق و ورم اندام تحتانی بستری شده, معرفی می گردد, سونوگرافی شکم, تجمع مایع در صفاق, کبد بزرگ و اتساع وریدهای کبدی را نشان داد. در پرتونگاری لگن و ستون فقرات ناهنجاری های استخوانی شدیدی گزارش شد. در آزمایش ادرار بالابودن درماتان سولفات (Dermatan sulfate) و در آزمایش خون محیطی وجود ذرات (Inclusions) غیر طبیعی در نوتروفیل های خون محیطی گزارش گردید. مجموعه علایم بالینی و پاراکلینیکی فوق تشخیص بیماری موکوپلی ساکاریدوز از نوع Maroteaux-Lamy را مشخص نمود.

استنادها

  • ثبت نشده است.
  • ارجاعات

  • ثبت نشده است.
  • استناددهی

    APA: کپی

    مجتهدزاده، فریدون، رشیدی قادر، فریبا، علایی، عبدالرسول، و طالع، علی. (1385). بررسی یک مورد Mucopolysaccharidosis از نوع Maroteaux-Lamy. مجله دانشگاه علوم پزشکی مازندران (نامه دانشگاه)، 16(56)، 136-142. SID. https://sid.ir/paper/45641/fa

    Vancouver: کپی

    مجتهدزاده فریدون، رشیدی قادر فریبا، علایی عبدالرسول، طالع علی. بررسی یک مورد Mucopolysaccharidosis از نوع Maroteaux-Lamy. مجله دانشگاه علوم پزشکی مازندران (نامه دانشگاه)[Internet]. 1385؛16(56):136-142. Available from: https://sid.ir/paper/45641/fa

    IEEE: کپی

    فریدون مجتهدزاده، فریبا رشیدی قادر، عبدالرسول علایی، و علی طالع، “بررسی یک مورد Mucopolysaccharidosis از نوع Maroteaux-Lamy،” مجله دانشگاه علوم پزشکی مازندران (نامه دانشگاه)، vol. 16، no. 56، pp. 136–142، 1385، [Online]. Available: https://sid.ir/paper/45641/fa

    مقالات مرتبط نشریه ای

    مقالات مرتبط همایشی

  • ثبت نشده است.
  • طرح های مرتبط

  • ثبت نشده است.
  • کارگاه های پیشنهادی






    بازگشت به بالا
    telegram sharing button
    whatsapp sharing button
    linkedin sharing button
    twitter sharing button
    email sharing button
    email sharing button
    email sharing button
    sharethis sharing button