مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

نسخه انگلیسی

مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

video

مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

sound

مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

نسخه انگلیسی

مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

بازدید:

3,392
مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

دانلود:

0
مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

استناد:

اطلاعات مقاله نشریه

عنوان

سندرم ولفرام: یافته های اندوکرین در یک گروه از بیماران مبتلا به سندرم ولفرام و مروری بر متون

صفحات

 صفحه شروع 140 | صفحه پایان 146

چکیده

 هدف: سندرم ولفرام یا DIDMOAD (دیابت بیمزه, دیابت قندی, آتروفی اپتیک و ناشنوایی) یک اختلال ژنتیکی بسیار نادر است. در این مطالعه با بررسی یافته های اندوکرین در یک گروه از مبتلایان به این سندرم اطلاعات بیشتری را در پاتوژنز این بیماری بدست خواهیم آورد.روش مطالعه: معیارهای تشخیصی در سندرم ولفرام وجود دیابت قندی وابسته به انسولین همراه با آتروفی اپتیک و یا اختلالات همراه دیگر این سندرم بوده که قابل توجیه در زمینه بیماری دیگری نباشد. آنتی بادی های تیروییدی و سلول جزیره ای برای بررسی اتوایمیونیتی در پاتوژنزاین سندرم اندازه گیری شد. سطح سرمی پپتید C نیز اندازه گیری شد. نفروپاتی دیابتی یا بررسی میکروآلبومینوری در ادرار 24 ساعته مورد ارزیابی قرار گرفت. صدک قدی و وزنی بیماران برای مطالعه الگوی رشد بیماران ترسیم شد. برای تشخیص دیابت بیمزه مرکزی تست محرومیت از آب و متعاقبا تجویز آرژنین وازوپرسین انجام شد.یافته ها: سندروم ولفرام در 16 بیمار (9 بیمار پسر و 7 بیمار دختر) در محدوده سنی 5.5 تا 22 ساله (متوسط سنی 13.4 سال) تشخیص داده شد. 9 بیمار (بیش از نیمی از بیماران) حاصل ازدواج فامیلی بودند. زودرس ترین یافته سندرم ولفرام دیابت قندی وابسته به انسولین بود. (سن متوسط 5.4 سال). تمام بیماران در سن کمتر از 8 سال به دیابت قندی وابسته به انسولین غیر ایمیون مبتلا شده بودند. دو بیمار تظاهر کتواسیدوز دیابتی داشتند. عوارض دیابت نظیر رتینوپاتی, گلومرو اسکلروز و نفروپاتی دیابتی حتی در موارد طول کشیده در این بیماران مشاهده نشد. دیابت بی مزه پاسخ دهنده به هورمون آنتی دیورتیک در 8 بیمار (%50 موارد) توسط تست محرومیت از آب تشخیص داده شد. بروز دیابت بیمزه در بین بیماران ما در مقایسه با سایر مطالعات کمتر است. تاخیر رشد به صورت قد و وزن زیر صدک 5 برای سن و جنس به ترتیب در 13 بیمار (%81) و 5 بیمار (%31) مشاهده گردید.نتیجه گیری: سندرم ولفرام یک اختلال دژنراتیو پیش رونده بوده و درمان آن علامتی است. تشخیص زودرس و درمان صحیح برای تخفیف نشانگان و علایم بیماری و همچنین پیشگیری از عوارض بعدی بسیار با اهمیت است.

استنادها

  • ثبت نشده است.
  • ارجاعات

  • ثبت نشده است.
  • استناددهی

    APA: کپی

    ربانی، علی، کجباف زاده، عبدالمجید، شعبانیان، رضا، ستوده، آریا، مصطفوی، فریدون، و رضوانی، مرتضی. (1386). سندرم ولفرام: یافته های اندوکرین در یک گروه از بیماران مبتلا به سندرم ولفرام و مروری بر متون. مجله بیماریهای کودکان ایران، 17(2)، 140-146. SID. https://sid.ir/paper/76223/fa

    Vancouver: کپی

    ربانی علی، کجباف زاده عبدالمجید، شعبانیان رضا، ستوده آریا، مصطفوی فریدون، رضوانی مرتضی. سندرم ولفرام: یافته های اندوکرین در یک گروه از بیماران مبتلا به سندرم ولفرام و مروری بر متون. مجله بیماریهای کودکان ایران[Internet]. 1386؛17(2):140-146. Available from: https://sid.ir/paper/76223/fa

    IEEE: کپی

    علی ربانی، عبدالمجید کجباف زاده، رضا شعبانیان، آریا ستوده، فریدون مصطفوی، و مرتضی رضوانی، “سندرم ولفرام: یافته های اندوکرین در یک گروه از بیماران مبتلا به سندرم ولفرام و مروری بر متون،” مجله بیماریهای کودکان ایران، vol. 17، no. 2، pp. 140–146، 1386، [Online]. Available: https://sid.ir/paper/76223/fa

    مقالات مرتبط نشریه ای

    مقالات مرتبط همایشی

  • ثبت نشده است.
  • طرح های مرتبط

  • ثبت نشده است.
  • کارگاه های پیشنهادی






    بازگشت به بالا
    telegram sharing button
    whatsapp sharing button
    linkedin sharing button
    twitter sharing button
    email sharing button
    email sharing button
    email sharing button
    sharethis sharing button