مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

نسخه انگلیسی

مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

video

مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

sound

مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

نسخه انگلیسی

مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

بازدید:

998
مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

دانلود:

609
مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

استناد:

اطلاعات مقاله نشریه

عنوان

گزارش یک مورد موکوپلی ساکاریدوز از نوع Maroteaux- Lamy

صفحات

 صفحه شروع 120 | صفحه پایان 125

چکیده

 مقدمه: بیماری موکوپلی ساکاریدوز نوع 6 (MPS-6) یا سندرم maroteaux-Lamy یک بیماری اتوزوم مغلوب ذخیره ای لیزوزومی است که به علت کمبود آنزیم آریل سولفاتاز B به وجود می آید. به علت تجمع متابولیت های غیر طبیعی در بافت های مختلف بدن که ناشی از کمبود آنزیم مربوطه می باشد, تظاهرات بالینی متفاوتی از ملایم تا شدید در بیماران ایجاد می شود.مورد: در این مطالعه یک مورد از این بیماری که به علت تب, تنگی نفس و پنومونی بستری شده معرفی می گردد. بیمار دارای ویژگی های صورت خشن, بیرون زدگی زبان, کوتوله و دارای شکم بزرگ می باشد. در ادرار بیمار میزان زیادی متابولیت درماتان سولفات گزارش شد و در آزماش اسمیر خون محیطی نیز انکلوزیون های بزرگ و غیر طبیعی در نوتروفیل های خون محیطی مشاهده شد. فعالیت آریل سولفاتاز B لکوسیتی کاهش یافته بود. در پرتونگاری ستون فقرات ناهنجاری های متعدد استخوانی گزارش و در تشخیص افتراقی با سایر موکوپلی ساکاریدوزها, تشخیص بیماری از نوع maroteaux-Lamy مطرح گردید.

استنادها

  • ثبت نشده است.
  • ارجاعات

  • ثبت نشده است.
  • استناددهی

    APA: کپی

    هاشمی طیر، اکبر، و طالبی، رضا. (1391). گزارش یک مورد موکوپلی ساکاریدوز از نوع Maroteaux- Lamy. مجله دانشگاه علوم پزشکی اراک (ره‌ آورد دانش)، 15(2 (پیاپی 61))، 120-125. SID. https://sid.ir/paper/381321/fa

    Vancouver: کپی

    هاشمی طیر اکبر، طالبی رضا. گزارش یک مورد موکوپلی ساکاریدوز از نوع Maroteaux- Lamy. مجله دانشگاه علوم پزشکی اراک (ره‌ آورد دانش)[Internet]. 1391؛15(2 (پیاپی 61)):120-125. Available from: https://sid.ir/paper/381321/fa

    IEEE: کپی

    اکبر هاشمی طیر، و رضا طالبی، “گزارش یک مورد موکوپلی ساکاریدوز از نوع Maroteaux- Lamy،” مجله دانشگاه علوم پزشکی اراک (ره‌ آورد دانش)، vol. 15، no. 2 (پیاپی 61)، pp. 120–125، 1391، [Online]. Available: https://sid.ir/paper/381321/fa

    مقالات مرتبط نشریه ای

    مقالات مرتبط همایشی

  • ثبت نشده است.
  • طرح های مرتبط

  • ثبت نشده است.
  • کارگاه های پیشنهادی






    بازگشت به بالا
    telegram sharing button
    whatsapp sharing button
    linkedin sharing button
    twitter sharing button
    email sharing button
    email sharing button
    email sharing button
    sharethis sharing button