مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

نسخه انگلیسی

Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

video

Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

sound

Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

نسخه انگلیسی

Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

بازدید:

824
Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

دانلود:

463
Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

استناد:

اطلاعات مقاله نشریه

عنوان

گزارش یک مورد نشانگان آلاژیل

صفحات

 صفحه شروع 83 | صفحه پایان 87

چکیده

 مقدمه: نشانگان آلاژیل یا کاستی مجاری صفراوی داخل کبدی همراه بوده و تظاهر بالینی مختلفی دارد. این بیماری نادر با شیوع یک در صد هزار نفر و بیشتر به علت جهش در ژن JAG1 یا NOTCH2 بروز می کند. معیار تشخیصی آن بر اساس کاهش یا نبودن مجاری صفراوی داخل کبدی در بیوپسی کبد همراه با سه یا بیش از 5 معیار ماژور زیر است: کلستاز مزمن, درگیری قلبی, درگیری چشمی (امبریوتوکسین خلفی), ناهنجاری مهره و چهره خاص.معرفی مورد: این مقاله به بررسی بیماری می پردازد که در سن 15 ماهگی به علت تاخیر رشد مورد بررسی قرار گرفته بود و در نهایت به علت وجود آنزیم های کبدی بالا و الگوی کلستاز و درگیری قلبی به صورت تنگی پولمونر و درگیری مهره در رادیوگرافی ستون مهره ها و امبریوتوکسین خلفی در چشم و کاهش مجاری صفراوی در بیوپسی کبد (4 معیار ماژور) برای وی تشخیص نشانگان آلاژیل داده شد. با این تشخیص و درمان با کپسول اورسودزوکسی کولیک اسید (ursodiol) بهبود خوب در عملکرد کبدی و رشد وی بوجود آمد.نتیجه گیری: در هر بیمار با بروز زردی و درگیری قلبی همزمان باید به تشخیص آلاﮊیل هم توجه کرد و بررسی های تکمیلی در این مورد انجام داد, چون تظاهر این بیماری بسیار متفاوت بوده و از درگیری شدید قلبی - کبدی که منجر به مرگ می شود تا موارد تحت بالینی متفاوت است.

استنادها

  • ثبت نشده است.
  • ارجاعات

  • ثبت نشده است.
  • استناددهی

    APA: کپی

    ملک نژاد، شهره، و مشرف، مونا. (1391). گزارش یک مورد نشانگان آلاژیل. مجله دانشگاه علوم پزشکی گیلان، 21(84)، 83-87. SID. https://sid.ir/paper/39913/fa

    Vancouver: کپی

    ملک نژاد شهره، مشرف مونا. گزارش یک مورد نشانگان آلاژیل. مجله دانشگاه علوم پزشکی گیلان[Internet]. 1391؛21(84):83-87. Available from: https://sid.ir/paper/39913/fa

    IEEE: کپی

    شهره ملک نژاد، و مونا مشرف، “گزارش یک مورد نشانگان آلاژیل،” مجله دانشگاه علوم پزشکی گیلان، vol. 21، no. 84، pp. 83–87، 1391، [Online]. Available: https://sid.ir/paper/39913/fa

    مقالات مرتبط نشریه ای

    مقالات مرتبط همایشی

  • ثبت نشده است.
  • طرح های مرتبط

  • ثبت نشده است.
  • کارگاه های پیشنهادی






    بازگشت به بالا