مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

نسخه انگلیسی
Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

video

Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

sound

Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

نسخه انگلیسی

Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

بازدید:

4,398
Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

دانلود:

532
Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

استناد:

اطلاعات مقاله نشریه

عنوان

گزارش کمبود مادرزادی فاکتور VII انعقاد در یک خانواده

صفحات

 صفحه شروع 455 | صفحه پایان 459

چکیده

 مقدمه: کمبود مادرزادی فاکتور VII جزو کمبودهای نادر ارثی انعقاد با انتقال اتوزوم مغلوب می باشد. بیماران معمولا با خونریزیهای مخاطی مثل خونریزیهای مکرر از بینی مراجعه می نمایند. با توجه به نادر بودن این بیماری و طیف تشخیص های افتراقی آن این مطالعه باهدف گزارش این مورد نادر انجام شده است.معرفی بیمار: بیمار پسر بچه 4.5 ساله که با سابقه خونریزیهای مکرر از بینی مراجعه نمود. سابقه خونریزیهای مکرر از بینی در برادر کوچکتر نیز وجود داشت. پدرو مادر در بیمار و یک برادر و دو خواهر دیگر او مشکل بالینی خاص نداشتند. پدر و مادر بیمار دختر عمو پسر عمو بودند. در بررسی آزمایشگاهی بعمل آمده زمان پروترومبین (PT) در دو برادر دارای علامت بالینی بیش از دو برابر مقدار کنترل افزایش یافته بود و سطح انعقادی فاکتور VII کمتر از 1% بود. (شکل هموزیگوت) در پدر و مادر بیمار و یکی از فرزندان دختر PT افزایش مختصر داشت و سطح فاکتور VII در محدوده 60-50% قرار داشت (شکل هتروزیگوت).نتیجه گیری: بیماران مبتلا به کمبود مادرزادی فاکتور VII با خونریزیهای مکرر مخاطی بویژه از بینی و رحم مراجعه می نمایند. افرادی که سطح فاکتور VII در آنها کمتراز 1% می باشد با علایم بالینی شدیدتری همراه می باشند در حالی که اشکال هتروزیگوت بدون علامت بالینی می باشند. در اشکال هتروزیگوت (ناقلین) سطح فاکتور VII بین 75-25% نرمال قرار دارد. اما در اشکال هموزیگوت کمتر از 25% است.در دو بیمار مورد مطالعه فوق که شکل هوموزیگوت ابتلا را داشتند, تنها علامت خونریزیهای مکرر از بینی بود. اشکال هتروزیگوت بدون علامت بالینی بودند. از نظر آزمایشگاهی در بیماران مورد بررسی که شکل هوموزیگوت ابتلا را داشتند, سطح فاکتور VII کمتر از 1% و در نوع هتروزیگوت بین 60-50% بود.

استنادها

  • ثبت نشده است.

    • ارجاعات

  • ثبت نشده است.

    • استناددهی

    APA: کپی

    طبرستانی، مجتبی، و کرامتی، محمدرضا. (1385). گزارش کمبود مادرزادی فاکتور VII انعقاد در یک خانواده. مجله دانشکده پزشکی دانشگاه علوم پزشکی مشهد، 49(94)، 455-459. SID. https://sid.ir/paper/51751/fa

    Vancouver: کپی

    طبرستانی مجتبی، کرامتی محمدرضا. گزارش کمبود مادرزادی فاکتور VII انعقاد در یک خانواده. مجله دانشکده پزشکی دانشگاه علوم پزشکی مشهد[Internet]. 1385؛49(94):455-459. Available from: https://sid.ir/paper/51751/fa

    IEEE: کپی

    مجتبی طبرستانی، و محمدرضا کرامتی، “گزارش کمبود مادرزادی فاکتور VII انعقاد در یک خانواده،” مجله دانشکده پزشکی دانشگاه علوم پزشکی مشهد، vol. 49، no. 94، pp. 455–459، 1385، [Online]. Available: https://sid.ir/paper/51751/fa

    مقالات مرتبط نشریه ای

    مقالات مرتبط همایشی

  • ثبت نشده است.

    • طرح های مرتبط

  • ثبت نشده است.

    • کارگاه های پیشنهادی






    بازگشت به بالا