زمینه و هدف: بروز ناشنوایی پیش از تکلم در نوزادان یک در هزار است که بیش از %60 موارد ارثی است. تقریبا %80 موارد ناشنوایی غیرسندرمی (NSHL) می باشد. ناشنوایی غیرسندرمی بسیار هتروژن بوده و بیش از 100 لوکوس در آن شناخته شده که متداول ترین نوع آن مغلوب اتوزومی (ARNSHL) است. این مطالعه با هدف بررسی جهش های ژنی روی کانکسین (GJB2) 26 و کانکسین (GJB6) 30 و پیوستگی ژنتیکی سه لوکوس شایع ناشنوایی غیرسندرمی مغلوب اتوزومی (DFNB) در خانواده های ایرانی انجام شد.روش بررسی: این مطالعه توصیفی آزمایشگاهی بر روی 36 شجره بزرگ از 7 استان انجام گردید. همه خانواده ها از نظر وجود جهش ها در ژن های GJB2 و (del D13S1854, del D13S1830) GJB6 به ترتیب با تعیین توالی و Multiplex PCR بررسی گردیدند. سپس خانواده های منفی برای جهش های فوق الذکر، برای پیوستگی به 3 لوکوس (MYO7A) DFNB3، (SLC26A4) DFNB4 و (TMC1) DFNB7/11 با استفاده از مارکرهای (Short tandem repeats) STR با PCR و ژل پلی اکریل آمید بررسی شدند.یافته ها: شش خانواده (6/16%) دارای جهش های GJB2 بودند. هیچ یک از حذف های GJB6 یافت نشد. مجموعا 3 خانواده (10%) به DFNB4 و 1 خانواده (22/3%) به DFNB7/11 پیوستگی نشان دادند.نتیجه گیری: بر اساس نتایج (GJB2) DFNB1 و DFNB4 علل اصلی ناشنوایی غیرسندرمی مغلوب در بیماران مورد مطالعه بودند و ظاهرا، حذف های GJB6 در جمعیت ایران حضور ندارند.