Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

مقاله مقاله نشریه

مشخصات مقاله

مرکز اطلاعات علمی Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

نسخه انگلیسی

Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

video

Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

sound

Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

نسخه انگلیسی

Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

بازدید:

1,175
Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

دانلود:

549
Scientific Information Database (SID) - Trusted Source for Research and Academic Resources

استناد:

اطلاعات مقاله نشریه

عنوان

آنژین قلبی و گرفتاری شدید آئورت در هیپرکلسترولمی فامیلیال هموزیگوت - گزارش یک مورد نادر - پسربچه 10 ساله

صفحات

 صفحه شروع 67 | صفحه پایان 72

چکیده

 بیماری هیپرکلسترولمی فامیلیال هموزیگوت, یک اختلال لیپوپروتئینی نادر است که به صورت اتوزوم غالب منتقل میشود و شیوع آن 1 مورد در هر یک میلیون نفر تخمین زده می شود. معمولا گرفتاری مجرای عروق کرونر و افزایش ضخامت اترواسکلروتیک لت های دریچه و دیواره آئورت وجود دارد و به نارسایی آئورت و تنگی آئورت می انجامد که در بعضی موارد ممکن است شدید باشد.بیمار مورد گزارش ما پسر بچه 10 ساله ای است با گزانتوماهای پوستی و تاندونی که با سابقه آنژین فعالیتی از 8 سالگی, همراه با گرفتاری آترواسکلروتیک شدید دریچه و ریشه آئورت, به صورت تنگی نسبتا شدید آئورت و نارسایی متوسط آئورت از یکی از روستاهای بیرجند معرفی شده و با توجه به اینکه تنگی های خفیف در 70% موارد گزارش شده, این مورد در واقع یک نمای بالینی کمیاب تر از این بیماری نادر است. کلسترول توتال 766 و LDL-c 658 میلی گرم در دسی لیتر, تری گلیسرید طبیعی 160 و HDL-c معادل 46 میلی گرم در دسی لیتر گزارش گردید. تشخیص قطعی با وجود ضایعات پوستی و تاندونی تیپیک شامل گزانتوم های پوستی زرد نارنجی, گزانتوم های تاندونی در آشیل, قوس قرنیه, دیس لیپوپروتئینمی تیپ IIa جدول فریدریکسون و سوفل دریچه آئورت همراه با یافته های مشخص اکوکاردیوگرافی بصورت افزایش ضخامت قابل توجه دیواره ای ریشه آئورت و لتهای آئورت (به علت تجمع و رسوب کلسترول), حاصل شد.نتیجه گیری: با توجه به نبود گزارش ها و آمار های کافی در این مورد در کشور و گزارش موارد نسبتا بالای آن در بعضی از کشورهای منطقه, گزارش موارد بیشتر آن باعث شناخت بهتر بیماری و همچنین امکان یافتن تعداد زیادی بیمار بدون علایم پوستی از نوع هتروزیگوت به ازای کشف هر بیمار هموزیگوت و درمان نسبتا ساده آنها با دارو می شود.

استنادها

  • ثبت نشده است.
  • ارجاعات

  • ثبت نشده است.
  • استناددهی

    APA: کپی

    جعفرنژاد، مجید، و هاشم زهی، مراد. (1387). آنژین قلبی و گرفتاری شدید آئورت در هیپرکلسترولمی فامیلیال هموزیگوت - گزارش یک مورد نادر - پسربچه 10 ساله. افق دانش، 14(1)، 67-72. SID. https://sid.ir/paper/68473/fa

    Vancouver: کپی

    جعفرنژاد مجید، هاشم زهی مراد. آنژین قلبی و گرفتاری شدید آئورت در هیپرکلسترولمی فامیلیال هموزیگوت - گزارش یک مورد نادر - پسربچه 10 ساله. افق دانش[Internet]. 1387؛14(1):67-72. Available from: https://sid.ir/paper/68473/fa

    IEEE: کپی

    مجید جعفرنژاد، و مراد هاشم زهی، “آنژین قلبی و گرفتاری شدید آئورت در هیپرکلسترولمی فامیلیال هموزیگوت - گزارش یک مورد نادر - پسربچه 10 ساله،” افق دانش، vol. 14، no. 1، pp. 67–72، 1387، [Online]. Available: https://sid.ir/paper/68473/fa

    مقالات مرتبط نشریه ای

    مقالات مرتبط همایشی

  • ثبت نشده است.
  • طرح های مرتبط

  • ثبت نشده است.
  • کارگاه های پیشنهادی






    بازگشت به بالا